માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ

માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (એમડીએસ) (સમાનાર્થી: માયેલોડિસ્પ્લેસિયા; આઇસીડી-10-જીએમ ડી 46.9: માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ, અનિશ્ચિત) એ રોગોના વિજાતીય (ડિસઓર્ડન્ટ) રોગોનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. મજ્જા (સ્ટેમ સેલ રોગો). સિન્ડ્રોમ હિમેટોપોઇઝિસના ડિસઓર્ડર સાથે સંકળાયેલ છે (રક્ત રચના), એટલે કે, હિમેટોપોઇઝિસ અને પેરિફેરલ સાયટોપેનિઆ (લોહીમાં કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો) માં ગુણાત્મક અને માત્રાત્મક ફેરફારો છે. ડિસ્પ્લેસ્ટીક (દૂષિત) મજ્જા અને રક્ત વિસ્ફોટોના વધતા પ્રમાણવાળા કોષો (પૂર્વવર્તી અથવા યુવાન, હજી સુધી અલગ કોષો નથી) મળ્યાં છે. ના સ્ટેમ સેલમાંથી મજ્જા, એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોષો), લ્યુકોસાઇટ્સ (સફેદ રક્ત કોશિકાઓ ગ્રાનુલોસાઇટ્સ તરીકે વર્ગીકૃત, મોનોસાયટ્સ, લિમ્ફોસાયટ્સ) તેમજ થ્રોમ્બોસાઇટ્સ (લોહી) પ્લેટલેટ્સ) તફાવત અને પરિપક્વતા દ્વારા સ્વસ્થ વ્યક્તિઓમાં વિકાસ થાય છે. કારણ અનુસાર, માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ નીચેના સ્વરૂપોમાં વર્ગીકૃત કરી શકાય છે:

  • પ્રાથમિક માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (> 90%).
    • ઓળખી શકાય તેવું કારણ વિના
  • માધ્યમિક માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (<10%).
    • લાંબા ગાળાના એક્સપોઝર (10-20 વર્ષ) થી ઝેરી (ઝેરી) પદાર્થો જેવા કે બેન્ઝેન્સ અને કેટલાક સોલવન્ટ્સ દ્વારા ઉત્તેજિત - ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત ગેસ સ્ટેશનના કામદારો, પેઇન્ટર્સ અને વાર્નિશર્સ, તેમજ એરપોર્ટ કર્મચારીઓ (કેરોસીન) છે.

લિંગ રેશિયો: પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓ થોડી વાર ઓછી અસર કરે છે. આવર્તન ટોચ: શરૂઆતની સરેરાશ વય 75 વર્ષ છે. વૃદ્ધ લોકો (જર્મનીમાં) ના સૌથી સામાન્ય જીવલેણ (જીવલેણ) અસ્થિ મજ્જાના રોગોમાં માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ છે. ઘટના (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 4 રહેવાસીઓમાં લગભગ 5-100,000 કેસ છે. 80 વર્ષથી વધુ વયના લોકોના જૂથમાં, દર વર્ષે 50 રહેવાસીઓમાં 100,000 રોગોની ઘટના છે. અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન મેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમના પ્રકાર અને તીવ્રતા પર આધારિત છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, વધુ અને વધુ અપરિપક્વ રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન થાય છે. તેથી, જેમ કે પ્રોગ્નોસ્ટિકલી ઓછા અનુકૂળ સ્વરૂપોમાં સંક્રમણ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (એએમએલ) અથવા ક્રોનિક માયલોમોનોસાઇટિક લ્યુકેમિયા (સીએમએમએલ) શક્ય છે. લગભગ 70% દર્દીઓ રક્તસ્રાવથી, એએમએલના પરિણામો અથવા ચેપથી મૃત્યુ પામે છે. તેથી, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે તેમના મજબૂત બનાવવા માટે તે ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર તંદુરસ્ત દ્વારા આહાર, શારીરિક પ્રવૃત્તિ, પૂરતો આરામ અથવા sleepંઘ અને માનસિક તાલીમ. આ, અને તમામ પર્યાપ્ત ઉપચારથી, જીવન ટકાવી રાખવાને લંબાવી શકે છે. ઇલાજની સંભાવના ફક્ત દ્વારા આપવામાં આવે છે સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. પૂર્વસૂચન સાયટોપેનિઆની હદ પર આધારીત છે અને નીચેના પરિમાણો દ્વારા તે વધુ ખરાબ થાય છે:

  • મેડ્યુલરી (મેડુલાને અસર કરતી) બ્લાસ્ટ ટકાવારી> 5%.
  • જટિલ રંગસૂત્ર વિક્ષેપ (વિચલનો) ની હાજરી.
  • એલિવેટેડ લેક્ટેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ (એલડીએચ)
  • વધારે ઉંમર
  • કોમોર્બિડિટીઝ (સહવર્તી રોગો)
  • દર્દીની સામાન્ય સ્થિતિમાં ઘટાડો

પૂર્વસૂચનના અનુમાનમાં રક્તસ્રાવની આવશ્યકતાઓ પણ શામેલ છે. એકંદર અસ્તિત્વ અને પ્રગતિનું જોખમ (પ્રગતિ) માટેના અંદાજ માટે બે માન્ય પ્રોગ્નોસ્ટિક સિસ્ટમ્સનો ઉપયોગ થાય છે તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (એએમએલ): "આંતરરાષ્ટ્રીય પ્રોગ્નોસ્ટિક સ્કોરિંગ સિસ્ટમ (આઈપીપીએસ)" અને "આંતરરાષ્ટ્રીય પ્રોગ્નોસ્ટિક સ્કોરિંગ સિસ્ટમ-રિવાઇઝ્ડ (આઇપીએસએસ-આર)." "માયેલોડિસ્પ્લેસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (એમડીએસ) / અનુગામી રોગો / આગાહીના પરિબળો" જુઓ.