ફેયોક્રોમાસાયટોમા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

Pheochromocytoma એડ્રેનલ મેડ્યુલરી ગાંઠનો સંદર્ભ આપે છે. તે ઉત્પાદન કરવામાં સક્ષમ છે હોર્મોન્સ.

ફેયોક્રોમાસાયટોમા શું છે?

A ફેયોક્રોમોસાયટોમા એડ્રેનલ મેડ્યુલામાં એક ગાંઠ છે. મોટાભાગનાં કિસ્સાઓમાં, હોર્મોન ઉત્પન્ન કરતું ગાંઠ સૌમ્ય છે. હોર્મોન્સ ઉત્પાદિત મોટે ભાગે એપિનેફ્રાઇન અને સમાવેશ થાય છે નોરેપિનેફ્રાઇન. બધા કિસ્સાઓમાં 85 ટકામાં, ગાંઠ એ સ્થિત છે એડ્રીનલ ગ્રંથિ. જ્યારે તમામ ફેયોક્રોમાસાયટોમસના 85 ટકા લોકો પ્રકૃતિમાં સૌમ્ય હોય છે, જ્યારે 15 ટકા લોકો જીવલેણ કોર્સ કરે છે. 90 ટકા કેસોમાં, ગાંઠ એકપક્ષી હોય છે. બાકીના 10 ટકામાં, તે બંને બાજુ સ્થિર થાય છે. એક દુર્લભ સ્વરૂપ ફેયોક્રોમોસાયટોમા પેરાગangંગ્લીઓમા છે. આ કિસ્સામાં, theડ્રેનલ ગ્રંથીઓની બહારની સહાનુભૂતિવાળી બાઉન્ડ્રી કોર્ડ સાથે ગાંઠ ચાલે છે. આ કરોડરજ્જુના ક્ષેત્રમાં પેટની અને થોરાસિક ક્ષેત્રમાં સ્થિત છે. ફેયોક્રોમોસાયટોમા ભાગ્યે જ થાય છે. આ રોગના બે થી આઠ કેસો આશરે એક મિલિયન લોકોમાં જોવા મળે છે. પુખ્ત વયના લોકો ખાસ કરીને આ રોગથી પ્રભાવિત હોય છે, પરંતુ કેટલીકવાર બાળકો ગાંઠથી પણ પીડાય છે.

કારણો

ફેયોક્રોમાસાયટોમાના વિકાસ માટેનું કારણ હંમેશા શોધી શકાતું નથી. દવામાં, છૂટાછવાયા ફેયોક્રોમાસાયટોમા શબ્દનો ઉપયોગ થાય છે. ગાંઠનું આ સ્વરૂપ મુખ્યત્વે 40 થી 50 વર્ષની ઉંમરે દેખાય છે. ફેયોક્રોમાસાયટોમાના કેટલાક સ્વરૂપો વારસાગત છે. તેઓ આનુવંશિક પદાર્થોમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે અને મોટે ભાગે 40 વર્ષથી ઓછી વયના નાના લોકોમાં થાય છે. આ ફેયોક્રોમાસાયટોમામાંથી લગભગ 10 ટકા પરિવારોમાં દેખાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ફેયોક્રોમોસાયટોમા અન્ય વારસાગત રોગોના જોડાણમાં થાય છે. આમાં વોન હિપ્પલ-લિંડાઉ સિન્ડ્રોમ, બહુવિધ અંતocસ્ત્રાવી નિયોપ્લેસિયા પ્રકાર 2, અને ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર 1. ફેયોક્રોમાસાયટોમાનું એક લાક્ષણિક લક્ષણ તેનું ઉત્પાદન વધારવામાં આવે છે તણાવ હોર્મોન્સ જેમ કે એડ્રેનાલિન અને નોરાડ્રિનાલિનનો. તેવી જ રીતે, ગાંઠ પેદા કરી શકે છે ડોપામાઇન, જોકે આ ઓછું સામાન્ય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

એપિનેફ્રાઇનનું વધતું પ્રકાશન અને નોરેપિનેફ્રાઇન ફેયોક્રોમોસાયટોમાના લક્ષણોનું કારણ બને છે. વ્યક્તિગત રીતે, જો કે, લક્ષણો અલગ અલગ હોય છે. કેટલાક દર્દીઓમાં ત્યાં પણ કોઈ લક્ષણો હોતા નથી, જેનો અર્થ એ કે ગાંઠ માત્ર તક દ્વારા જ મળી આવે છે. ફેયોક્રોમાસાયટોમાનું એક લાક્ષણિક લક્ષણ છે હાઈ બ્લડ પ્રેશર. આ રક્ત દબાણ અચાનક અને અચાનક વધે છે, અને તે જીવલેણ પણ બની શકે છે. ડોકટરો પછી હાયપરટેન્સિવ કટોકટીની વાત કરે છે અથવા એ રક્ત દબાણ સંકટ. લગભગ 50 ટકા દર્દીઓ આ લક્ષણ દ્વારા અસરગ્રસ્ત છે. ક્યારેક રક્ત દબાણને પણ લાંબા સમયથી એલિવેટેડ કરી શકાય છે, જેને સતત કહેવામાં આવે છે હાયપરટેન્શન. લગભગ તમામ પુખ્ત દર્દીઓમાંથી અડધા અને તમામ બાળકોમાં 90 ટકા લોકો આથી પીડાય છે સ્થિતિ. જો કે, ફેયોક્રોમાસાયટોમાના અન્ય લક્ષણો શક્ય છે. આમાં વજન ઘટાડવું, કંઠમાળ પેક્ટોરિસ, માથાનો દુખાવો, પરસેવો, ધબકારા, કંપન, અસ્વસ્થતા અને ચહેરાની નિસ્તેજ. ઉચ્ચ એડ્રેનાલિન સ્તર પણ વધારો પરિણમે છે રક્ત ખાંડ સ્તર. આમ, વિકાસ થવાનું જોખમ વધારે છે ડાયાબિટીસ મેલીટસ જેમ જેમ રોગ વધે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ફેયોક્રોમોસાયટોમાનું નિદાન મોટે ભાગે લાક્ષણિક લક્ષણો પર આધારિત છે. પ્રથમ અને સૌથી અગત્યનું, પ્રસંગોપાત હુમલાઓ હાઈ બ્લડ પ્રેશર, જેમાં દવા સાથેની સામાન્ય સારવારની કોઈ અસર થતી નથી, તે શંકાસ્પદ માનવામાં આવે છે. તે માપવા પણ મહત્વપૂર્ણ છે તાણ હોર્મોન્સ એડ્રેનાલિન અને નોરાડ્રિનાલિનનો. વિશ્વસનીય માપન માટે, ક્યાં તો પેશાબનો નમુનો 24 કલાક એકત્રિત થાય છે અથવા 30 મિનિટની અંદર લોહીના પ્લાઝ્માની તપાસ કરવામાં આવે છે. જો એલિવેટેડ હોર્મોનનું સ્તર હોય, તો એ ક્લોનિડાઇન અવરોધ પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. ક્લોનિડાઇન એલિવેટેડ સામે સક્રિય પદાર્થોમાંથી એક છે લોહિનુ દબાણ. જ્યારે ક્લોનિડાઇન તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓમાં એડ્રેનાલિનના પ્રકાશનને અવરોધે છે, ફેયોક્રોમોસાયટોમાના કિસ્સામાં સ્તર remainsંચું રહે છે. જેમ કે ઇમેજિંગ તકનીકીઓ એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ (સીટી) અથવા એમ. આર. આઈ (એમઆરઆઈ) નો ઉપયોગ ફેયોક્રોમોસાયટોમા શોધવા માટે થાય છે. ની બહાર સ્થિત ગાંઠનું સ્થાનિકીકરણ કરવા માટે એડ્રીનલ ગ્રંથિ, એક ખાસ એમઆઈબીજી સિંટીગ્રાફી કરવામાં આવે છે. ફેયોક્રોમોસાયટોમામાં રોગનો કોર્સ બદલાય છે. લગભગ 80 ટકા દર્દીઓમાં, લોહિનુ દબાણ ગાંઠને સફળ રીતે દૂર કર્યા પછી સામાન્ય પરત આવે છે. બાકીના દર્દીઓમાં, જો કે, હાયપરટેન્શન ચાલુ રહે છે કારણ કે અન્ય કારણો ભૂમિકા ભજવે છે. અસરગ્રસ્ત તે લોકોના લગભગ 15 ટકામાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમા નોંધપાત્ર સમય પછી ફરી આવે છે.

ગૂંચવણો

ફેયોક્રોમાસાયટોમાના લક્ષણો વ્યાપકપણે બદલાઇ શકે છે. આ કારણોસર, ગૂંચવણો અને લક્ષણો સામાન્ય રીતે સાર્વત્રિક આગાહી કરી શકાતી નથી. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગનું પરિણામ હાઈ બ્લડ પ્રેશર. પીડિતો પણ પીડાઇ શકે છે a હૃદય પ્રક્રિયામાં હુમલો, જે સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. સામાન્ય અસ્વસ્થતા અને હાયપરટેન્શન પણ થઈ શકે છે અને સામાન્ય રીતે દર્દીના રોજિંદા જીવન પર ખૂબ નકારાત્મક અસર પડે છે. ચિંતા અથવા પરસેવોથી પીડિત લોકો માટે તે અસામાન્ય નથી. એક રેસિંગ હૃદય અથવા ગંભીર માથાનો દુખાવો રોગને કારણે પણ થઈ શકે છે. તદુપરાંત, ચહેરો નિસ્તેજ અને હૃદય ધબકારા પણ થાય છે. જો ફેકોમોસાયટોમાની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, ડાયાબિટીસ પણ વિકાસ કરી શકે છે. ફેયોક્રોમોસાયટોમાની સારવારમાં, લક્ષણો માટે જવાબદાર ગઠ્ઠો સામાન્ય રીતે દૂર કરવામાં આવે છે. મુશ્કેલીઓ થશે કે નહીં તે સાર્વત્રિક રીતે આગાહી કરી શકાતું નથી. વળી, કિમોચિકિત્સા સામાન્ય રીતે પણ જરૂરી છે. તે પણ શક્ય છે કે ફેયોક્રોમાસાયટોમા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડશે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

કારણ કે ફેયોક્રોમાસાયટોમા એક ગાંઠ છે, તેથી ડ immediatelyક્ટર દ્વારા તરત જ તેની સારવાર કરવી જોઈએ. અગાઉની સારવાર અને નિદાન થાય છે, સંપૂર્ણ ઉપચારની શક્યતા વધારે છે. મોટે ભાગે, ગાંઠની શોધ ફક્ત તક દ્વારા થાય છે, કારણ કે તે નથી લીડ કોઈપણ સ્પષ્ટ લક્ષણો માટે. નિદાન પછી, જોકે, તેને ઝડપથી દૂર કરવું આવશ્યક છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, ફિઓક્રોમોસાયટોમા highંચા દ્વારા પ્રગટ થાય છે લોહિનુ દબાણ. જો હાઈ બ્લડ પ્રેશર કોઈ ચોક્કસ કારણ વિના થાય છે અને, સૌથી ઉપર, કાયમ માટે, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. બ્લડ પ્રેશર પોતે જ ઘણીવાર આકસ્મિક રીતે ઉન્નત થાય છે. તેવી જ રીતે, ફેયોક્રોમાસાયટોમા વજન ઘટાડવા, ચહેરાના પેલેર અથવા તેના દ્વારા નોંધપાત્ર છે ભારે પરસેવો. આ લક્ષણો માટે પણ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. સામાન્ય રીતે, પ્રારંભિક પરીક્ષા પ્રાથમિક સંભાળ ચિકિત્સક દ્વારા કરી શકાય છે. જો કે, વધુ વિગતવાર પરીક્ષા અને સંભવત treatment સારવાર માટે નિષ્ણાતની જરૂર હોય છે. શું ફેયોક્રોમાસાયટોમા દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડશે તે સામાન્ય રીતે આગાહી કરી શકાતું નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

ફેયોક્રોમોસાયટોમાની સારવારની ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાની શ્રેષ્ઠ પદ્ધતિ માનવામાં આવે છે. મોટા ભાગના દર્દીઓમાં, ઓછા આક્રમક લેપ્રોસ્કોપી આ હેતુ માટે કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયામાં, પેટની દિવાલ પર ફક્ત ત્રણ નાના ચીરો બનાવવાની જરૂર છે. સર્જિકલ સાધનો દાખલ કર્યા પછી, સર્જન આખરે ગાંઠ દૂર કરે છે. જો ગાંઠ મોટો અથવા દૂર કરવા મુશ્કેલ છે, તો વધુ વ્યાપક લેપ્રોટોમી જરૂરી હોઈ શકે છે. જો બંને એડ્રેનલ ગ્રંથીઓ ફેયોક્રોમોસાઇટોમાથી પ્રભાવિત હોય, તો આ સર્જરી પછી સ્ટીરોઇડ હોર્મોનની ઉણપનું પરિણામ છે. આની ભરપાઈ કરવા માટે, ગુમ થયેલ હોર્મોન્સ સાથે બદલવામાં આવે છે દવાઓ. વધુ સારવાર પગલાં ફેયોક્રોમોસાયટોમા સૌમ્ય છે કે જીવલેણ છે તેના પર નિર્ભર છે. આમ, જીવલેણ ગાંઠ કરી શકે છે લીડ ના વિકાસ માટે મેટાસ્ટેસેસ (પુત્રી ગાંઠ). શક્ય રોગનિવારક પગલાં સમાવેશ થાય છે કિમોચિકિત્સા અથવા રેડિયો-આયોડિન ઉપચાર. કેટલીકવાર ફેયોક્રોમોસાયટોમાને સર્જિકલ રીતે સારવાર આપવાનું શક્ય નથી. આવા કિસ્સાઓમાં, લક્ષણવાળું ઉપચાર ઉજવાય. આના અતિશય ઉત્પાદનના પરિણામે થતા લક્ષણોની સારવારમાં શામેલ છે તાણ હોર્મોન્સ. ઉદાહરણ તરીકે, આલ્ફા-બ્લocકર્સ ડોકીંગ સાઇટ્સને અવરોધિત કરીને એડ્રેનાલિનની અસરોમાં ઘટાડો કરી શકે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ફેયોક્રોમાસાયટોમા માટેનો પૂર્વસૂચન બદલાય છે અને તે ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે. જો ગાંઠને વહેલી તકે દૂર કરવી શક્ય છે અને દર્દી વધારાના રોગોથી પીડાતા નથી, તો દૃષ્ટિકોણ સામાન્ય રીતે અનુકૂળ હોય છે. લક્ષણો ઘણીવાર ફરીથી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. તમામ અસરગ્રસ્ત લોકોમાં આશરે 50 થી 80 ટકા લોકોમાં, શસ્ત્રક્રિયા પછી બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય થાય છે, જો કે ફિઓક્રોમોસાયટોમા સૌમ્ય છે. જો દર્દી લાંબા સમયથી ફેકોમોસાયટોમાથી પીડાય છે, તો ત્યાં ગૌણ લક્ષણોનું જોખમ છે જેમ કે હૃદયની નિષ્ફળતા વધેલા બ્લડ પ્રેશરને કારણે. અસરગ્રસ્ત બધામાંના લગભગ 15 ટકા લોકોએ પછી ફેયોક્રોમાસાયટોમાની પુનરાવૃત્તિની અપેક્ષા રાખવી જોઈએ ઉપચાર. ડોકટરો પછી આને પુનરાવર્તન તરીકે ઓળખે છે. આ કારણોસર, દર્દીએ નિયમિત અંતરાલો પર નિયંત્રણ પરીક્ષાઓમાં ભાગ લેવો જોઈએ. અસરકારક સારવારને સક્ષમ કરવા માટે તેઓ સમયસર સંભવિત પુનરાવર્તન શોધવા માટે સેવા આપે છે. જો સૌમ્ય ફેક્રોમોસાઇટોમા સર્જિકલ રીતે દૂર કરવામાં આવે છે, તો જરૂરી હાયપરટેન્શન હજી પણ અસ્તિત્વમાં છે. આનો અર્થ એ કે બ્લડ પ્રેશર highંચું રહેશે, કારણ કે અન્ય ટ્રિગર્સ હજી પણ હાજર છે. જો સૌમ્ય ફેકોક્રોસાયટોમા હાજર હોય, તો પછીના પાંચ વર્ષોમાં બધા દર્દીઓમાંથી 95 ટકા જીવે છે. જો કે, જો ગાંઠ જીવલેણ છે અને પહેલેથી જ મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ ગયો છે, તો 5 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર લગભગ 44 ટકા સુધી ઘટી જાય છે.

નિવારણ

ફેયોક્રોમોસાયટોમા અટકાવવાનું શક્ય નથી. જો કે, આનુવંશિક પરામર્શ સંભવિત પરિવારોમાં ઉપયોગી થઈ શકે છે.

અનુવર્તી કાળજી

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ફેકોરોમાસાયટોમાથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માત્ર ખૂબ જ મર્યાદિત હોય છે પગલાં અને સંભાળ પછીના વિકલ્પો. આ કિડની પરની ગાંઠ હોવાથી, આગળના કોર્સમાં મુશ્કેલીઓ અથવા અન્ય ફરિયાદો fromભી થવાથી અટકાવવા માટે, પ્રક્રિયામાં ખૂબ જ વહેલા ડ aક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. અગાઉ કોઈ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવામાં આવે છે, સામાન્ય રીતે રોગનો આગળનો અભ્યાસક્રમ વધુ સારું હોય છે, કારણ કે કોઈ સ્વયંભૂ ઉપચાર થઈ શકતો નથી. મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પર આધારીત છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ આવા ઓપરેશન પછી આરામ કરવો જોઈએ અને તેના શરીરની સંભાળ લેવી જોઈએ. શરીર પર વધુ તાણ ન આવે તે માટે પ્રયત્નો અથવા તણાવપૂર્ણ અને શારીરિક પ્રવૃત્તિઓથી બચવું જોઈએ. ફેયોક્રોમાસાયટોમાવાળા મોટાભાગના દર્દીઓ રોજિંદા જીવનમાં મિત્રો અને સંબંધીઓના ટેકા પર પણ આધારિત હોય છે. માનસિક ઉદભવને રોકવા માટે માનસિક સપોર્ટ ખૂબ અગત્યનું હોવું અસામાન્ય નથી અથવા હતાશા. પ્રારંભિક તબક્કે વધુ ગાંઠો શોધવા અને તેને દૂર કરવા માટે ડ doctorક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ અને તપાસ કરવી પણ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ફેયોક્રોમોસાયટોમા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડે છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

એક ફિચ્રોમોસાઇટોમા સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. દર્દી ઝડપથી સ્વસ્થ થવા માટે જે પગલાં લઈ શકે છે તે ગાંઠના સ્થાન અને અન્ય પરિબળો પર આધારિત છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, theપરેશન પછીના પ્રથમ કલાકોમાં કંઇપણ ન ખાવું જોઈએ. પછી સામાન્ય એનેસ્થેસિયા, પીવાનું પણ ટાળવું જોઈએ. એક દિવસ પછી, દર્દીને ફરીથી હળવા ખોરાક લેવાની મંજૂરી છે. ડ regardingક્ટર આ અંગે ચોક્કસ સૂચનાઓ આપશે આહાર અને, જો જરૂરી હોય તો, પોષક નિષ્ણાત પણ શામેલ છે. પોષક તત્ત્વો અને પ્રવાહીના નુકસાનની ભરપાઇ કરવા માટે, ફેકોમોસાયટોમા followingપરેશન પછીના દિવસો અને અઠવાડિયામાં પર્યાપ્ત ખોરાક અને પીણું લેવું જોઈએ. પોષક સાથે પૂરક તેમજ પ્રેરણા ઉકેલો આગ્રહણીય છે. દારૂ પ્રથમ થોડા અઠવાડિયામાં તેને ટાળવો જોઈએ, કારણ કે લોહીના ગંઠાઈ જવા પર તેની નકારાત્મક અસર પડે છે. શારીરિક આરામની પણ હંમેશા ભલામણ કરવામાં આવે છે. શરીરના સંચાલિત ભાગ વિશેષ સંવેદનશીલ હોય છે પીડા અને મજબૂત કંપનનો વિષય હોવો જોઈએ નહીં. તેના બદલે, સાવચેત ઠંડક આપવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ફેકોમોસાયટોમાને દૂર કર્યા પછી, શરૂઆતમાં વધુ લક્ષણો દેખાઈ શકે છે. આ તાજેતરના થોડા અઠવાડિયા પછી ઓછું થવું જોઈએ. જો લક્ષણો ચાલુ રહે છે, તો ચિકિત્સકને જાણ કરવી શ્રેષ્ઠ છે.