પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ

ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ વિથ પોલિએન્જાઇટિસ (GPA) - જેને અગાઉ કહેવામાં આવતું હતું વેજનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ – (થિસોરસ સમાનાર્થી: એલર્જિક એન્જીઆઇટિસ અને ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં ગ્લોમેર્યુલર રોગ; વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં ગ્લોમેર્યુલર ડિસઓર્ડર; ગ્લોમેરુલોનફેરિસ in વેજનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; ગ્રાનુલોમા ગેંગ્રેનેસેન્સ; ગ્રાન્યુલોમેટસ પોલિએન્જાઇટિસ; ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ વેજેનર; ક્લિન્જર-વેજેનર-ચર્ગ સિન્ડ્રોમ; પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; મેકબ્રાઇડ-સ્ટીવર્ટ સિન્ડ્રોમ [ગ્રાન્યુલોમા ગેંગ્રેનેસેન્સ]; વેજેનર રોગ; નેક્રોટાઇઝિંગ શ્વસન ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; rhinogenic granulomatosis; વિશાળ સેલ ગ્રાન્યુલોઅર્ટેરિટિસ; જાયન્ટ સેલ ગ્રાન્યુલોઅર્ટેરિટિસ વેજેનર-ક્લિંગર-ચુર્ગ; વેજેનર ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; વેજેનર-ક્લિંગર-ચુર્ગ સિન્ડ્રોમ; પલ્મોનરી સંડોવણી સાથે વેજેનર-ક્લિંગર-ચર્ગ સિન્ડ્રોમ; વેજેનર રોગ; પલ્મોનરી સંડોવણી સાથે વેજેનર રોગ; વેજેનર ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (અથવા અન્ય ક્રમમાં વેજેનર-ક્લિંગર-ચુર્ગ સિન્ડ્રોમ); વેજેનર સિન્ડ્રોમ; ICD-10-GM M31. 3: વેજનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ) નેક્રોટાઇઝિંગ (ટીશ્યુ ડાઇંગ) નો સંદર્ભ આપે છે વેસ્ક્યુલાટીસ (વેસ્ક્યુલર બળતરા) નાનાથી મધ્યમ કદના વાહનો (નાનું વાસણ) વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ) ની સાથે સંકળાયેલ છે ગ્રાન્યુલોમા રચના (નોડ્યુલ રચના) ઉપલા માં શ્વસન માર્ગ (નાક, સાઇનસ, મધ્યમ કાન, oropharynx) તેમજ નીચલા શ્વસન માર્ગ (ફેફસાં). ની બળતરા રક્ત વાહનો રોગપ્રતિકારક રીતે ટ્રિગર થાય છે.

પોલિએન્જાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એએનસીએ-સંબંધિત જૂથ સાથે સંબંધિત છે વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ (AAV). ANCA નો અર્થ એન્ટિ-ન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક છે એન્ટિબોડીઝ. એએનસીએ સંકળાયેલ વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ પ્રણાલીગત રોગો છે, એટલે કે તેઓ લગભગ તમામ અંગ પ્રણાલીઓને અસર કરી શકે છે. પોલિએન્જાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના સંદર્ભમાં, રેનલ સંડોવણી જેમ કે ગ્લોમેર્યુલોનફાઇટિસ (ગ્લોમેરુલી (રેનલ કોર્પસ્કલ્સ) ની બળતરા) અથવા માઇક્રોએન્યુરિઝમ્સ (રુધિરકેશિકાઓની વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં બલ્જેસ) લગભગ 80% કિસ્સાઓમાં હાજર છે.

લિંગ રેશિયો: પુરુષ અને સ્ત્રી સમાન અસર કરે છે.

ફ્રીક્વન્સી પીક: પોલિએન્જાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ કોઈપણ ઉંમરે થઈ શકે છે.

પોલિએન્જીઆઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો વ્યાપ દર 5 વ્યક્તિઓ દીઠ આશરે 100,000 કેસ છે.

પોલિએન્જાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 0.9 લોકો દીઠ આશરે 100,000 કેસ છે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: ઇમ્યુનોસપ્રેસિવના ઉપયોગને કારણે ઉપચારતાજેતરના વર્ષોમાં અસરગ્રસ્ત લોકોની આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે. પુનરાવૃત્તિ વારંવાર થાય છે, તેથી દર્દીઓની નજીકથી દેખરેખ રાખવી જોઈએ. જોખમ પરિબળો પુનરાવર્તન માટે પીઆર 3-એએનસીએ પુનરાવર્તન દરને બમણી કરવા તરફ દોરી જાય છે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડનું પ્રારંભિક સમાપ્તિ ઉપચાર, અને નીચલા કુલ સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ માત્રા/ઉપચાર અવધિ. સારા રેનલ ફંક્શનવાળા દર્દીઓમાં પણ પુનરાવૃત્તિનું જોખમ વધુ હોય છે. ચેપ ફરીથી થવાનું કારણ બની શકે છે (રોગનું પુનરાવર્તન). ઉદાહરણ તરીકે, બેક્ટેરિયમ સ્ટેફાયલોકૉકસ ઓરિયસ ENT માં પુનરાવૃત્તિ દરમાં વધારો કરે છે.

પર્યાપ્ત વગર પોલિએન્જીઆઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર ઉપચાર થોડા મહિના (<6 મહિના) છે. પર્યાપ્ત ઉપચાર સાથે, તે > 85% છે. જો રોગ દરમિયાન અંગને નુકસાન (ખાસ કરીને રેનલ નુકસાન) થાય છે, તો પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ થાય છે. આ જ ચેપ માટે સાચું છે, જે રોગપ્રતિકારક ઉપચાર સાથે વધુ સરળતાથી વિકાસ કરી શકે છે.