વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ

વેસ્ક્યુલિટાઇડ્સ (મોટાભાગે) ધમનીની બળતરાની વૃત્તિ દ્વારા લાક્ષણિકતા બળતરા સંધિવા રોગો છે રક્ત વાહનો. વેસ્ક્યુલાટીસ રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાશીલ બળતરા છે રક્ત વાહનો. વેસ્ક્યુલાટીસના નીચેના સ્વરૂપો અલગ કરી શકાય છે:

  • ના પ્રાથમિક સ્વરૂપો વેસ્ક્યુલાટીસ - ઓળખી શકાય તેવા કારણ વિના.
    • એન્ટિ-જીબીએમ (ગ્લોમેર્યુલર બેસમેન્ટ પટલ) રોગ (સમાનાર્થી: ગુડપેસ્ટ્યુર સિન્ડ્રોમ; આઇસીડી -10 એમ 31.0) - ગ્લોમેર્યુલર (કિડનીને અસર કરે છે) અને પલ્મોનરી (ફેફસાંને અસર કરે છે) રુધિરકેશિકાઓ અસરગ્રસ્ત છે, અથવા બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, તે સંયોજન છે પલ્મોનરી હેમરેજ સાથે ગ્લોમર્યુલોનફાઇટિસ (કિડનીના ગ્લોમેરોલી (રેનલ કર્પ્સ્યુલ્સ) ની બળતરા)
    • પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (ઇજીપીએ), અગાઉ ચુરગ-સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ (સીસીએસ) (સમાનાર્થી: એલર્જિક ગ્રાન્યુલોમેટસ એન્જીઆઇટિસ; ચુર-સ્ટ્રોસ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; ચુર-સ્ટ્રોસ સિન્ડ્રોમ; સીએસએસ; આઇસીડી -10 એમ 30. 1) - ગ્રાન્યુલોમેટસ (આશરે: "ગ્રાન્યુલ-રચના") બળતરા નાનાથી મધ્યમ કદના રક્ત વાહનો જેમાં ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ (બળતરા કોષો) દ્વારા અસરગ્રસ્ત પેશીઓ ઘુસણખોરી કરવામાં આવે છે ("દ્વારા ચાલ્યા ગયા") [નીચે જુઓ "પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (EGPA) ”].
    • પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (જી.પી.એ.), અગાઉ વેજનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (સમાનાર્થી: એલર્જિક એન્જાઇટિસ અને ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; વીજનર ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં ગ્લોમેર્યુલર ડિસીઝ; વીજનર ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં ગ્લોમેર્યુલર ડિસઓર્ડર; ગ્લોમેરુલોનફેરિસ in વેજનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; ગ્રાનુલોમા ગેંગરેનિસેન્સ; ગ્રાન્યુલોમેટસ પોલિઆંગાઇટિસ; ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ વેજનર; ક્લિન્જર-વેજનર-ચુરગ સિન્ડ્રોમ; પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; મBકબ્રાઇડ-સ્ટુઅર્ટ સિન્ડ્રોમ [ગ્રાન્યુલોમા ગેંગ્રેએનેસિન]; વેજનર રોગ; નેક્રોટાઇઝિંગ શ્વસન ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; ગેંડોજેનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; વિશાળ સેલ ગ્રાન્યુલોર્ટેરાઇટિસ; વિશાળ કોષ ગ્રાન્યુલોર્ટેરાઇટિસ વેજનર-ક્લિન્જર-ચુર; વેજનર ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; વેજનર-ક્લિન્જર-ચુરગ સિન્ડ્રોમ; પલ્મોનરી સંડોવણી સાથે વેજનર-ક્લિન્જર-ચુર્ગ સિન્ડ્રોમ; વેજનર રોગ; પલ્મોનરી સંડોવણી સાથે વેજનર રોગ; વેજનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (અથવા અન્ય ક્રમમાં વેજનર-ક્લિન્જર-ચુર્ગ સિન્ડ્રોમ); વેજનર સિન્ડ્રોમ; આઇસીડી 10 એમ 31. 3) - નેક્રોટાઇઝિંગ (પેશી મૃત્યુ) વેસ્ક્યુલાટીસ (વાસ્ક્યુલર બળતરા) નાનાથી મધ્યમ કદના વાહણો (નાના-જહાજ વેસ્ક્યુલિટાઇડ્સ) ની સાથે સંકળાયેલ છે. ગ્રાન્યુલોમા રચના (નોડ્યુલ રચના) ઉપલા માં શ્વસન માર્ગ (નાક, સાઇનસ, મધ્યમ કાન, ઓરોફેરિંક્સ) તેમજ નીચલા શ્વસન માર્ગ (ફેફસાં) [નીચે જુઓ “પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ"].
    • આઇસોલેટેડ લ્યુકોસાઇટોક્લાસ્ટિક ક્યુટેનીયસ વેસ્ક્યુલાટીસ (આઇસીડી -10 એલ 95.9 .XNUMX) - વ્યાખ્યા દ્વારા, મર્યાદિત છે ત્વચા; મુખ્યત્વે ચેપ અથવા અન્ય અસ્પષ્ટ ઘટનાઓ (દા.ત., ડ્રગ ઇન્જેશન) સાથે જોડાણમાં થાય છે.
    • કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ (સમાનાર્થી: મ્યુકોક્યુટેનિઅસ) લસિકા નોડ સિન્ડ્રોમ, એમસીએલએસ; એમ 30.3) - તીવ્ર, ફેબ્રીઇલ, પ્રણાલીગત રોગ નાના અને મધ્યમ કદના ધમનીઓના નેક્રોટાઇઝિંગ વેસ્ક્યુલાટીસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ
    • માઇક્રોસ્કોપિક પોલિઆંગાઇટિસ (એમપીએ) (સમાનાર્થી: એમપીએન; આઇસીડી -10 એમ 31.7) - નાના (“માઇક્રોસ્કોપિક”) રક્ત વાહિનીઓના નેક્રોટાઇઝિંગ (પેશી મૃત્યુ) વેસ્ક્યુલાટીસ (વેસ્ક્યુલર બળતરા), જોકે મોટા વાહિનીઓ પણ અસરગ્રસ્ત થઈ શકે છે; તે સમાન છે પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ અને પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એએનસીએ સાથે સંકળાયેલ છે સ્વયંચાલિત [નીચે જુઓ "માઇક્રોસ્કોપિક પોલિઆંગાઇટિસ"].
    • પોલિએર્ટેરિટિસ નોડોસા (પાન, સમાનાર્થી: કુસમૌલ-મેયર રોગ, પેનાર્ટિરાઇટિસ નોડોસા; એમ 30.0) - મધ્યમ ધમનીઓની નેક્રોટીઝ વાસ્ક્યુલાઇટિસ છે જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોના જૂથની છે; પાન વાયરલ ચેપ દ્વારા ઉત્તેજિત થઈ શકે છે (દા.ત., હેપેટાઇટિસ બી વાયરસ (એચબીવી), હિપેટાઇટિસ સી વાયરસ (એચસીવી) ચેપ)
    • શöનલેન-હેનોચ પુરૂરા [નવું: આઇજીએ વેસ્ક્યુલાઇટિસ (આઇજીએવી)] (સમાનાર્થી: એનાફિલેક્ટctટાઇડ પુરપુરા; એક્યુટ ઇન્ફન્ટાઇલ હેમોરhaજિક એડિમા; સ્કöનલેઇન-હેનોચ રોગ; પુર્પુરા એનાફિલેક્ટctઇડ્સ; પુરાપુરા એનાફિલેક્ટોઇડ્સ; પુરાપુરા શöનલેન-હેનોચ; પીસીએચ; ; ડી .69. 0) - રુધિરકેશિકાઓની ઇમ્યુનોલોજિકલી મધ્યસ્થી વાસ્ક્યુલાટીસ અને પૂર્વ-રુધિરકેશિકા અને કેશિકા પછીની વાહિનીઓ, સામાન્ય રીતે ગૂંચવણો વિના; મલ્ટિસિસ્ટમ રોગ તરીકે, તે પ્રાધાન્ય રૂપે અસર કરે છે ત્વચા, સાંધા, આંતરડા અને કિડની [જુઓ “શöનલેન-હેનોચ પુરૂરા" નીચે].
    • જાયન્ટ સેલ આર્ટેરિટિસ ધમની બળતરા અને ટાકાયાસુ ધમની બળતરા (એમ 31.5) સાથે - મોટા અને મધ્યમ કદના ધમનીઓની વેસ્ક્યુલાટીસ.
  • વેસ્ક્યુલાટીસના ગૌણ સ્વરૂપો - બીજા રોગની ગોઠવણીમાં થાય છે, જેમ કે.

લિંગ ગુણોત્તર: એન્ટી-જીબીએમ (ગ્લોમેર્યુલર બેસમેન્ટ પટલ) રોગમાં, પુરુષો ઘણી વખત મહિલાઓની જેમ અસર કરે છે. ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં, સ્ત્રીઓ લગભગ બે વાર પુરુષોની અસર કરે છે. પુરુષ અને સ્ત્રીઓ પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં સમાન અસર કરે છે. અને માઇક્રોસ્કોપિક પોલિઆંગાઇટિસ. પોલિઆર્ટિઆઇટિસ નોડોસામાં, પુરુષો ઘણી વખત સ્ત્રીઓની જેમ અસર કરે છે. માં વિશાળ કોષ ધમની, સ્ત્રીઓ પુરુષો કરતા ઘણી વાર અસર કરે છે. આવર્તન ટોચ: સામાન્ય રીતે વascસ્ક્યુલાટીસની આવર્તન વય સાથે વધે છે. ઉત્તરી દેશોમાં, વેસ્ક્યુલાઇટાઇડ્સ દક્ષિણ દેશોની તુલનામાં વધુ વાર જોવા મળે છે. એન્ટી-જીબીએમ (ગ્લોમેર્યુલર બેસમેન્ટ પટલ) રોગની આવર્તન શિક્ષા 20 થી 40 વર્ષની વયની હોય છે. પોલિઆંગાઇટિસવાળા ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું આવર્તન શિખર 40 થી 50 વર્ષ સુધીની છે. polyangiitis સાથે ઉંમર. ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ કોઈપણ ઉંમરે થઇ શકે છે. કાવાસાકી સિન્ડ્રોમની ટોચની ઘટના લગભગ સંપૂર્ણપણે વિશિષ્ટ રીતે છે બાળપણ (80%). ની ટોચની ઘટના શöનલેન-હેનોચ પુરૂરા લગભગ વિશેષ રૂપે છે બાળપણ. ની ટોચની ઘટના વિશાળ કોષ ધમની 60 વર્ષની વયની બહાર છે. વાસ્ક્યુલાટીસનો વ્યાપ આશરે 200 કેસો છે જે પ્રત્યેક 1,000,000 વ્યક્તિઓ છે. પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનો વ્યાપ લગભગ 5 વ્યક્તિઓ દીઠ 100,000 કેસ છે. પોલિએર્ટેરિટિસ નોડોસાના વ્યાપમાં 5 રહેવાસીઓ દીઠ 100,00 કેસ ઓછા છે. એન્ટિ-જીબીએમ (ગ્લોમેર્યુલર બેસમેન્ટ પટલ) રોગની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 0.5 વસ્તીમાં લગભગ 1-1,000,000 રોગ છે. પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની ઘટના દર વર્ષે 1 વસ્તી દીઠ આશરે 2-1,000,000 રોગો છે. પોલિઆંગાઇટિસ સાથેના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની ઘટના દર વર્ષે 0.9 વસ્તીમાં લગભગ 100,000 રોગો છે. અલગ લ્યુકોસાઇટોક્લેસ્ટિકની ઘટના ત્વચા વાસ્ક્યુલાટીસ એ દર વર્ષે 15 વસ્તી દીઠ આશરે 1,000,000 રોગો છે. માઇક્રોસ્કોપિક પોલિઆંગાઇટિસની ઘટના દર વર્ષે 4 વસ્તી દીઠ આશરે 1,000,000 રોગ છે. શöનલેન-હેનોચ પુરપુરાની ઘટના દર વર્ષે 15 વસ્તી દીઠ આશરે 25-100,000 રોગો છે. ઉત્તરીય યુરોપમાં દર વર્ષે 15 વસ્તીમાં વિશાળ સેલ આર્ટેરિટિસ (આરઝેડએ) ની ઘટના લગભગ 20-100,000 રોગો છે. કોર્સ અને પૂર્વસૂચન: એન્ટિ-જીબીએમ (ગ્લોમેર્યુલર બેસમેન્ટ પટલ) રોગ ઝડપથી પ્રગતિશીલ (પ્રગતિશીલ) છે, તેથી પ્રારંભિક નિદાન કોર્સ માટે ખૂબ મહત્વનું છે. રોગ ભાગ્યે જ ફરી થાય છે, એટલે કે ભાગ્યે જ પુનરાવર્તિત થાય છે. અલગ લ્યુકોસાઇટોક્લાસ્ટિક ત્વચા વેસ્ક્યુલાટીસ સામાન્ય રીતે સિક્લેઇ વગર મટાડવું. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવનો ઉપયોગ ઉપચાર એએનસીએ સાથે સંકળાયેલ વેસ્ક્યુલાઇટાઇડ્સ (એએવી) માટે - પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, પોલિઆંગાઇટિસ સાથે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, માઇક્રોસ્કોપિક પોલિઆંગાઇટિસ - તાજેતરના વર્ષોમાં અસરગ્રસ્ત લોકોની આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે.સામાન્યતાઓ સામાન્ય છે, તેથી દર્દીઓની નજીકથી દેખરેખ રાખવી જોઈએ. જોખમ પરિબળો પુનરાવર્તન માટે પીઆર 3-એએનસીએ પુનરાવર્તન દરને બમણી કરવા તરફ દોરી જાય છે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડનું પ્રારંભિક સમાપ્તિ ઉપચાર, અને નીચલા કુલ સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ માત્રા/ઉપચાર અવધિ. ચેપ ફરીથી રોગ (રોગના પુનરાવર્તન) ને ઉત્તેજિત કરી શકે છે. કાવાસાકી સિન્ડ્રોમની જીવલેણતા (રોગના કુલ લોકોની સંખ્યા સાથે સંબંધિત મૃત્યુદર) લગભગ 1% છે. પોલિઆંગાઇટિસવાળા ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે 5 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર શ્રેષ્ઠ સાથે 80% કરતા વધુ છે ઉપચાર. મૃત્યુનાં સૌથી સામાન્ય કારણો મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન છે (હૃદય હુમલો) અને હૃદયની નિષ્ફળતા.પોલિઆંગાઇટિસ સાથેના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં, પર્યાપ્ત ઉપચાર વિના 5 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર થોડા મહિનાઓ (<6 મહિના) છે. પર્યાપ્ત ઉપચાર સાથે, તે> 85% છે.