કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ

લક્ષણો

મુખ્ય લક્ષણો છે ઝાડા પાણીયુક્ત સ્ટૂલ સાથે, ખેંચાણ પેટના નીચલા ભાગમાં અને ફ્લશિંગ, જે જપ્તી જેવી ગંભીર ચહેરાની લાલાશ અથવા જાંબુળતા છે, જોકે ગરદન અથવા પગને પણ અસર થઈ શકે છે. સારવાર ન કરાયેલ અથવા નિદાન ન થયેલ રોગ વાલ્વ્યુલર તરફ દોરી શકે છે હૃદય ખામી, તેલંગિક્ટેસિઆસ અને પેલેગ્રા (વિટામિન બી 2 ની ઉણપ).

કારણો

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ એ જ નામના ગાંઠ પર આધારિત છે, જે ઓબરેંડરફેરે 1907 માં શોધી કા.્યું હતું. તે કોઈ પણ ન્યુરોએંડ્રોકિન પેશીઓને અસર કરી શકે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે પેટ, કોલોન, પરિશિષ્ટ અથવા ફેફસાં. તે લાક્ષણિકતાવાળા દેખાવ અને સ્ટેનિંગ વર્તન સાથેના ગાંઠ છે. તેઓ વિકાસ કરી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, હાયપરગerસ્ટ્રિનેમિયાવાળા દર્દીઓમાં, એટલે કે, માં ગેસ્ટ્રિન સ્ત્રાવમાં વધારો રક્ત, દરમિયાન ઝોલીંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ. ઘણીવાર અતિશયતા આવે છે સેરોટોનિન અધોગતિગ્રસ્ત ન્યુરોએંડ્રોક્રાઇન કોષોમાંથી મુક્ત થવું, જેથી યકૃત કાર્ય અસર થઈ શકે છે. મોનોઆમાઇન oxક્સિડેઝ (એમએઓ), માં સ્થાનિક યકૃત કોષો, ની અધોગતિ ઉત્પ્રેરક છે સેરોટોનિન ગાંઠ દ્વારા જૈવિક નિષ્ક્રિય 5-હાઇડ્રોક્સાઇન્ડોલaceસિટોએસિટીક એસિડ (5-HIAA) માં પ્રકાશિત. પેશાબ 5-એચઆઇએએ એકાગ્રતા ઇમેજીંગ તકનીકો સાથે જોડાણમાં નિદાન માટે વપરાય છે.

જોખમ પરિબળો

જઠરાંત્રિય માર્ગના રોગો, જેમ કે ઝોલીંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ, એક જોખમ પરિબળ છે. કાળા આફ્રિકન લોકોમાં પણ અન્ય વંશીય જૂથોની તુલનામાં આંતરડાની સંડોવણીવાળા સ્વરૂપો માટે રોગનું જોખમ વધારે છે. સ્વીડનના એક રોગચાળાના સંશોધન દ્વારા ફર્સ્ટ-ડિગ્રીના સંબંધીઓ, ઉચ્ચ શિક્ષણનું ઉચ્ચ સ્તર અને મોટા શહેરમાં જન્મ તરીકેના કાર્સિનોઇડના કેસો ટાંકવામાં આવ્યા જોખમ પરિબળો.

નિદાન

નિદાન ઘણી વાર ખૂબ અંતમાં કરવામાં આવે છે, કારણ કે માત્ર ત્યારે જ લાક્ષણિક લક્ષણો સ્પષ્ટ થાય છે. એક મુખ્યત્વે 5-HIAA પેશાબ પરીક્ષણનો ઉપયોગ કરે છે, જેના માટે થ્રેશોલ્ડ મૂલ્યો નિર્ધારિત છે. ડાયગ્નોસ્ટિકલી, સોનોગ્રાફી, ટીશ્યુ સેમ્પલિંગ અને હિસ્ટોલોજીકલ સ્ટેનિંગ જેવી ઇમેજિંગ તકનીકોનો પણ ઉપયોગ થાય છે. વિભેદક નિદાન: માં એન્ઝાઇમ અથવા અન્ય ખામી ન્યુરોટ્રાન્સમીટર નું ચક્ર હિસ્ટામાઇન અને સેરોટોનિન, જેમ કે હિસ્ટામાઇન અસહિષ્ણુતા or આધાશીશી. હોર્મોન બનાવતી પ્રણાલીના અન્ય રોગો, જેમ કે કુશીંગ રોગ અથવા ફેયોક્રોમોસાયટોમા.

ડ્રગ ઉપચાર

કીમોઇમ્બોલાઇઝેશન:

• કીમોમ્બોલાઇઝેશન એ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનું સંયોજન છે અને કિમોચિકિત્સા માટે મુખ્યત્વે ઉપશામક ઉપયોગ થાય છે યકૃત મેટાસ્ટેસિસ. આ હેતુ માટે, હિપેટિકમાં એક કેથેટર મૂકવામાં આવે છે ધમની અથવા પોર્ટલ નસ અને સાયટોસ્ટેટિક ડ્રગ અને સ્ફિરેક્સ જેવી એમ્બોલિએશન મટિરીયલ આપવામાં આવે છે. આ રીતે, જહાજ અવરોધિત છે અને સ્થાનિક સાયટોસ્ટેટિક વહીવટ મૂત્રનલિકા દ્વારા ખૂબ ગાor સ્વરૂપમાં આસપાસની ગાંઠની પેશીઓ સુધી પહોંચી શકાય છે. આ માટે સામાન્ય ઉપાય જરૂરી છે: ઓપિયોઇડ્સ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને એન્ટિમેટિક્સ.

સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સ:

• વૈકલ્પિક રીતે, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે દર્દી પોતાને સબક્યુટ્યુનaneouslyન ઇન્જેક્શન આપી શકે છે. અહીં, બે કૃત્રિમ ઓલિગોપેપ્ટાઇડ્સ ઓક્ટેરોટાઇડ અને લેનરોટાઇડ ઉપલબ્ધ છે. લેનરોટાઇડ દર 28 દિવસે આપવામાં આવે છે. આ સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સ પેપ્ટાઇડની અસરોને અવરોધિત કરે છે હોર્મોન્સ પ્રાથમિક ગાંઠ દ્વારા પ્રકાશિત, દા.ત. ટાકીકિનીન્સ જેમ કે બ્રાડકીનિન. આમ, ઘણા દર્દીઓમાં, ખૂબ જ અપ્રિય અને સામાજિક રીતે નબળા પડતા ફ્લશને અવરોધિત કરી શકાય છે. ખાસ કરીને કીમોમ્બોલાઇઝેશનમાં, સોમેટોસ્ટેટિન એનારોગિસ સેરોટોનિન અને પેપ્ટાઇડના મોટા પ્રમાણમાં પ્રકાશનને ટાળવા માટે પ્રક્રિયા પહેલાં આપવી જોઈએ હોર્મોન્સ વાસોસ્પેઝમ સાથે, જે પ્રક્રિયા દરમિયાન દર્દીનું મૃત્યુ કરી શકે છે.

• વહીવટ રેડિયોલેબલવાળી સોમાટોસ્ટીનલ એનાલોગ્સ (111 ઇન-પેંટેટ્રેઓટાઇડ) એ બીજી નવી રોગનિવારક અભિગમ રજૂ કરે છે. જો કે, આ પસંદગીયુક્ત રેડિયોથેરાપી મોટા કિરણોત્સર્ગને કારણે દર્દીઓને અલગ પાડવાની જરૂર છે માત્રા, જે આસપાસના વાતાવરણ માટે ખૂબ જોખમી છે.

સેરોટોનિન વિરોધી:

• કેતનસેરીન અને મેથિસરગાઇડનો ઉપયોગ લક્ષણો નિયંત્રિત કરવા માટે કરવામાં આવે છે. બંને સેરોટોનિન રીસેપ્ટર વિરોધી લક્ષણો નાકાબંધી માટે ઉપયોગી દેખાય છે. જો કે, કેટેન્સરિન એક એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ અસર પણ છે, જે પરિણમી શકે છે પ્રતિકૂળ અસરો. ઘણા દેશોમાં, બંને અનુપલબ્ધ અથવા ફક્ત પશુચિકિત્સા દવાઓ તરીકે ઉપલબ્ધ છે. 5-HT3 વિરોધી ઓનડનસેટ્રોન, સાયટોસ્ટેટિક-પ્રેરિત માટે માન્ય ઉલટી, કાર્સિનોઇડમાં નિયંત્રણ નિયંત્રણ માટે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં મૂલ્યાંકન કરવામાં આવી રહ્યું છે. અગત્યના રોગનિવારક ઉપચારોમાં સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સનો સમાવેશ થાય છે જેની ચર્ચા પહેલાથી કરવામાં આવી છે.

નિવારણ

જઠરાંત્રિય લક્ષણોની પ્રારંભિક સ્પષ્ટતા ખાસ કરીને ઉપયોગી લાગે છે, નહીં તો ગાંઠની પ્રોફીલેક્સીસ મુશ્કેલ છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાન સાથે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ શક્ય હોય તો લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ; આ કરી શકાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઉત્સાહી કસરત, આલ્કોહોલનું સેવન અને ખૂબ મસાલાવાળા વિદેશી ખોરાકને ટાળીને. બિન-વિશિષ્ટ ચેતવણીના લક્ષણોમાં વારંવાર આવતાં પાણીનો સમાવેશ થાય છે ઝાડા અને, ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, સતત ઉધરસ (બ્રોન્ચીનું કાર્સિનોઇડ). ફ્લશિંગ એ એક વિશિષ્ટ ચેતવણીનું લક્ષણ છે. કાર્સિનોઇડ દર્દીઓ માટે, વિટામિન બી 2 (નિકોટિનામાઇડ) ની પૂરકતા, અતિશય સેરોટોનિન રચનાને કારણે ઉણપના લક્ષણોનો પ્રતિકાર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, જે વિટામિન બી 2 આધારિત છે.