વ્યક્તિગત Biotin-આશ્રિત કાર્બોક્સિલેસેસ - પ્યુરુવેટ, પ્રોપિઓનાઇલ-કોએ, 3-મેથાઈલક્રોટોનીલ-કોએ અને એસિટિલ-કોએ કાર્બોક્સિલેઝ - અનુક્રમે ગ્લુકોયોજેનેસિસ, ફેટી એસિડ સિંથેસિસ અને એમિનો એસિડ અધોગતિ માટે જરૂરી છે. જઠરાંત્રિય માર્ગમાં આ હોલોકાર્બોક્સિલેસેસિસના પ્રોટીઓલિટીક અધોગતિ ઉત્પન્ન થાય છે. Biotinપેપટાઇડ્સનો સમાવેશ, જેમાં નોંધપાત્ર બાયોસાયટીનનો સમાવેશ થાય છે. આ પછીથી પાછા ફેરવવામાં આવે છે Biotin એન્ઝાઇમ બાયોટિનીડેઝ દ્વારા, જે લગભગ તમામ પેશીઓમાં હાજર હોય છે અને છૂટા પડે છે લીસીન અથવા લિસિલ પેપ્ટાઇડ. તે વ્યક્તિગત બાયોટિનને બાંધવા માટે સક્ષમ છે પરમાણુઓ હિસ્ટોન્સ (પ્રોટીન જેની આસપાસ ડીએનએ લપેટવામાં આવે છે) અથવા તેમને હિસ્ટોન્સથી છીનવા માટે. આ રીતે, બાયોટિન સ્થાનાંતરણને અસર કરવામાં સક્ષમ માનવામાં આવે છે ક્રોમેટિન સ્ટ્રક્ચર (ડીએનએનો થ્રેડ સ્કેફોલ્ડ), ડીએનએ રિપેર અને જનીન અભિવ્યક્તિ. બાયોટિનીડેઝની ઉણપ - soટોસોમલ રિસીસિવ વારસાગત જન્મજાત ખામી, અત્યંત દુર્લભ - બાયોસાયટિનમાંથી બાયોટિન કાractવામાં અસમર્થતા તરફ દોરી જાય છે. બાયોટિનની વધેલી આવશ્યકતાને કારણે, અસરગ્રસ્ત બાળકો ફાર્માકોલોજીકલ માત્રામાં મફત બાયોટિનની સપ્લાય પર આધાર રાખે છે. બાયોટિન મુખ્યત્વે પ્રોક્સિમલમાં શોષાય છે નાનું આંતરડું. માં સ્વ-સંશ્લેષણને કારણે કોલોન બાયોટિન ઉત્પન્ન સુક્ષ્મસજીવો દ્વારા, પેશાબ અને મળમાં બાયોટિન અને તેના ચયાપચયની દૈનિક ઉત્સર્જન, ખોરાક સાથે પૂરી પાડવામાં આવતી રકમ કરતાં વધી જાય છે.
કાર્બોક્સિલેશન પ્રતિક્રિયાઓમાં કોએનઝાઇમ
બાયોટિનનું આવશ્યક કાર્ય એ કોફactક્ટર અથવા ચાર કાર્બોક્સિલેસેસના પ્રોસ્થેટિક જૂથ તરીકે કામ કરવું છે જે કાર્બોક્સિલ જૂથ (બાયકાર્બોનેટ - સીઓ 2) અકાર્બનિકને બંધનકર્તા બનાવે છે એસિડ્સ. આ રીતે બી વિટામિન એ તમામ energyર્જા પ્રદાન કરનારા પોષક તત્વો અને મહત્વપૂર્ણ પદાર્થોના જૂથોની ઘણી આવશ્યક ચયાપચય પ્રક્રિયાઓમાં સામેલ છે. બાયોટિન નીચેના કાર્બોક્સિલેઝ પ્રતિક્રિયાઓનો એક ઘટક છે:
- પાયરુવેટ કાર્બોક્સિલેઝ - ગ્લુકોનોજેનેસિસ અને ફેટી એસિડ સંશ્લેષણ (લિપોજેનેસિસ) બંનેમાં મહત્વપૂર્ણ ઘટક.
- પ્રોપિઓનાઇલ-કોએ કાર્બોક્સિલેઝ - માટે આવશ્યક ગ્લુકોઝ સંશ્લેષણ અને તેથી energyર્જા પુરવઠા માટે.
- 3-મેથિલક્રોટોનીલ-કોએ કાર્બોક્સીલેઝ - ની અધોગતિ માટે જરૂરી આવશ્યક એમિનો એસિડ્સ (leucine કેટબોલિઝમ).
- એસિટિલ-કોએ કાર્બોક્સિલેઝ - ફેટી એસિડ સંશ્લેષણમાં મહત્વપૂર્ણ ઘટક.
પાયરુવેટ carboxylasePyruvate carboxylase માં સ્થિત થયેલ છે મિટોકોન્ટ્રીઆ, કોષોના "પાવર પ્લાન્ટ્સ". ત્યાં, એન્ઝાઇમ પિરોવેટથી ઓક્સાલોએસેટેટના કાર્બોક્સિલેશન માટે જવાબદાર છે. Oxક્સાલોસેટેટ એ પ્રારંભિક સામગ્રી છે અને આમ ગ્લુકોનોજેનેસિસનો આવશ્યક ઘટક છે. નવી રચના ગ્લુકોઝ માં મુખ્યત્વે થાય છે યકૃત અને કિડની, અને તે મુજબ આ બે અવયવોમાં પાયરુવેટ કાર્બોક્સિલેઝની સૌથી વધુ પ્રવૃત્તિઓ જોવા મળે છે. તદનુસાર, પાયરુવેટ કાર્બોક્સિલેઝ એ નવી રચનામાં કી એન્ઝાઇમ તરીકે સેવા આપે છે ગ્લુકોઝ અનેના નિયમનમાં સામેલ છે રક્ત ગ્લુકોઝ સ્તર. ગ્લુકોઝ એ જીવતંત્રનો સૌથી મહત્વપૂર્ણ energyર્જા સપ્લાયર છે. વિશેષ રીતે, એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોષો), મગજ, અને રેનલ મેડુલા energyર્જા માટે ગ્લુકોઝ પર આધાર રાખે છે. ગ્લાયકોલિસીસને પગલે, માં મેટાબોલાઇટ એસિટિલ-કોએ રચાય છે મિટોકોન્ટ્રીઆ yક્સિડેટીવ ડેકાર્બોક્સિલેશન (કાર્બોક્સિલ જૂથની ક્લીવેજ) દ્વારા પિરોવેટ. આ “સક્રિય એસિટિક એસિડ”(એસિટીક એસિડનો અવશેષ કોએનઝાઇમ સાથે બંધાયેલો છે) એ સિટ્રેટ સાયક્લ્યુની શરૂઆતનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે મિટોકોન્ટ્રીઆ અને આમ ચરબીના બાયોસિન્થેસિસ માટે પ્રારંભિક સામગ્રી. મિટોકોન્ડ્રીયલ પટલમાંથી પસાર થવા માટે, એસિટિલ-કોએ સિટ્રેટમાં રૂપાંતરિત થવું આવશ્યક છે (મીઠું સાઇટ્રિક એસીડ), જે પટલ માટે પ્રવેશ્ય છે. આ પ્રતિક્રિયા સિટ્રેટ સિન્થેટીઝ દ્વારા શક્ય બને છે, તેમાં એન્ઝાઇમ, એસિટિલ-કોએના અધોગતિના પરિણામે, એસિટિલ અવશેષને alક્સાલોસેટેટમાં સ્થાનાંતરિત કરે છે - સાઇટ્રેટની રચના સાથે oxક્સાલોસેટેટનું કન્ડેન્સેશન. સાઇટ્રેટ સાયક્લśનું આ પ્રતિક્રિયા પગલું, એક તરફ જીટીપીના સ્વરૂપમાં (એટીપીની જેમ કોષની "સાર્વત્રિક energyર્જા અનુદાન") અને બીજી તરફ ઘટાડો સમકક્ષ (એનએડીએચ + એચ + અને એફએડીએચ 2) ના સ્વરૂપમાં energyર્જા મુક્ત કરે છે. બાદમાં શ્વસન સાંકળમાં આગળના એટીપી બનાવવા માટે વપરાય છે પરમાણુઓ, જે સેલ્યુલર શ્વસનમાં મુખ્ય energyર્જા લાભ છે. સાઇટ્રેટ માઇટોકોન્ડ્રિયનમાંથી સાયટોસોલમાં પસાર થઈ ગયા પછી, તે સાઇટ્રેટ લાઇઝની મદદથી એસિટિલ-કોએમાં પાછું ફેરવાય છે. સાઇટ્રેટ સાયક્લ્યુની સામાન્ય પ્રવૃત્તિને જાળવવા માટે, alક્સાલોસેટેટને પિરાવેટમાંથી સતત પિરાવેટ કાર્બોક્સિલેઝ દ્વારા ઉત્પન્ન થવું જોઈએ, જે બદલામાં સાઇટ્રેટની રચના માટે જરૂરી છે. અંતમાં, એસિટિલ-કોએ ફક્ત મીઠાના સ્વરૂપમાં સાયટોસોલમાં પ્રવેશ કરી શકે છે. સાઇટ્રિક એસીડ ફેટી એસિડ સંશ્લેષણ શરૂ કરવા માટે.પાયરુવેટ કાર્બોક્સિલેઝ એ કોફactક્ટર તરીકે નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવતું દેખાય છે. મગજ પરિપક્વતા, ફેટી એસિડ સંશ્લેષણ (એસિટિલ-કોએને સિટ્રેટમાં રૂપાંતરિત કરવા માટે alક્સોલોસેટેટ પ્રદાન કરવા) અને તેના સંશ્લેષણમાં તેના આવશ્યક કાર્યને કારણે પરિપક્વતા ન્યુરોટ્રાન્સમીટર એસિટિલકોલાઇન. વળી, oxક્સાલોએસેટેટ એસ્પર્ટેટના ડે નોવો સંશ્લેષણ માટે જરૂરી છે, એક ઉત્તેજનાત્મક (ઉત્સાહિત) ન્યુરોટ્રાન્સમીટર. પ્રોપિઓનાઇલ-સીએએ કાર્બોક્સિલેઝપ્રોપિઓનાઇલ-સીએએ કાર્બોક્સિલેઝ એ પ્રોપિઓનાઇલ-સીએથી મેથાઇમલોનીલ-સીએએના કેટલિસિસમાં મિટોકોન્ડ્રિયામાં સ્થાનીય કી એન્ઝાઇમ છે. માનવ પેશીઓમાં, વિચિત્ર-નંબરવાળા ઓક્સિડેશનથી પ્રોપિઓનિક એસિડ પરિણમે છે ફેટી એસિડ્સ, ચોક્કસ ની અધોગતિ એમિનો એસિડ - મેથિઓનાઇન, આઇસોલ્યુસીન અને વેલીન - અને ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટીનલ ટ્રેક્ટના સુક્ષ્મસજીવો દ્વારા ઉત્પાદિત.મેથાઇમલોનીલ-સીએએ વધુને સcસિનાઇલ-સીએએ અને oxક્સાલોએસેટેટમાં વિક્ષેપિત કરવામાં આવે છે. Alક્સાલોસેટેટ ગ્લુકોઝમાં પરિણમે છે અથવા કાર્બન ડાયોક્સાઇડ (સીઓ 2) અને પાણી (એચ 2 ઓ) .આ પ્રમાણે, પ્રોપિઓનાઇલ-કોએ કાર્બોક્સિલેઝ એ ગ્લુકોઝ સંશ્લેષણ તેમજ energyર્જા પુરવઠાના મહત્વપૂર્ણ ઘટક છે. 3-મેથિલક્રોટોનીલ-સીએએ કાર્બોક્સીલેઝ 3-મેથાઇલક્રોટોનીલ-સીએએ કાર્બોક્સિલેઝ એ એક માઇટોકોન્ડ્રીયલ એન્ઝાઇમ પણ છે. તે 3-મિથાઈલક્રોટોનીલ-સીએએને 3-મેથાઈલગ્લુટાકોનીલ-સીએએ રૂપાંતર માટે જવાબદાર છે, જેના અધોગતિમાં ભૂમિકા ભજવે છે. leucine. 3-મેથિલગ્લુટાકોનીલ-કોએ અને 2-હાઈડ્રોક્સી -3-મિથાઇલગ્લુટરિયલ-કોએ ત્યારબાદ એસિટિઓસેટેટ અને એસિટિલ-કોએમાં રૂપાંતરિત થાય છે. બાદમાં એ સાઇટ્રેટ સાયક્લ્યુનો આવશ્યક ઘટક છે. 3-મેથિલક્રોટોનીલ-કોએ બાયોટિનને સ્વતંત્ર રીતે અન્ય ત્રણ સંયોજનોમાં ઘટાડી શકાય છે, જે બાયટિનની ઉણપના કિસ્સામાં વધુ વખત બનાવવામાં આવે છે. એસીટીલ-કોએ કાર્બોક્સિલેઝ એસેટીલ-કોએ કાર્બોક્સીલેઝ એમટોકોન્ડ્રિયા અને સાયટોસોલ બંનેમાં જોવા મળે છે. એન્ઝાઇમ એસિટીલ-કોએનું મેલોનીલ-સીએએ માટે સાયટોસોલ-સ્થાનિકીકૃત, એટીપી-આધારિત કાર્બોક્સિલેશનની સુવિધા આપે છે. આ પ્રતિક્રિયા ફેટી એસિડ સંશ્લેષણની શરૂઆતને રજૂ કરે છે. લાંબા-સાંકળના બહુઅસંતૃપ્તને રૂપાંતરિત કરીને ફેટી એસિડ્સ સાંકળ વિસ્તરણ દ્વારા, પ્રોસ્ટેગ્લાન્ડિન પુરોગામીની રચના માટે મેલોનીલ-કોએ મહત્વપૂર્ણ છે. પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ ના જૂથના છે આઇકોસોનોઇડ્સ (બહુઅસંતૃપ્ત ઓક્સિજનયુક્ત ડેરિવેટિવ્ઝ) ફેટી એસિડ્સ) જે ગર્ભાશયની સરળ સ્નાયુ કાર્ય અને સ્નાયુબદ્ધને અસર કરે છે.
અન્ય અસરો:
- બિન-બાયોટિન આધારિત આનુવંશિકતાના અભિવ્યક્તિ પર પ્રભાવ ઉત્સેચકો.
- ની વૃદ્ધિ અને જાળવણી પર પ્રભાવ રક્ત કોષો, સ્નેહ ગ્રંથીઓ અને નર્વસ પેશી.
- રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા પર પ્રભાવ - 750 દિવસ માટે 14 µg / દિવસ અને 2 દિવસ માટે 21 મિલિગ્રામ / દિવસના બાયોટિન પૂરક દ્વારા, ત્યાં ઇન્ટરલેયુકિન -1ß અને ઇન્ટરફેરોન-વાય માટેના જનીનોની અભિવ્યક્તિ બંનેમાં વધારો થયો હતો અને જનીનનું અભિવ્યક્તિ ઘટી ગયું હતું. રક્તકણોમાં ઇન્ટરલેયુકિન -4 માટે; આ ઉપરાંત, વિવિધ ઇન્ટરલ્યુકિન્સના પ્રકાશન પર અસર થઈ
- બાયોટિન પૂરવણીથી થોડાક અભ્યાસોમાં ત્વચાની રચનામાં સુધારો થયો
- દૈનિક વહીવટ 2.5 મહિના માટે 6 મિલિગ્રામ બાયોટિન નખની માળખું ઘટ્ટ અને સુધારતું જોવા મળ્યું
