એપ્લેસ્ટિક એનિમિયા

ઍપ્લાસ્ટિકમાં એનિમિયા (સમાનાર્થી: એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા; એપ્લાસ્ટીક સિન્ડ્રોમ; આર્જેનેરિક એનિમિયા; પેનમીલોપેથી, પેનમીલોફેટીસીસ; ICD-10-GM D61.9: એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા, અનિશ્ચિત) એ એનિમિયા (એનિમિયા) નું એક સ્વરૂપ છે જે પેન્સીટોપેનિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે (સમાનાર્થી: ટ્રાઇસાયટોપેનિયા; કોષોની ત્રણેય હરોળમાં ઘટાડો રક્ત; સ્ટેમ સેલ રોગ) અને સહવર્તી હાયપોપ્લાસિયા (કાર્યાત્મક ક્ષતિ) મજ્જા.

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા હાઇપોરેજેનેરેટિવ એનિમિયાના જૂથ સાથે સંબંધિત છે, એટલે કે ત્યાં એરિથ્રોપોઇઝિસની વિકૃતિ છે (પરિપક્વતાની રચના એરિથ્રોસાઇટ્સ હિમેટોપોઇએટીકના હિમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ્સમાંથી મજ્જા).

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાની લાક્ષણિકતા એ સામાન્ય સરેરાશ છે હિમોગ્લોબિન સામગ્રી પ્રતિ એરિથ્રોસાઇટ (MCH) અને સામાન્ય સરેરાશ સિંગલ એરિથ્રોસાઇટ વોલ્યુમ (MCV). તેને નોર્મોક્રોમિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે અને એનિમિયાને નોર્મોસાયટીક નોર્મોક્રોમિક એનિમિયા તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે. વધુમાં, રેટિક્યુલોસાઇટ્સ આ ક્લિનિકલ ચિત્રમાં ઘટાડો સામાન્ય છે.

તીવ્રતા અનુસાર ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાનું વર્ગીકરણ (2 માંથી 3 માપદંડ પૂર્ણ કરવા આવશ્યક છે):

તીવ્રતા ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ પ્લેટલેટ્સ રેટિક્યુલોસાઇટ્સ
બિન-ગંભીર એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા (nSAA). <1,500/µl < 50,000/µl < 60,000/µl
ગંભીર AA (SAA) <500/µl < 20,000/µl < 20,000/µl
ખૂબ (ખૂબ) ગંભીર AA (vSAA) <200/µl < 20,000/µl < 20,000/µl

વધુમાં, જન્મજાત (જન્મજાત) અને ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના હસ્તગત સ્વરૂપો વચ્ચે તફાવત કરવામાં આવે છે. બે સ્વરૂપોના સૌથી મહત્વપૂર્ણ પ્રતિનિધિઓમાં શામેલ છે:

જન્મજાત એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા (ભાગ્યે જ એકંદરે થાય છે).

  • ડાયસ્કેરાટોસિસ જન્મજાત
  • ફેન્કોની એનિમિયા

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા હસ્તગત

  • રેડિયેશનને કારણે એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા (રેડિયોથેરાપી) અથવા સાયટોસ્ટેટિક દવાઓ.
  • એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા રોગપ્રતિકારક રોગોને કારણે થાય છે.
  • વાયરલ-પ્રેરિત એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા

રોગના અડધાથી વધુ કિસ્સાઓમાં, કારણ અસ્પષ્ટ રહે છે.

લિંગ રેશિયો: પુરુષ અને સ્ત્રી સમાન અસર કરે છે.

આવર્તન શિખરો: ત્યાં બે વય શિખરો છે. એક કિશોરો અને યુવાન વયસ્કોમાં છે અને બીજું વૃદ્ધ વ્યક્તિઓમાં છે. હોર્મોનલ ફેરફારો સાથે સંબંધ હોવાની શંકા છે.

ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે (યુરોપમાં) 2 વસ્તી દીઠ આશરે 1,000,000 કેસ છે. માં ચાઇના, આ ઘટના દર વર્ષે 2 રહેવાસીઓ દીઠ 100,000 રોગો છે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો પૂર્વસૂચન ખૂબ જ નબળું છે. સારવાર ન કરાયેલ દર્દીઓ માટે ઘાતકતા (રોગથી પીડિત લોકોની કુલ સંખ્યા સાથે સંબંધિત મૃત્યુદર) 70% સુધી છે (તેઓ ટૂંકા સમયમાં મૃત્યુ પામે છે). સહાયક (સહાયક) સાથે ઉપચાર, ઘાતકતા લગભગ 50% સુધી ઘટાડી શકાય છે, અને ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર અથવા એલોજેનિક મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન, ઘાતકતા 20% કરતા ઓછી છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ પૂર્વસૂચન પરિમાણો છે ગ્રાન્યુલોસાઇટની ગણતરી અને નિદાન સમયે ઉંમર.