વિલ્મ્સ ગાંઠ

વ્યાપક અર્થમાં સમાનાર્થી

નેફ્રોબ્લાસ્ટોમા, ગાંઠ, કેન્સરવિલ્મ્સ ગાંઠ એ જીવલેણ મિશ્રિત ગાંઠ છે, જેમાં ગર્ભનાશક એડેનોસ્કોર્કોમા ભાગોનો સમાવેશ થાય છે જેમાં રhabબ્ડોમોબ્લાસ્ટિક અને હેટોરોબ્લાસ્ટિક હોય છે, તેમજ રેનલ પેશીના જુદા જુદા ભાગો હોય છે અને તે સામાન્ય રીતે એક અથવા બંને કિડનીમાં શોધી શકાય છે. અમુક સમયે, ગાંઠ પહેલાથી જ પેટની પોલાણના મોટા ભાગોને ભરી શકે છે. કદ આવશ્યકપણે પૂર્વસૂચન માપદંડ હોવું જરૂરી નથી, કારણ કે આ કદના ગાંઠો હજી પણ સરળતાથી શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર થઈ શકે છે.

વિવિધ અભ્યાસના આધારે, એક વર્ગીકરણ, કહેવાતા એસઆઈઓપી વર્ગીકરણ (ઇન્ટરનેશનલ સોસાયટી Pedફ પેડિયાટ્રિક ઓન્કોલોજી) નું વિકાસ થયું છે. જો ગાંઠ તબક્કો 1 માં છે, તો તે એક માટે મર્યાદિત છે કિડની અને કેપ્સ્યુલ અકબંધ છે. સ્ટેજ 2 માં, ગાંઠ પહેલાથી જ ઓળંગી ગઈ છે કિડની કેપ્સ્યુલ અને માં વધે છે ફેટી પેશી or રક્ત વાહનો, પરંતુ હજી પણ શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકાય તેવું છે.

જો પેરીટોનિયલ મેટાસ્ટેસિસ પહેલેથી જ શોધી શકાય તેવું છે અને મહત્વપૂર્ણ અવયવોના આક્રમણને કારણે શસ્ત્રક્રિયા શક્ય નથી, તો તેને તબક્કો is કહેવામાં આવે છે. તબક્કો reached પહોંચે છે જ્યારે દૂર હોય ત્યારે મેટાસ્ટેસેસ માં પહેલેથી જ શોધી શકાય તેવા છે ફેફસા, યકૃત, હાડકા અથવા મગજ. દ્વિપક્ષીય કિડની ઉપદ્રવને પછી તબક્કો 5 કહેવામાં આવશે.

વિલ્મ્સના ગાંઠના કારણો આજે પણ મોટાભાગે અજાણ છે. ફક્ત આનુવંશિક જોડાણ જ મળી શક્યું. ખામીયુક્ત જનીન 11 પી 13 અથવા 11 પી 15 વાળા વાહકોને ખાસ કરીને નેફ્રોબ્લાસ્ટોમા અથવા કહેવાતા ડબલ્યુએજીઆર સિન્ડ્રોમ થવાનું જોખમ હોય છે.

વાસ્તવિક વિલ્મ્સ ગાંઠ ઉપરાંત, આ સિન્ડ્રોમમાં ખામી પણ શામેલ છે મેઘધનુષ આંખોની રચના (એનિરિડિયા) અને બાળકની વૃદ્ધિમાં ઘટાડો અથવા વિલંબ. એકંદરે, વિલ્મ્સની ગાંઠ એ એક દુર્લભ ગાંઠ છે જે વર્ષમાં લગભગ 70-100 વખત જર્મનીમાં (0.9 / 100. 000 / વર્ષ) થાય છે.

જો કે, તે બાળકોમાં સૌથી સામાન્ય ગાંઠ છે અને તેમાંથી 6-8% હિસ્સો છે બાળપણ ગાંઠો. 2-5 વર્ષની વયના બાળકો ખાસ કરીને વારંવાર અસરગ્રસ્ત થાય છે. 10 વર્ષની વય પછી, નેફ્રોબ્લાસ્ટomaમાનું ભાગ્યે જ નિદાન થઈ શકે છે.

5% કેસોમાં, બાળકની બંને કિડની પર ગાંઠના ફેરફારો જોઇ શકાય છે. છોકરાઓ કરતાં છોકરીઓ કરતાં આંકડાકીય રીતે વધુ અસર થાય છે. વિલ્મ્સના ગાંઠના લક્ષણો મોટાભાગે તદ્દન અસ્પષ્ટ છે.

બાળકો વારંવાર પીડાય છે ભૂખ ના નુકશાન, ઉલટી, પેટ નો દુખાવો અને તાવ. ઓછી વાર, લોહિયાળ પેશાબ (હિમેટુરિયા) થાય છે, કારણ કે આ પહેલાથી જ અર્થ થાય છે કે ગાંઠ પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર પર આક્રમણ કરી છે. માતાપિતા પહેલાથી જ પેટમાં એક બલ્જ ફેલાવી શકશે, જે પછી ગાંઠની હદને અનુરૂપ છે.

કેટલીકવાર બાળકો પણ પીડાય છે કબજિયાત અથવા અતિસાર, વજનમાં ઘટાડો, નિસ્તેજ, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ અથવા હાઈ બ્લડ પ્રેશર. થેરેપીનો હેતુ એ છે કે મુખ્યત્વે ગાંઠ અથવા અવયવો (જો શક્ય હોય તો) ની ગાંઠ દ્વારા અસરગ્રસ્ત થતાં શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવામાં આવે છે. ગાંઠનું સંપૂર્ણ નિવારણ સામાન્ય રીતે ફક્ત 1 અને 2 તબક્કામાં જ શક્ય છે (ઉપર જુઓ).

જો ગાંઠ 1 તબક્કે હોય, તો શક્ય તેટલું ગાંઠ ઘટાડવા માટે, ઓપરેશન પહેલાં કિમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટ દ્વારા સારવાર શરૂ કરવામાં આવશે. ગાંઠ અને અસરગ્રસ્ત કિડની (નેફ્રેક્ટોમી) ને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કર્યા પછી, કહેવાતા પોસ્ટopeપરેટિવ કિમોચિકિત્સા તે પછી કોઈપણ ગાંઠ કોષો કે જે હજી પણ હાજર છે અને શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરવામાં આવ્યા નથી, તેને મારવા માટે કરવામાં આવશે. તબક્કા 2 માં, ગાંઠ ઘટાડવા ઉપરાંત કિમોચિકિત્સા શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં (પ્રિઓપરેટિવ-નિયોએડજુવાંટ કીમોથેરાપી) અને એક ગાંઠ અને કિડની દૂર કરવા, સમાંતર કિરણોત્સર્ગ સાથેની કિમોચિકિત્સા કરવામાં આવશે.

And અને stages તબક્કામાં, શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં કિરણોત્સર્ગ ઉપચારની જરૂર ગાંઠને ઘટાડવા ઉપરાંત કરવાની રહેશે કિમોચિકિત્સા. એકવાર તારણો એટલા નાના થઈ ગયા કે theપરેશન પણ ઓપરેબલ થઈ જાય, પછી ગાંઠ અને કિડનીને દૂર કરવામાં આવશે અને ત્યારબાદના કિરણોત્સર્ગ સાથેની કિમોચિકિત્સા કરવામાં આવશે. ગાંઠના કદને ઘટાડવા માટેની સારવારને "ડાઉન સ્ટેજિંગ" તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે.

કીમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટ સામાન્ય રીતે એડ્રીઆમિસિન (કદાચ વત્તા એક્ટિનોમિસીન ડી વત્તા આઇફોસફાઇમાઇડ / સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) સાથે વિન્સ્ટ્રાઇટિન હોય છે. ઓપરેશન પછી 5-10 મહિના માટે કીમોથેરાપી ચાલુ રાખવામાં આવે છે. Theપરેશન નીચેના પગલાઓમાં થાય છે: પ્રથમ, કેન્દ્રિય રીતે સ્થિત પેટની ચીરો બનાવવામાં આવે છે.

ત્યારબાદ કિડનીને રેનલ બેડથી મહત્વપૂર્ણ રેનલને ક્લેમ્બ કરીને અલગ કરવામાં આવે છે વાહનો. કોઈપણ મેટાસ્ટેસેસ જેને શોધી કા .વામાં આવી હશે તે પણ દૂર કરવામાં આવ્યા છે લસિકા મુખ્ય સાથે ગાંઠો ધમની (એરોટા) અને Vena cava આ સ્થળ પર ગાંઠના ઉપદ્રવના કોઈ પુરાવા ન હોવા છતાં પણ પ્રોફીલેક્ટીક રીતે દૂર કરવામાં આવે છે. જો બંને કિડનીને અસર થાય છે, તો મોટા શોધ સાથેની કિડની સંપૂર્ણ રીતે દૂર થઈ જાય છે, અન્ય કિડની પછી તે અંગને બચાવવા માટે ચલાવવામાં આવે છે.

તેના સ્થાનિકીકરણમાંથી ફક્ત ગાંઠ દૂર કરવામાં આવે છે. કીમોથેરાપીની જાણીતી મુશ્કેલીઓ ઉપરાંત (વાળ ખરવા, ઉબકા, ઉલટી, થાક, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનિસની બળતરા, વગેરે), ઇરેડિયેશન પેલ્વિક વિકૃતિઓ, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અને મ્યોકાર્ડિયલ નુકસાનને પણ પરિણમી શકે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પછીની ગૂંચવણ એ કહેવાતા ગાંઠ થ્રોમ્બસ છે Vena cava, જે 5% કેસોમાં થાય છે. વિલ્મ્સના ગાંઠના વિકાસની પદ્ધતિ મોટા ભાગે અજ્ unknownાત હોવાને કારણે, પ્રોફીલેક્ટીક પગલાં જાણીતા નથી. તેમ છતાં વિલ્મ્સની ગાંઠ (નેફ્રોબ્લાસ્ટomaમા) એક દુર્લભ ગાંઠ છે, તે બાળકોમાં સૌથી સામાન્ય ગાંઠ છે.

તે વિવિધ પેશીઓનું જીવલેણ મિશ્રિત ગાંઠ છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તે એક અથવા બંને કિડનીમાંથી ઉત્પન્ન થાય છે. અસ્પષ્ટ ફરિયાદો ઉપરાંત ઉબકા, ઉલટી, વજન ઘટાડવું, એક સ્પષ્ટ માસ અથવા લોહિયાળ પેશાબમાં દર્દીને નિદાન નેફ્રોબ્લાસ્ટlastમાની યાદ અપાવી જોઈએ. ગાંઠના ફેલાવાને કહેવાતા એસઆઈઓપીના વર્ગીકરણ અનુસાર વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

આમ, તબક્કો 1 અને 2 સ્થાનિક રૂપે મર્યાદિત છે અને સામાન્ય રીતે કાર્યક્ષમ છે, જ્યારે તબક્કા 3 અને 4 માં ગાંઠ શરીરમાં પહેલેથી જ ફેલાઈ ગઈ છે અને સીધી ઓપરેટ થઈ શકતી નથી. દર્દીને પૂછપરછ કરવા ઉપરાંત, ચિકિત્સકે પેટના પેલ્પશન પણ કરવું જોઈએ, એ અલ્ટ્રાસાઉન્ડએક પેશાબ પરીક્ષા, સંભવત a સીટી સ્કેન અને કહેવાતા ગાંઠના સ્ટેજીંગ (ગાંઠનો ફેલાવો) માટે એક્સ-રે. બધા તબક્કાના ગાંઠો પહેલા કિમોચિકિત્સાથી અને ગાંઠના સર્જિકલ દૂર કર્યા પછી અને કિડની પછીની સારવાર પછીના હોવા જોઈએ.

કેટલાક તબક્કામાં, શસ્ત્રક્રિયા પછી અથવા પહેલાં અને પછી વધારાના રેડિયેશન જરૂરી હોઈ શકે છે. વિવિધ કિમોચિકિત્સા પદાર્થોનો વહીવટ સર્જિકલ પ્રક્રિયાના 5-10 મહિના પછી ચાલુ રાખવો જોઈએ. 75% થી વધુ પર, વિલ્મ્સના ગાંઠનો ઉપચાર દર એકદમ સારો છે, જો કે આ સ્ટેજ પર આધારિત છે અને 100% (સ્ટેજ 1) થી 50-60% (તબક્કા 3 અને 4) સુધીનો છે. વિષય પર ચાલુ રાખો: વિલ્મ્સ ટ્યુમર પૂર્વસૂચન