રિકેટ્સ (ગ્રીક રેચીસ, સ્પાઇન), એ હાડકાના વિક્ષેપિત ખનિજીકરણ સાથે વધતા હાડકાનો રોગ છે. હાડકાં અને વૃદ્ધિની અવ્યવસ્થા સાંધા બાળકોમાં. ની વિક્ષેપને કારણે થાય છે કેલ્શિયમ-ફોસ્ફેટ ચયાપચય, જે સામાન્ય રીતે ખૂબ ઓછા સેવન અથવા મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરને કારણે થાય છે. પુખ્તાવસ્થામાં, રિકેટ્સને ઓસ્ટિઓમાલેશિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.
રિકેટ્સ એ નોંધનીય રોગ નથી અને તેથી તેનું પ્રમાણ નક્કી કરવું મુશ્કેલ છે. આંકડાકીય રીતે, જો કે, તે નોંધનીય છે કે ખાસ કરીને આફ્રિકન-અમેરિકન બાળકોને અન્ય કરતા વધુ વખત અસર થાય છે. લાક્ષણિક લક્ષણોની ઘટના, જોકે, ખૂબ જ દુર્લભ છે.
મોટાભાગના બાળકો માત્ર લેબોરેટરી કેમિકલ બતાવે છે વિટામિન ડી ઉણપ આ ખૂબ જ સામાન્ય છે અને અત્યંત વિકસિત દેશોમાં પણ જોવા મળે છે. એક અમેરિકન અભ્યાસ દર્શાવે છે કે લગભગ અડધી છોકરીઓની સંખ્યા નોંધપાત્ર રીતે ઓછી હતી વિટામિન ડી તેમના સ્તર રક્ત શિયાળાના અંતે.
વધુમાં, ઉચ્ચ સૂર્યના સંસર્ગવાળા દેશોમાં વિટામિન ડી ઉણપ રોગચાળાના રૂપે જોવા મળે છે, કારણ કે આ દેશોની સ્ત્રીઓ ધાર્મિક કારણોસર મોટાભાગે ઢાંકપિછોડો કરે છે. યુરોપિયન દેશોમાં, ખાસ કરીને શિશુઓ અને બાળકો કે જેઓ મેક્રોબાયોટિક મેળવે છે આહાર રિકેટના લક્ષણો દર્શાવે છે. આ સંતુલન વચ્ચે કેલ્શિયમ અને શરીરમાં ફોસ્ફેટ દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે હોર્મોન્સ કેલ્સીટ્રિઓલ (વિટામિન ડી), પેરાથોર્મોન અને કેલ્સિટોનિન.
બે પદાર્થોની સાંદ્રતા નજીકથી જોડાયેલી છે અને તે ચોક્કસ રીતે નિયંત્રિત થાય છે. ની સૌથી મોટી રકમ કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફેટ માં સંગ્રહિત થાય છે હાડકાં હાઇડ્રોક્સાપેટાઇટના સ્વરૂપમાં. જો શરીરમાં ફોસ્ફેટ અથવા કેલ્શિયમ ખૂબ અથવા ખૂબ ઓછું નોંધાય છે, તો પેરાથોર્મોન મુક્ત થાય છે.
આમાંથી કેલ્શિયમ મુક્ત થાય છે હાડકાં અથવા તેને હાડકામાં બનાવે છે. વધારાનું ફોસ્ફેટ કિડની દ્વારા વિસર્જન થાય છે, અથવા, ફોસ્ફેટની ઉણપના કિસ્સામાં, તે વધુને વધુ પેશાબમાંથી ફરીથી શોષાય છે. કેલ્શિયમ માત્ર વિટામિન ડી3ની મદદથી જ શોષી શકાય છે, જે સૂર્યપ્રકાશમાંથી અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગની મદદથી ત્વચામાં ઉત્પન્ન થાય છે.
વિટામીન D3 પછી માં રૂપાંતરિત થાય છે યકૃત અને વિવિધ પુરોગામી (25-hydroxy-cholecalciferol) દ્વારા કિડની વાસ્તવમાં અસરકારક કેલ્સીટ્રિઓલ (1,25-dihydroxy-cholecalciferol) અને હાડકામાં કેલ્શિયમના શોષણને સક્ષમ કરે છે. જો વિટામિન D3 ખૂટે છે, તો હાડકા વધુને વધુ બરડ બની જાય છે કારણ કે ખનિજીકરણ થઈ શકતું નથી અને રિકેટ્સના લાક્ષણિક લક્ષણો જોવા મળે છે. મૂળભૂત રીતે રિકેટ્સના બે સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે: વધુ વારંવાર સ્વરૂપ કેલિયમની ઉણપ રિકેટ્સ છે.
આ વિટામિન ડીની અછતને કારણે થાય છે. આ સામાન્ય રીતે ખોરાકમાંથી ખૂબ ઓછા વિટામિન ડીના સેવન અને સૂર્યપ્રકાશના ખૂબ ઓછા સંપર્કને કારણે થાય છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, એન્ઝાઇમ ખામી માટે જવાબદાર છે વિટામિન ડીની ઉણપ. આ વિટામિન ડી-આશ્રિત રિકેટ્સ પ્રકાર 1 અને પ્રકાર 2 તરીકે ઓળખાય છે.
વધુમાં, અન્ય આંતરડાના રોગો આંતરડામાંથી વિટામિન ડીનું પૂરતું શોષણ અટકાવી શકે છે (સેલિયાક રોગ, સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ). અમુક દવાઓ જેમ કે ફેનીટોઇન અને ફેનોબાર્બીટલ માટે વાઈ ઉપચાર પણ આંતરડાના શોષણને ઘટાડે છે અને વિટામિન D3 ના ભંગાણને વધારે છે. ફોસ્ફેટની ઉણપના દુર્લભ રિકેટ્સ કિડની દ્વારા ફોસ્ફેટના વધતા નુકશાન તરફ દોરી જાય છે અને આમ શરીરમાં ચયાપચય અને હોર્મોન નિયમનને ખલેલ પહોંચાડે છે.
ફોફેટ ડાયાબિટીસ ફોસ્ફેટ નુકશાનનું જન્મજાત સ્વરૂપ છે અને તેને પારિવારિક હાયપોફોસ્ફેટેમિક રિકેટ્સ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. અન્ય રોગો રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે, જેના કારણે ફોસ્ફેટનું વધુ પડતું નુકશાન થાય છે. આ રોગોમાં અપવાદ એ અકાળ બાળકોમાં સંબંધિત ફોસ્ફેટની ઉણપ છે.
આ કિસ્સામાં, ફોસ્ફેટના ઓછા પુરવઠાના સંબંધમાં ખૂબ જ કેચ-અપ વૃદ્ધિ થઈ શકે છે. પહેલેથી જ જીવનના બીજાથી ત્રીજા મહિનામાં રિકેટ્સના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે. બાળકો વધતી જડતા, બેચેની, ભારે પરસેવો અને ખંજવાળથી પીડાય છે ત્વચા ફોલ્લીઓ (મિલેરિયા) પરિણામે.
લગભગ 4 મહિનાની ઉંમરથી, બાળકો દેડકાનું પેટ વિકસાવે છે, તેનાથી પીડાય છે કબજિયાત અને હાડકાંનું પ્રથમ નરમ પડવું ખોપરી (ક્રેનિયોટેબ્સ). વધુમાં, કેલ્શિયમની ઉણપ સ્નાયુ સુધીના સ્નાયુઓની અતિશય ઉત્તેજના તરફ દોરી જાય છે ખેંચાણ. આ ખોપરી વધુને વધુ સપાટ થતો જાય છે અને હાડકાના ટાંકાનું વિસ્તરણ બીજા મહિનામાં ચોરસ ખોપરીના આકારમાં પરિણમે છે.
કાંડા અને પગની ઘૂંટીઓ પણ વધુને વધુ પહોળી થાય છે (માર્ફાનની નિશાની). વૃદ્ધિ પર સાંધા ના પાંસળી પાંસળીમાં, મોતી જેવા વિસ્તરણ દેખાય છે, જેને ગુલાબવાડી કહેવાય છે. સરેરાશ, દાંત પાછળથી ફૂટે છે અને દેખાય છે. દંતવલ્ક ખામીઓ થોરેક્સ અસામાન્ય રીતે નરમ હોવાથી, સ્નાયુ ખેંચાય છે ડાયફ્રૅમ પાછું ખેંચવા તરફ દોરી જાય છે (હેરિસનની ચાસ).
વધુમાં, પગ વક્રતા, ખાસ કરીને નમન પગ, થાય છે. આ લાક્ષણિક ચિહ્નો ફક્ત માં જ જોવા મળે છે બાળપણ. પુખ્તાવસ્થામાં નવા હસ્તગત થયેલા રિકેટના કિસ્સામાં, જેને ઓસ્ટિઓમાલેસીયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, હાડકાની કોઈ લાક્ષણિક વિકૃતિ થતી નથી.
અહીં, નીરસ હાડકામાં દુખાવો અને પેથોલોજીકલ ફ્રેક્ચર સામાન્ય રીતે જોવા મળે છે. રિકેટ્સના લાક્ષણિક ચિહ્નોમાં બેચેની, પરસેવો અને પરસેવાથી થતી ફોલ્લીઓ તેમજ જીવનના પહેલા ત્રણ મહિનામાં જ વધી ગયેલી આંચકાનો સમાવેશ થાય છે. રોગ દરમિયાન, સ્નાયુઓની નબળાઇની શરૂઆત સ્પષ્ટપણે વિસ્તરેલ પેટ (દેડકાનું પેટ) તરફ દોરી જાય છે, જે શરીરની અસ્થિરતાને કારણે થાય છે. પેટના સ્નાયુઓ, સપાટતા અને વૃત્તિ કબજિયાત.
વધુમાં, હાડકાના નરમ પડવાના પ્રથમ ચિહ્નો છે (ક્રેનિયોટેબ્સ), જે પાછળના ભાગને ચપટી તરફ દોરી જાય છે. વડા અને, સમય જતાં, વધુ ફેલાવો ખોપરી એક ચોરસ ખોપરીની રચના સાથે sutures. સ્નાયુબદ્ધ અતિશય ઉત્તેજના અને વલણ ખેંચાણ કેલ્શિયમની ઉણપને કારણે ઉમેરી શકાય છે. ખોપરીના ટાંકા જેવા, હાડકા-કોમલાસ્થિ વૃદ્ધિની સીમાઓ સાંધા થી પણ ઉપર જાય છે પાંસળી (રોઝરી), કાંડા અને પગની ઘૂંટીઓના વિરૂપતામાં પરિણમે છે.
હાડકાંની વિકૃતિનું બીજું ચિહ્ન એ પગ (ધનુષ્યના પગ) નું વળાંક છે, તેમજ દાંતના વિકાસમાં વિલંબ થઈ શકે છે અને દંતવલ્ક ખામીયુક્ત હોઈ શકે છે. માં લાક્ષણિક હાડકાના ફેરફારો દ્વારા નિદાન કરવામાં આવે છે એક્સ-રે છબી જો કે, કેલ્શિયમની ઉણપવાળા રિકેટ્સ અને ફોસ્ફેટની ઉણપવાળા રિકેટ્સ વચ્ચે તફાવત કરવો શક્ય ન હોવાથી, પેરાથોર્મોન નક્કી કરવું આવશ્યક છે.
કેલ્શિયમની ઉણપના કિસ્સામાં અને ફોસ્ફેટની ઉણપના કિસ્સામાં સામાન્ય શ્રેણીમાં આ વધારો થાય છે. વધુમાં, વિટામીન ડીના વ્યક્તિગત પુરોગામી પ્રયોગશાળામાં નક્કી કરવામાં આવે છે. આમ તે ક્લાસિક છે કે કેમ તે નક્કી કરી શકાય છે વિટામિન ડીની ઉણપ રિકેટ્સ અથવા વિટામિન ડી-આશ્રિત રિકેટ્સનું સ્વરૂપ હાજર છે.
સુકતાનનું નિદાન કરવામાં સક્ષમ થવા માટે, દર્દીની તબીબી ઇતિહાસ અને ક્લિનિકલ પરીક્ષા, લાક્ષણિક પ્રયોગશાળાના તારણો (આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ અને પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનનું ઉન્નતીકરણ, વિટામિન ડીનું નીચું સ્તર) અને રેડિયોલોજિકલ ઇમેજિંગનો પણ સમાવેશ થાય છે. હાડકામાં કેલ્શિયમની સામાન્ય ઉણપ અને વૃદ્ધિના સાંધા પહોળા કરવા તેમજ સાંધા અને હાડકાની વિકૃતિ એ રિકેટ્સના લાક્ષણિક ચિહ્નો હોવાથી, આની પરંપરાગત એક્સ-રે દ્વારા શ્રેષ્ઠ રીતે પુષ્ટિ કરી શકાય છે. કાંડા (ખાસ કરીને માં વિટામિન ડીની ઉણપ રિકેટ્સ) અથવા ઘૂંટણની સંયુક્ત (ખાસ કરીને ફોસ્ફેટની ઉણપના રિકેટ્સમાં). હાડકાના છેડા (એપિફિસિસ) માં પહોળા દેખાય છે એક્સ-રે, હાડકાની શાફ્ટ (ડાયાફાઈસિસ)માં કેલ્શિયમ ઓછું હોય છે અને તેમાં સ્યુડોફ્રેક્ચર અને રિસોર્પ્શન ઝોન હોય છે.
હાડકાના છેડા અને હાડકાના શાફ્ટ (મેટાફિસિસ) ના સંક્રમણ ઝોન પણ પહોળા થતા અને અસ્પષ્ટપણે મર્યાદિત દેખાય છે. હાડકાંની સ્પોન્જી બોન બોલ સિસ્ટમ (સબસ્ટેન્શિયા સ્પોન્જિયોસા) વધુને વધુ છિદ્રાળુ દેખાય છે. ઉપચાર મૂળભૂત રીતે રિકેટ્સના સ્વરૂપ પર આધારિત છે.
ક્લાસિકલ વિટામિન ડીની ઉણપવાળા બાળકોને 3 અઠવાડિયા સુધી વિટામિન ડી અને કેલ્શિયમ વધુ માત્રામાં મળે છે. પછી આગામી 3 અઠવાડિયા માટે ડોઝ નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં આવે છે. તે પછી, તે સામાન્ય રીતે કેલ્શિયમ સમૃદ્ધમાં બદલવા માટે પૂરતું છે આહાર અને સૂર્યનો પૂરતો સંપર્ક.
જો વિટામિન ડી-આશ્રિત રિકેટ્સ પ્રકાર 1 હાજર હોય, તો આ પૂરતું નથી. આ કિસ્સામાં પુરોગામી ના રૂપાંતર વ્યગ્ર છે જેથી કેલ્સીટ્રિઓલ ઉચ્ચ માત્રામાં કેલ્શિયમ ઉપરાંત આપવું જોઈએ જેથી કેલ્શિયમ હાડકામાં સમાવી શકાય. જો હાડકાને કેલ્શિયમથી ભરેલું હોય, તો શરીરમાં કેલ્શિયમનું સ્તર જાળવવા માટે કેલ્સીટ્રિઓલ સાથે આજીવન ઉપચાર પૂરતો છે.
વિટામિન ડી-આશ્રિત રિકેટ્સ પ્રકાર 2 ની ઉપચાર વધુ મુશ્કેલ છે. અહીં કેલ્શિયમનો મૌખિક પુરવઠો અને ખોવાયેલ વિટામિન ડી પુરોગામી (ડાઇહાઇડ્રોક્સી કોલેકેલ્સિફેરોલ) ઘણીવાર અપૂરતું હોય છે. તેથી, ઉપચારની શરૂઆતમાં, કેલ્શિયમને ઘણીવાર પ્રેરણા દ્વારા ઉચ્ચ ડોઝમાં પૂરું પાડવું આવશ્યક છે.
જો શરીર પર્યાપ્ત કેલ્શિયમથી સંતૃપ્ત થઈ જાય, તો કેલ્શિયમનું સ્તર જાળવી રાખવા માટે જીવનભર કેલ્શિયમને ખૂબ જ ઊંચી માત્રામાં મૌખિક રીતે લેવાનું ચાલુ રાખવું જોઈએ. ફોસ્ફેટની ઉણપના રિકેટના કિસ્સામાં, કેલ્સીટ્રિઓલ ઉપરાંત ફોસ્ફેટ આપવો જોઈએ. જો ફોસ્ફેટની ઉણપનું કારણ જન્મજાત એન્ઝાઇમ ડિસઓર્ડર છે, તો અવેજી આજીવન છે.
કિસ્સામાં કિડની શરીરના પોતાના ફોસ્ફેટ શોષણને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે, જો શક્ય હોય તો, તેને પ્રાથમિક સારવાર આપવી જોઈએ. હાડકાની વિકૃતિ સામાન્ય રીતે વધુ ઉપચાર વિના મટાડવામાં આવે છે, જો કે પૂરતા પ્રમાણમાં કેલ્શિયમ અને વિટામિન ડી પૂરા પાડવામાં આવે. ગંભીર વિકૃતિ અથવા ફોસ્ફેટની ઉણપના કિસ્સામાં, હાડકાની સાચી સ્થિતિને પુનઃસ્થાપિત કરવા (ઓસ્ટીયોટોમીની પુનઃસ્થાપન) માટે ઘણીવાર સર્જરી જરૂરી છે. જો રિકેટ્સને સમયસર ઓળખવામાં આવે અને નિદાન સાથે થેરાપી વહેલી શરૂ કરવામાં આવે, તો મોટાભાગના હાડકાંની ખામી અને વિકૃતિઓ ફરી જાય છે, પરંતુ અંતર્ગત રોગ અથવા રોગ પાછળના હોર્મોનલ ડિસરેગ્યુલેશનને સંપૂર્ણપણે મટાડી શકાતો નથી. જો કે, રિકેટના લક્ષણો હજુ પણ કામચલાઉ અથવા તો આજીવન વિટામિન ડી અથવા કેલ્સીટ્રિઓલ અવેજી, સંભવિત ફોસ્ફેટ અવેજી અને અનુગામી પ્રોફીલેક્સિસના સ્વરૂપમાં પૂરતા કેલ્શિયમ ધરાવતા ખોરાકના સેવન અને સૂર્યપ્રકાશના સંપર્કમાં સમાવી શકાય છે. રિકેટ્સના સૌથી ગંભીર કિસ્સાઓમાં, તેમ છતાં, પગ (ધનુષ્યના પગ) ની વિકૃતિઓ હજી પણ રહી શકે છે, જેથી ઉપચાર દરમિયાન ઓર્થોસિસ સાથે સ્પ્લિન્ટિંગ અથવા કન્વર્ઝન ઑસ્ટિઓસિન્થેસિસ પણ જરૂરી બની શકે છે.
