હેરી સેલ લ્યુકેમિયા: પૂર્વસૂચન અને લક્ષણો

સંક્ષિપ્ત ઝાંખી

• પૂર્વસૂચન: સફળ ઉપચાર સાથે, પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું હોય છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓનું આયુષ્ય સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે. રુવાંટીવાળું સેલ વેરિઅન્ટ (HZL-V) માં, સારવારના મર્યાદિત વિકલ્પોને કારણે પૂર્વસૂચન કંઈક અંશે ખરાબ છે.
• કારણો: આ રોગના ટ્રિગર્સ જાણીતા નથી. નિષ્ણાતોને શંકા છે કે જંતુનાશકો અથવા હર્બિસાઇડ્સ જેવા રાસાયણિક પદાર્થો ભૂમિકા ભજવે છે અને જોખમ વધારે છે.
• લક્ષણો: સામાન્ય નબળાઈ, થાક, દબાણ હેઠળ કામ કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો, નિસ્તેજ, ઉઝરડા (હેમેટોમાસ), પેઢાં અને નાકમાંથી રક્તસ્રાવમાં વધારો, ચેપ લાગવાની વૃત્તિ, પેટમાં દુખાવો અથવા બરોળને લીધે ડાબા ઉપરના પેટમાં દબાણ, ઓછું સામાન્ય રીતે સોજો લસિકા ગાંઠો, તાવ અને રાત્રે પરસેવો
• સારવાર: કીમોથેરાપી સામાન્ય રીતે એક જ દવા અથવા દવાઓના મિશ્રણ (સાયટોસ્ટેટિક્સ) સાથે આપવામાં આવે છે. જો આ પૂરતું કામ કરતું નથી, તો ખાસ એન્ટિબોડીઝ (કેમોઇમ્યુનોથેરાપી તરીકે પણ સંયોજનમાં) સાથેની ઇમ્યુનોથેરાપી ક્યારેક મદદ કરે છે. વૈકલ્પિક રીતે, BRAF અવરોધકોનો ઉપયોગ થાય છે.
• પરીક્ષાઓ: ડૉક્ટર શારીરિક તપાસ કરે છે અને લોહીની ગણતરી લે છે. તે અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરીને બરોળનું કાર્ય પણ તપાસે છે અને સામાન્ય રીતે અસ્થિ મજ્જાની તપાસ કરે છે (ટીશ્યુ સેમ્પલ, બોન મેરો પંચર).

રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા શું છે?

હેરી સેલ લ્યુકેમિયા ("હેરી સેલ લ્યુકેમિયા" માંથી HZL અથવા HCL) એ ક્રોનિક કેન્સર છે. દર્દીઓમાં, અમુક શ્વેત રક્તકણો (બી લિમ્ફોસાઇટ્સ) ક્ષીણ થાય છે અને અનિયંત્રિત રીતે ગુણાકાર કરવાનું શરૂ કરે છે.

"લ્યુકેમિયા" નામ હોવા છતાં, HZL બ્લડ કેન્સર રોગો (લ્યુકેમિયા) સાથે સંબંધિત નથી, પરંતુ લિમ્ફોમા રોગો (જીવલેણ લિમ્ફોમાસ) સાથે સંબંધિત છે. કડક શબ્દોમાં કહીએ તો, રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયાને નોન-હોજકિન્સ લિમ્ફોમા તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે - જેમ કે ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા (સીએલએલ) છે.

હેરી સેલ લ્યુકેમિયા દુર્લભ છે - તે તમામ લસિકા લ્યુકેમિયાના લગભગ બે ટકા જેટલો હિસ્સો ધરાવે છે. દર વર્ષે 50 લાખમાંથી માત્ર ત્રણ જ લોકો તેનો કોન્ટ્રાક્ટ કરે છે. આમાંના મોટાભાગના પુરૂષો છે: તેઓ સ્ત્રીઓ કરતાં રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયાથી ચાર ગણા વધુ પ્રભાવિત થાય છે. શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર 55 થી XNUMX વર્ષની વચ્ચે છે. જો કે, તે કેટલીકવાર નાના અથવા મોટા વયસ્કોને પણ અસર કરે છે. હેરી સેલ લ્યુકેમિયા ફક્ત બાળકોમાં જ થતો નથી.

ચિકિત્સકો ક્લાસિક હેરી સેલ લ્યુકેમિયા અને હેરી સેલ લ્યુકેમિયા વેરિઅન્ટ (HZL-V) વચ્ચે તફાવત કરે છે. બાદમાં ખૂબ જ દુર્લભ છે અને વધુ આક્રમક અભ્યાસક્રમ ચલાવે છે.

રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા માટે પૂર્વસૂચન શું છે?

રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા વેરિઅન્ટ (HZL-V) માટે પૂર્વસૂચન ઓછું અનુકૂળ છે. તે ક્રોનિક, કપટી ક્લાસિક રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા કરતાં વધુ આક્રમક છે. વર્તમાન સારવાર સામાન્ય રીતે HZL-V માં સારી રીતે કામ કરતી નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવન ટકાવી રાખવાનો સમય ઘટાડે છે.

HZLનું કારણ શું છે?

રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયાના કારણો જાણીતા નથી. નિષ્ણાતોને શંકા છે કે અન્ય વસ્તુઓની સાથે જંતુનાશકો અને જંતુનાશકો (હર્બિસાઇડ્સ), કેન્સરના આ સ્વરૂપના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે. જે લોકો ખેતીમાં કામ કરે છે તેઓને આ રોગ થવાનું જોખમ વધે છે.

HZL ના ચિહ્નો શું છે?

હેરી સેલ લ્યુકેમિયા એ ક્રોનિક કેન્સર છે જે સામાન્ય રીતે ધીમે ધીમે આગળ વધે છે. અસરગ્રસ્ત મોટાભાગના લોકો શરૂઆતમાં લાંબા સમય સુધી તેમના રોગની ઓછી નોંધ લે છે. ધીમે ધીમે, કેન્સરના કોષો ("વાળના કોષો") મોટાભાગના પીડિતોમાં તંદુરસ્ત રક્ત કોશિકાઓ, એટલે કે સામાન્ય સફેદ અને લાલ રક્તકણો અને પ્લેટલેટ્સને વિસ્થાપિત કરે છે. રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા ધરાવતા લગભગ 70 ટકા લોકોમાં, ત્રણેય પ્રકારના રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યા તેમની સંબંધિત નીચી મર્યાદાથી ઓછી છે. ડોકટરો પછી પેન્સીટોપેનિયાની વાત કરે છે.

રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયાની લાક્ષણિકતા - તંદુરસ્ત રક્ત કોશિકાઓના અભાવ ઉપરાંત - એક વિસ્તૃત બરોળ (સ્પ્લેનોમેગલી) છે. તે ક્યારેક ડાબા ઉપલા પેટમાં દબાણની લાગણી દ્વારા નોંધનીય છે.

રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયાના દુર્લભ ચિહ્નો એક મોટું યકૃત અને સોજો લસિકા ગાંઠો છે. ત્રણ કહેવાતા B લક્ષણો પણ દુર્લભ છે: 38 ડિગ્રી સેલ્સિયસથી વધુ તાવ, વજનમાં ઘટાડો અને રાત્રે પરસેવો. લક્ષણોની આ ત્રિપુટી કેન્સર તેમજ વિવિધ ચેપી રોગોમાં સામાન્ય છે.

સારવારનાં વિકલ્પો શું છે?

જ્યાં સુધી રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા કોઈ લક્ષણોનું કારણ નથી અને તંદુરસ્ત રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં હજુ સુધી ઘટાડો થતો નથી, ત્યાં સુધી સૂત્ર છે: રાહ જુઓ અને જુઓ. રોગના આ તબક્કે, કોઈ ઉપચાર જરૂરી નથી. તેના બદલે, ડૉક્ટર નિયમિતપણે દર્દીના લોહીની તપાસ કરે છે (ઓછામાં ઓછા દર ત્રણ મહિને).

જો બ્લડ સેલ રીડિંગ્સ ઘટી જાય અને/અથવા લક્ષણો દેખાય, તો સારવાર શરૂ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ડૉક્ટર કીમોથેરાપી શરૂ કરે છે: પીડિતોને અમુક કેન્સર વિરોધી દવાઓ (સાયટોસ્ટેટિક્સ) મળે છે જે કેન્સરના કોષોના પ્રસારને અટકાવે છે. રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયામાં, ઉદાહરણ તરીકે, સક્રિય ઘટકો ક્લેડ્રિબાઇન (2-ક્લોરોડોક્સ્યાડેનોસિન, 2-સીડીએ) અને પેન્ટોસ્ટેટિન (ડીઓક્સીકોફોર્મિસિન, ડીસીએફ) નો ઉપયોગ થાય છે. તેઓ કહેવાતા પ્યુરિન એનાલોગ્સમાંના એક છે.

એક ઉદાહરણ સક્રિય ઘટક ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા છે. તે કેન્સર કોશિકાઓના પ્રસારને અટકાવે છે અને રોગપ્રતિકારક તંત્ર સંરક્ષણ કોષોને સક્રિય કરે છે. ડોકટરો અઠવાડિયામાં ઘણી વખત ત્વચા હેઠળ દવાને ઇન્જેક્ટ કરે છે, ઘણીવાર વર્ષો સુધી. ડોકટરો ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફાનો ઉપયોગ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે, એવા દર્દીઓની સારવાર માટે કે જેઓ, ચોક્કસ કારણોસર, પ્યુરિન એનાલોગ સાથે કીમોથેરાપી માટે યોગ્ય નથી. જ્યારે કીમોથેરાપી અસરકારક અથવા પર્યાપ્ત ન હોય ત્યારે કેન્સરના ફરીથી થવાના કિસ્સામાં પણ દવા મદદરૂપ થાય છે.

રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા માટે અન્ય સારવાર વિકલ્પ કહેવાતા મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ (જેમ કે રીટુક્સિમાબ) સાથે ઇમ્યુનોથેરાપી છે. આ કૃત્રિમ રીતે ઉત્પાદિત એન્ટિબોડીઝ છે જે શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિને પ્રભાવિત કરે છે: તેઓ ખાસ કરીને કેન્સરના કોષો સાથે જોડાય છે, રોગપ્રતિકારક તંત્રના સંરક્ષણ કોષોને ડિજનરેટ સેલનો નાશ કરવા માટે સંકેત આપે છે. ડૉક્ટર દર એકથી બે અઠવાડિયે સીધી નસમાં રિતુક્સિમાબનું સંચાલન કરે છે. જ્યારે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને પ્યુરિન એનાલોગ (કિમોથેરાપી) અને ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા લેવાની મંજૂરી ન હોય અથવા તબીબી કારણોસર તે સહન ન કરી શકે ત્યારે તે રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા માટે તેને સૂચવે છે.

કેટલીકવાર રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયામાં કીમોથેરાપી (પ્યુરિન એનાલોગ સાથે) અને ઇમ્યુનોથેરાપી (રિતુક્સીમેબ સાથે) ને જોડવાનો અર્થ થાય છે. ડોકટરો પછી કીમોઇમ્યુનોથેરાપીની વાત કરે છે.

હેરી સેલ લ્યુકેમિયા વેરિઅન્ટ

અત્યંત દુર્લભ રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા વેરિઅન્ટ (HZL-V) પ્યુરિન એનાલોગ સાથે કીમોથેરાપીને સારો પ્રતિસાદ આપતું નથી. ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા પણ ખૂબ અસરકારક નથી. ઉદાહરણ તરીકે, કેમોઈમ્યુનોથેરાપી (પ્યુરિન એનાલોગ વત્તા રિતુક્સિમાબ સાથેની કીમોથેરાપી), વધુ યોગ્ય છે. જો ટૂંકા ગાળાના રિલેપ્સ થાય છે, તો તે ક્યારેક બરોળ (સ્પ્લેનેક્ટોમી) દૂર કરવા માટે ઉપયોગી છે. આ ઘણીવાર કેન્સરના દર્દીના લોહીની ગણતરીમાં સુધારો કરે છે. જો તબીબી કારણોસર પીડિતને પ્યુરિન એનાલોગ સાથે કીમોથેરાપી લેવાની મંજૂરી ન હોય તો શસ્ત્રક્રિયાની પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે.

HZL ની તપાસ અને નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

લાક્ષણિક લક્ષણો ધરાવતા દર્દીઓમાં, ચિકિત્સક પ્રથમ દર્દીનો તબીબી ઇતિહાસ લે છે. તે અથવા તેણી લક્ષણોનું વિગતવાર વર્ણન મેળવે છે, કોઈપણ અગાઉના અથવા અંતર્ગત રોગો વિશે પૂછે છે અને શું અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઝેરી પદાર્થો (જેમ કે જંતુનાશકો) ના સંપર્કમાં આવી છે કે કેમ તે વિશે પૂછે છે.

આ પછી સંપૂર્ણ શારીરિક તપાસ કરવામાં આવે છે. અન્ય વસ્તુઓમાં, ડૉક્ટર તપાસે છે કે લસિકા ગાંઠો (ઉદાહરણ તરીકે ગરદનના પ્રદેશમાં અથવા બગલની નીચે) સોજો છે કે નહીં. બરોળ મોટી થઈ છે કે કેમ તે જોવા માટે તે પેટની દિવાલને પણ ધબકારા કરે છે. પેટની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા (સોનોગ્રાફી) દ્વારા આનું વધુ ચોક્કસ મૂલ્યાંકન કરી શકાય છે.

મોટાભાગના દર્દીઓ ક્લાસિક રુવાંટીવાળું સેલ લ્યુકેમિયા ધરાવે છે. તે અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે, લિમ્ફોસાઇટ્સ (શ્વેત રક્તકણોનું સ્વરૂપ) અને પ્લેટલેટ્સની ઓછી સંખ્યા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. દુર્લભ રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા વેરિઅન્ટમાં, પરિસ્થિતિ અલગ છે: અહીં, લિમ્ફોસાઇટ્સ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. રક્ત પ્લેટલેટ્સ માટે માપેલા મૂલ્યો સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે.

રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયામાં પણ મહત્વપૂર્ણ છે અસ્થિ મજ્જાની તપાસ: ડૉક્ટર અસ્થિ મજ્જા (બોન મેરો પંચર) ના નમૂના લે છે અને પ્રયોગશાળામાં તેનું વધુ વિગતવાર વિશ્લેષણ કરે છે.

શું HZL ને રોકી શકાય?

આ દુર્લભ રોગના કારણો અસ્પષ્ટ હોવાથી, નિવારણ માટે કોઈ પુષ્ટિ અથવા અસરકારક પગલાં નથી.