હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ

વ્યાખ્યા

હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ એક દુર્લભ જન્મજાત રોગ છે. તે લગભગ 1: 3. 000 - 5 ની આવર્તન સાથે થાય છે.

000 અસરગ્રસ્ત નવજાત શિશુઓ. આ રોગ જઠરાંત્રિય માર્ગમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આંતરડાના એક ભાગમાં, ચેતા કોષો અને ચેતા કોષ બંડલ્સ (ગેંગલિયા) ખૂટે છે.

આને એંગ્ગલિઓનોસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. આંતરડાના ઉપરાંત, આંતરિક સ્ફિંક્ટર સ્નાયુ, જે સ્ટૂલ કenceન્ટિન્સન્સ માટે જવાબદાર છે, ચેતા કોશિકાઓની અભાવથી પણ પ્રભાવિત થાય છે. આંતરડાના ભાગોમાં ચેતા કોશિકાઓની અછતને લીધે, સ્ટૂલ લાંબા સમય સુધી, દિશા તરફ સ્થાનાંતરિત કરી શકાતી નથી ગુદા સ્નાયુઓની હલનચલન (પેરીસ્ટાલિસિસ) ને અંડ્યુલેટિંગ કરીને, જેથી આંતરડાના સમાવિષ્ટોનો સ્ટૂલ રોગગ્રસ્ત આંતરડાના ભાગની સામે એકઠા થાય છે, કારણ કે અસરગ્રસ્ત વિસ્તારના સ્નાયુઓ લાંબા સમય સુધી આરામ કરી શકતા નથી, પરિણામે સંકુચિત થાય છે.

હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ સામાન્ય રીતે ફક્ત મોટા આંતરડાને અસર કરે છે, ફક્ત ખૂબ જ ભાગ્યે જ કરી શકે છે નાનું આંતરડું પણ અસર થાય છે. લગભગ ત્રણ ક્વાર્ટરમાં, સિગ્મidઇડ કોલોન અને ગુદા અસરગ્રસ્ત છે, એટલે કે બે અંત ભાગો કોલોન. દસ ટકાથી ઓછા દર્દીઓમાં, સંપૂર્ણ કોલોન અસરગ્રસ્ત છે.

આ દર્દીઓમાં લક્ષણો વધુ સ્પષ્ટ થાય છે. આ રોગ નવજાત શિશુઓ અથવા શિશુઓમાં થાય છે. ફક્ત ખૂબ જ ઓછા કેસોમાં તે પુખ્તાવસ્થામાં પણ પ્રગટ થઈ શકે છે. આ સામાન્ય રીતે એવું થાય છે જ્યારે આંતરડાના અસરગ્રસ્ત ચેતા-મુક્ત વિભાગ ફક્ત ખૂબ જ ટૂંકા હોય છે અને તેથી તેનું મહત્વ ઓછું હોય છે.

કારણો

હિર્સચસ્પ્રંગ રોગ એક વિક્ષેપિત ગર્ભ વિકાસને કારણે થાય છે, જે ચોથાથી બારમા અઠવાડિયા દરમિયાન થાય છે. ગર્ભાવસ્થા. ચેતા કોશિકાઓ (ગેંગલિયા) કહેવાતા પ્લેક્સસ મ myંટેરિકસના ચેતા નાડીમાં સ્થળાંતર કરી શકતા નથી, જે સામાન્ય રીતે આંતરડાના દિવાલના સ્નાયુઓની અંદર સ્થિત હોય છે. આંતરડાની દિવાલમાં ચેતા કોશિકાઓના ગુમ થયેલ સ્થળાંતરને વળતર આપવા માટે, આંતરડામાં એક ચેતા નાડી અપસ્ટ્રીમ સાથે જોડાયેલ છે, જે મેસેંજર પદાર્થના પ્રકાશનમાં વધારો કરે છે એસિટિલકોલાઇન.

એસિટિલકોલાઇન આંતરડાના સ્નાયુઓની વધતી પ્રવૃત્તિનું કારણ બને છે, જેથી કાયમી તાણ (spastyity) રોગ સાથે સંકળાયેલ આંતરડાના સ્નાયુઓનો વિકાસ થાય છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, આનુવંશિક ઘટક રોગમાં ભૂમિકા ભજવે છે. આ રોગ ઓટોસોમલ-વર્ચસ્વથી અને સ્વતmal-સ્વતંત્ર રીતે વારસામાં મળી શકે છે. જો કે, એવા ઘણા બાળકો પણ છે જેઓ કોઈ ખાસ જીન પરિવર્તન લાવતા નથી અને જેમનામાં વારસા દ્વારા રોગ પસાર થયો નથી. જો અજાત બાળકની આંતરડાના ભાગો પૂરતા પ્રમાણમાં પૂરા પાડવામાં આવે છે રક્ત અથવા જો કોઈ વાયરલ ચેપ આવે છે, તો આ રોગનું કારણ બની શકે છે.