આ શબ્દ પ્રાચીન ગ્રીકમાંથી આવ્યો છે અને તેનો અર્થ "સખત ત્વચા" છે. સ્ક્લેરોર્મા એ કોલેજેનોસિસના જૂથમાંથી એક દુર્લભ દાહક સંધિવા છે, જે હળવા અને ગંભીર, જીવલેણ સ્વરૂપો લઈ શકે છે. આ રોગ નાનાને અસર કરે છે રક્ત વાહનો અને સંયોજક પેશી.
આ તે છે જ્યાં કોલેજેન જમા થાય છે, જે ત્વચાની સખ્તાઇ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. સ્ક્લેરોર્મા એ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા (ગ્રીક osટોસ = સ્વ) રોગ છે, તેથી જ તે વિશિષ્ટ છે પ્રોટીન (સ્વયંચાલિત) માં શોધી શકાય તેવા છે રક્ત. આ રોગના વિવિધ સ્વરૂપો છે, જેમાં ફક્ત ત્વચા પર અસર થાય છે (સ્થાનિક સ્ક્લેરોડર્મા), જ્યારે અન્ય સ્વરૂપોમાં આંતરિક અંગો જેમ કે જઠરાંત્રિય માર્ગ, ફેફસાં, કિડની અથવા હૃદય પણ અસરગ્રસ્ત છે (પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્ડેમા).
સ્ક્લેરોડર્માનું વર્ગીકરણ
સ્થાનિકીકૃત સ્ક્લેરોર્ડેમા ત્રણ સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે: મોર્પીઆ: બરછટ ફોકસી અંદરની બાજુએ અથવા ખૂબ જ રંગદ્રવ્ય સાથે અને બહારના ભાગ પર લાલાશથી ઘેરાયેલી હોય છે (એરિથેમા), મુખ્યત્વે ટ્રંક પર સામાન્યકૃત મોર્ફિયા: મોર્ફિયા જેવા, પરંતુ સંમિશ્રિત અને વધુ વ્યાપક, ચહેરો નિ Lineશુલ્ક રેખીય સ્ક્લેરોર્મા છે: બેન્ડ- અથવા ચેનલ આકારની ફોસી, મુખ્યત્વે હાથપગ પર અને માથા પર સ્થિત છે પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા બે સ્વરૂપોમાં અસ્તિત્વ ધરાવે છે ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા: આખા શરીરમાં વહેંચાય છે, ઝડપથી ફેલાય છે, આંતરિક અવયવો અસર કરે છે પ્રારંભિક મર્યાદિત સ્ક્લેરોર્મા શરૂઆતમાં લોહીનું પરિભ્રમણ ઘટાડે છે. વ્યક્તિગત આંગળીઓ (પ્રારંભિક રાયનાઉડની ઘટના), પછી હાથપગ અને ચહેરાનો ઉપદ્રવ, પાછળથી આંતરિક અવયવો, ઘણીવાર કહેવાતા સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમ (સી = કેલસિનોસિસ, ત્વચામાં એક કેલિસિફિકેશન; આર = રાયનાઉડની ઘટના, ઉપર જુઓ) ; ઇ = (ઓ) અન્નનળી ગતિશીલતા ડિસઓર્ડર, અન્નનળીની એક હિલચાલ ડિસઓર્ડર; એસ = સ્ક્લેરોડેક્ટેલી, કાર્યાત્મક ખામી સાથે આંગળીઓની ત્વચાને સખ્તાઇ કરવી આંગળીઓની એનટી; ટી = તેલંગિએક્ટેસીઆ, ત્વચાના રુધિરકેશિકાઓનું સ્થાનિક વિક્ષેપ)
સ્ક્લેરોડર્માના કારણો
આ રોગનું સાચું કારણ હજી જાણી શકાયું નથી. એક કૌટુંબિક ઘટનાનું છૂટાછવાયા વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. તેમજ કોલસા અને સુવર્ણ ખાણિયોમાં પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્ડેમાની વધેલી ઘટના નોંધવામાં આવી છે.
પરમાણુ સ્તરે, કેટલીકવાર ડીઆર 1, ડીઆર 2 અથવા ડીઆર 5 ના કહેવાતા એચએલએ એન્ટિજેન્સના સ્તરમાં વધારો થાય છે. સેલ-મધ્યસ્થી autoટોઇમ્યુન પ્રતિક્રિયાના ઘણા પુરાવા પણ છે જે આંતરિક દિવાલને નુકસાન પહોંચાડે છે રક્ત વાહનો (એન્ડોથેલિયલ નુકસાન). હસ્તગત આનુવંશિક ફેરફાર પણ સામાન્ય છે.
જો કે, ઉપર જણાવેલા પ્રભાવો અને સ્ક્લેરોડર્મા સાથેનું કારણભૂત જોડાણ હજી સુધી સ્થાપિત થઈ શક્યું નથી. નિદાન પ્રયોગશાળા રસાયણશાસ્ત્ર દ્વારા કરી શકાય છે. વિરોધી એન્ટિબોડીઝ (એએનએ) સ્ક્લેરોડર્માવાળા 95% કરતા વધુ લોકોમાં એલિવેટેડ છે.
આ છે પ્રોટીન શરીર દ્વારા જ ઉત્પન્ન થાય છે જે શરીરના પોતાના સેલ ન્યુક્લી પર હુમલો કરે છે. જો કોઈ સામાન્ય રીતે “એએનએ” માટે જ પરીક્ષણ કરે છે, તો આ પ્રમાણમાં અસ્પષ્ટ છે. એએનએ પણ હકારાત્મક હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, રુમેટોઇડમાં સંધિવા.
તેથી એક કંઈક અંશે બરાબર દેખાય છે અને ચોક્કસ ચોક્કસ એએનએસ પસંદ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે એન્ટિ-સ્ક્લે 70, જે પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મિ સાથે વધે છે. CREST સિન્ડ્રોમમાં, એન્ટિ-સેન્ટ્રોમેર એન્ટિબોડીઝ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટે ઉપયોગ કરી શકાય છે, કારણ કે આ સિન્ડ્રોમવાળા 70-90% દર્દીઓમાં મળી શકે છે. આ રક્ત ગણતરી એનિમિક હોઈ શકે છે આયર્નની ઉણપ આંતરડામાં થઈ શકે છે. કિસ્સામાં કિડની ઉપદ્રવ, એલિવેટેડ સીરમ ક્રિએટિનાઇન મળી શકે છે, તેમજ પેશાબમાં લોહી અથવા પ્રોટીન.
