વેજનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ

વ્યાપક અર્થમાં સમાનાર્થી

વીજનેર રોગ, એલર્જિક એન્જીઆઇટિસ અને ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, ક્લિન્જર-વેજનર-ચુર્ગ સિન્ડ્રોમ, વેજનર ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, વીજનેર-ક્લિન્જર-ચુર વિશાળ કોષ ગ્રાન્યુલોરેટેટીસ, ગેંડોજેનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ

વ્યાખ્યા

વેગનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ એક રોગ છે જેમાં નાના રક્ત વાહનો આખા શરીરમાં સોજો આવે છે (પ્રણાલીગત) વેસ્ક્યુલાટીસ). આ પેશી નોડ્યુલ્સ (ગ્રાન્યુલોમસ) ની રચના તરફ દોરી જાય છે. મોટે ભાગે કાન, વાયુમાર્ગ, ફેફસાં અને કિડનીને અસર થાય છે. આ રક્ત વાહનો નેક્રોટલી અને ગ્રાન્યુલોમેટલી રીતે બદલાય છે.

રોગચાળો

વેગનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ પ્રમાણમાં દુર્લભ છે, જે દર 5 માં આશરે 7-100,000 લોકોમાં જોવા મળે છે. સ્ત્રીઓ પુરુષો કરતાં ઓછી વાર બીમાર પડે છે, આ રોગ મોટા ભાગે 50 વર્ષની આસપાસ થાય છે, પરંતુ એવા કિસ્સા પણ નોંધાયા છે કે જેમાં બાળકો અને કિશોરો બીમાર પડે છે.

લક્ષણો

વેગનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ હંમેશાં સતત લોહિયાળ ઠંડા, નસકોરું અને ક્રોનિકલી ભીડથી શરૂ થાય છે. નાક. સિનુસિસિસ તેની સાથે પણ સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. ની બળતરા મધ્યમ કાન (કાનના સોજાના સાધનો), દુ: ખાવો, ચક્કર અને બહેરાશ પણ રોગની શરૂઆતમાં અને દરમિયાન બંને થઈ શકે છે.

રોગ દરમિયાન, ઘોંઘાટ, શુષ્ક ઉધરસ, સંયુક્ત અને સ્નાયુ પીડા ઘણી વાર થાય છે. રેનલ બળતરા વાહનો (ગ્લોમેર્યુલોનફાઇટિસ) રોગ દરમિયાન પણ સામાન્ય છે. વધુમાં, ત્યાં હોઈ શકે છે આંખનો દુખાવો, આંખોમાં બળતરા અને દ્રષ્ટિની વિક્ષેપ, તેમજ ત્વચામાં ફેરફાર, જેમ કે રક્તસ્રાવ, લાલ ફોલ્લીઓ અને નોડ્યુલ્સ.

ચોક્કસ કારણ હજુ સુધી જાણી શકાયું નથી. જે નિશ્ચિત છે તે એ છે કે તે શરીરમાં વાહિનીઓ (સામાન્યીકૃત) ની બળતરા છે વેસ્ક્યુલાટીસ) સ્વયંપ્રતિરક્ષાને કારણે એન્ટિબોડીઝ. સંકળાયેલ એન્ટિજેન જાણીતું નથી, શ્વાસમાં લેવાયેલી એલર્જન અને અન્ય ઉપદ્રવની સાથે ચર્ચા કરવામાં આવે છે સ્ટેફાયલોકૉકસ એરિયસ.

નિદાન

લક્ષણો મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે, તેથી વેજનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના નિદાન માટે પ્રયોગશાળા રસાયણ, માઇક્રોસ્કોપિક (હિસ્ટોલોજીકલ) અને ક્લિનિકલ તારણોની જરૂર છે. એક પેશી નમૂના (બાયોપ્સી) લઈ શકાય છે, જેમાં માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા ચોક્કસ સ્વરૂપમાં વૃધ્ધ કોષો (ગ્રાન્યુલોમસ) અને મૃત્યુ પામેલા કોષોને પ્રગટ કરે છે (નેક્રોસિસ). કિસ્સામાં કિડની સંડોવણી, એક કિડની બાયોપ્સી સામાન્ય રીતે બદલાયેલ છતી કરી શકે છે કિડની કોશિકાઓ

A રક્ત ચોક્કસ માટે પરીક્ષણ સ્વયંચાલિત (મોટે ભાગે સી-એએનસીએ, પી-એએનસીએ ભાગ્યે જ) પણ આવશ્યક છે. આ એન્ટિબોડીઝ શરીરના પોતાના સામે નિર્દેશિત છે સફેદ રક્ત કોશિકાઓ (લ્યુકોસાઇટ્સ, ખાસ કરીને ન્યુટ્રોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ). સંક્ષેપ એએનસીએ એન્ટી-ન્યુટ્રોફિલિક સાયટોપ્લાઝમિક એન્ટિબોડી માટે વપરાય છે.

બળતરા માર્કર્સ (જેમ કે સીઆરપી) પણ લોહીમાં ઉન્નત થઈ શકે છે. ક્રિએટીનાઇન જો વેગનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં શામેલ હોય તો પણ એલિવેટેડ થઈ શકે છે કિડની. એન એક્સ-રે અથવા સીટી સ્કેન વારંવાર ફેફસાંમાં ફેરફાર (ગ્રેન્યુલોમસ અને સ્કાર્સ) બતાવે છે.