પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ

ઇઓસિનોફિલિક પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (EGPA) – બોલચાલની ભાષામાં ચુર્ગ-સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ (CSS) કહેવાય છે – (સમાનાર્થી: એલર્જીક ગ્રાન્યુલોમેટસ એન્જીઆઇટિસ; ચુર્ગ-સ્ટ્રોસ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; ICD-10-GM M30. 1: પલ્મોનરી ઇન્વોલ્વમેન્ટ સાથે પેનાર્ટેરિટિસ) નો સંદર્ભ આપે છે. રચના”) નાનાથી મધ્યમ કદની બળતરા રક્ત વાહનો જેમાં અસરગ્રસ્ત પેશીઓ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ (બળતરા કોષો) દ્વારા ઘૂસણખોરી કરે છે ("ભટકાય છે"). ની બળતરા રક્ત વાહનો રોગપ્રતિકારક રીતે ટ્રિગર થાય છે.

ઇઓસિનોફિલિક પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ANCA-સંબંધિત જૂથના છે વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ (AAV). ANCA નો અર્થ એન્ટિ-ન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક છે એન્ટિબોડીઝ. એએનસીએ સંકળાયેલ વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ પ્રણાલીગત રોગો છે, એટલે કે તેઓ લગભગ તમામ અંગ પ્રણાલીઓને અસર કરી શકે છે. ઇઓસિનોફિલિકની લાક્ષણિકતા પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અસ્થમાના લક્ષણોના સ્વરૂપમાં પલ્મોનરી સંડોવણી છે.

આ રોગ દુર્લભ છે.

લિંગ ગુણોત્તર: સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતા બમણી વાર અસરગ્રસ્ત થાય છે.

ટોચની ઘટનાઓ: આ રોગ મુખ્યત્વે 40 અને 50 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે; જો કે, તે બાળકો અથવા કિશોરોમાં પણ થાય છે

પોલિએન્જાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 1 વસ્તી દીઠ લગભગ 2-1,000,000 કેસ છે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: ઇમ્યુનોસપ્રેસિવનો ઉપયોગ ઉપચાર તાજેતરના વર્ષોમાં અસરગ્રસ્ત લોકોની આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે. પુનરાવૃત્તિ વારંવાર થાય છે, તેથી દર્દીઓની નજીકથી દેખરેખ રાખવી જોઈએ. જોખમ પરિબળો રિલેપ્સ માટે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડની વહેલી સમાપ્તિનો સમાવેશ થાય છે ઉપચાર અને ઓછી કુલ સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ માત્રા/ઉપચાર અવધિ. રિલેપ્સના સૂચક લક્ષણોમાં સંધિવાના લક્ષણો, વધારો શ્વાસનળીની અસ્થમા, અને ઇઓસિનોફિલ્સમાં વધારો (ઇઓસિનોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ/ સફેદ રક્ત કોષો).

પોલિએન્જાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે 5-વર્ષનો જીવન ટકાવી રાખવાનો દર 80% થી વધુ છે. ઉપચાર. મૃત્યુનાં સૌથી સામાન્ય કારણો મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન છે (હૃદય હુમલો) અને હૃદયની નિષ્ફળતા.