એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (એએલએસ) (સમાનાર્થી: માયાટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ; મોટર ચેતાકોષ રોગ; લ Ge ગેહરીગ સિંડ્રોમ; આઇસીડી-10-જીએમ જી 12.2: મોટર ચેતાકોષ રોગ) એ પ્રગતિશીલ (પ્રગતિશીલ), મોટરનું ઉલટાવી શકાય તેવું અધોગતિ છે નર્વસ સિસ્ટમ. 1 લી અને 2 જી મોટ્યુન્યુરન્સ (સ્નાયુઓની હિલચાલ માટે જવાબદાર ચેતા કોષો) નુકસાનથી પ્રભાવિત છે. ધીમે ધીમે, વચ્ચે જોડાણ મગજ અને સ્નાયુઓ ખોવાઈ ગઈ છે. આ સ્નાયુઓની ગતિને અસર કરે છે (હાથપગના સ્નાયુઓ, થડની નજીકના સ્નાયુ જૂથો, બલ્બર સપ્લાય કરેલા સ્નાયુઓ). આખરે, એટ્રોફિક અને સ્પasticસ્ટિક લકવો એ ક્લિનિકલ ચિત્રની લાક્ષણિકતા છે. એએલએસ સૌથી સામાન્ય વચ્ચે છે મોટર ચેતાકોષ પુખ્ત વયના લોકોમાં રોગો. રોગના વિવિધતામાં કહેવાતા "ક્રોનિક કિશોર એએલએસ" છે. તે વધુ ધીરે ધીરે પ્રગતિ કરે છે. દરમિયાન, પરમાણુ રોગવિજ્ pathાનવિષયક કાર્ય બતાવે છે કે એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ એ શુદ્ધ મોટર ન્યુરોન રોગ કરતાં વધુ છે: એએલએસ એ વિવિધ પ્રકારના મોટર-લક્ષણો સાથે મલ્ટિસિસ્ટમ અધોગતિ છે. એએલએસના ચાર પેટા પ્રકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો: 1 લી અને 2 જી મોટ્યુન્યુરોન્સથી સંયુક્ત નુકસાન, જે બલ્બર સ્નાયુઓ (ફેરીન્ક્સ / લેરીન્ક્સના સ્નાયુઓ) સુધી મર્યાદિત છે; ઘટના, લગભગ 20%; પૂર્વસૂચન: બિનતરફેણકારી
- પ્રાથમિક બાજુની સ્ક્લેરોસિસ (પીએલએસ): 1 લી મોટોનેનરોનને મોટા પ્રમાણમાં અલગથી નુકસાન; અભિવ્યક્તિની વય 50-55 વર્ષની વય વર્ષ; લગભગ 2-4% આવર્તન; પૂર્વસૂચન: અનુકૂળ.
- ફ્લેઇલ-આર્મ સિંડ્રોમ અથવા ફ્લેઇલ-લેગ સિન્ડ્રોમ: 2 જી મોટોન્યુરોનને મુખ્ય અથવા વિશિષ્ટ નુકસાન, જે હાથ અથવા પગના પ્રારંભિક અસમપ્રમાણ પેરિફેરલ પેરેસીસ (લકવો) તરીકે તબીબી રૂપે રજૂ કરે છે; પુરુષો નોંધપાત્ર રીતે વધુ વખત પ્રભાવિત થાય છે (9: 1); પૂર્વસૂચન: પ્રમાણમાં અનુકૂળ
- પ્રગતિશીલ સ્નાયુબદ્ધ એથ્રોફી (પીએમએ): 2 જી મોટોન્યુરોનને સંપૂર્ણપણે નુકસાન; પૂર્વસૂચન: જો 2 જી મોટોન્યુરોનને અલગ કરવામાં આવે તો પ્રમાણમાં અનુકૂળ અસરગ્રસ્ત / પ્રમાણમાં બિનતરફેણકારી રહે છે જો કોર્સમાં તે 1 લી મોટોન્યુરોનને નુકસાન પહોંચાડે છે.
જાતિ રેશિયો: પુરુષથી સ્ત્રીની સંખ્યા 1.5-2: 1. કુટુંબના એએલએસના સંદર્ભમાં, બંને જાતિ સમાનરૂપે પ્રભાવિત થાય છે. આવર્તન શિખરો: આ રોગ મુખ્યત્વે આશરે 60 વર્ષ (સરેરાશ) ની ઉંમરે, 45 વર્ષ આસપાસના પારિવારિક એએલએસમાં થાય છે. વ્યાપ (રોગની આવર્તન) એ 5 વસ્તી દીઠ આશરે 8-100,000 રોગો છે. ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 2 રહેવાસીઓમાં લગભગ 2.5-100,000 કેસ છે (વિશ્વભરમાં; વલણ વધી રહ્યું છે). કોર્સ
- રોગની શરૂઆત વિવિધ પ્રકારના સ્વરૂપો લઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે, પીડારહિત, પ્રગતિશીલ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા (સ્નાયુની કૃશતા) શરૂઆતમાં થાય છે. દંડ મોટર કુશળતાની વિક્ષેપો તેમજ મોહકતા (ખૂબ નાના સ્નાયુ જૂથોની અનૈચ્છિક હિલચાલ) એ પરિણામ છે.
- પગની પેરાસ્પેસિટી વિકસિત થાય છે (બંને પગની સ્પ્સ્ટિક લકવો).
- આ રોગ નીચલા પગ અને પગના એટ્રોફિક અથવા સ્પાસ્ટિક પેરેસીસથી પણ શરૂ થઈ શકે છે. ત્યારબાદ, હથિયારોની અસર થાય છે.
- 20% કેસોમાં, વાણી સાથે બલ્બર લકવો અને ગળી જવાની વિકૃતિઓ એ પ્રારંભિક લક્ષણ છે.
- ફેસીસ્યુલેશન્સ બિન-લકવાગ્રસ્ત સ્નાયુઓમાં પણ થઈ શકે છે.
- 2-5% દર્દીઓ આગળના લક્ષણો દર્શાવે છે ઉન્માદ.
- કહેવાતા "સ્યુડોબલ્બર લકવો" થઈ શકે છે. આ રોગવિજ્ .ાનવિષયક (રોગવિજ્ )ાનવિષયક) હાસ્ય અથવા રડવું દ્વારા પ્રગટ થઈ શકે છે (પીડિતોના લગભગ 50% લોકોને અસર થાય છે).
- Onટોનોમિક નર્વસ સિસ્ટમ પણ અસર કરી શકે છે (જઠરાંત્રિય (ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટાઇનલ માર્ગને અસર કરતી) વિકૃતિઓ), પણ અન્ય અવયવો જેવા કે હૃદય સ્નાયુ અને યકૃત.
- રોગ દરમિયાન, બધા સ્નાયુ જૂથો આખરે શ્વસન સ્નાયુઓ સહિત અસરગ્રસ્ત થાય છે.
આ રોગ ઝડપથી અને બિનઅનુભવી રીતે પ્રગતિ કરે છે. આ રોગથી પ્રભાવિત નથી તે બૌદ્ધિક ક્ષમતાઓ અને ચેતના છે. નિદાન: રોગની મધ્ય અવધિ 25 મહિના (નિદાન પછી 12-24 મહિના) હોય છે. આયુષ્ય શરૂઆતની નાની ઉંમરે 3.5. years વર્ષની વયે વધારે છે. આ રોગનો એક તૃતીયાંશ 5 વર્ષ ટકી રહે છે, અને 5% 10 વર્ષથી વધુ ટકી રહે છે. ડિસફgગિયા (ગળી જવાનું ડિસફgગિયા) આખરે આકાંક્ષા તરફ દોરી જાય છે ન્યૂમોનિયા (ન્યુમોનિયા દ્વારા થાય છે ઇન્હેલેશન વિદેશી પદાર્થો (ઘણીવાર.) પેટ સામગ્રી)) અને શ્વસન સ્નાયુઓની સંડોવણી શ્વસન નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે. બંને લીડ દર્દી મૃત્યુ માટે. એએલએસ દર્દીઓની મર્યાદિત આયુષ્યનું મુખ્ય કારણ શ્વસનની અપૂર્ણતા છે.
