પ્રોટીન એસ ઉણપ

વ્યાખ્યા

પ્રોટીન એસની ઉણપ એ શરીરના પોતાના એક જન્મજાત રોગ છે રક્ત ગંઠાવાનું પ્રણાલી, જે એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ પ્રોટીન એસની અછતને કારણે થાય છે. આ રોગ સામાન્ય વસ્તીમાં લગભગ 0.7 થી 2.3% ની વ્યાપક પ્રમાણમાં જોવા મળે છે. પ્રોટીન એસ સામાન્ય રીતે ઉત્પાદિત થાય છે યકૃત અને, અન્ય એન્ટીકોએગ્યુલેન્ટ પરિબળો સાથે, ખાતરી કરે છે કે એ રક્ત ગંઠાવાનું વેસ્ક્યુલર ઇજાના સ્થળ પર પ્રતિબંધિત છે. જો આ પ્રોટીનની ઉણપ જોવા મળે છે, તો તેના માટેના પરિબળો જવાબદાર છે રક્ત ગંઠાઇ જવાનું નિર્માણ મુખ્ય છે, જેથી ક્લિનિકલ ચિત્ર સંકળાયેલ હોય, ઉદાહરણ તરીકે, અખંડ લોહીમાં ગંઠાઇ જવા માટેની વધુ વૃત્તિ સાથે. વાહનો. દર્દીઓથી પીડિત થવાનું જોખમ વધારે છે પગ નસ થ્રોમ્બોસિસ અથવા તીવ્ર અવરોધ કોઈપણ રક્ત વાહિનીમાં એક ગંઠાઇ જવાને કારણે આ ગંઠાઇ જવું (થ્રોમ્બસ) પણ મહત્વપૂર્ણ હોઈ શકે છે વાહનો, જેથી આશ્રિત અવયવોની સપ્લાયની deficણપ / અછત પેશીઓનું નુકસાન થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે હૃદય, ફેફસા, મગજ અથવા આંતરડા.

રોગના વિવિધ સ્વરૂપો છે?

સૈદ્ધાંતિક રીતે, દર્દીનું ક્લિનિકલ ચિત્ર વિવિધ પેટા પ્રકારોની હાજરીથી સ્વતંત્ર છે. જો કે, અમે ત્રણ પેટા પ્રકારો વિશે વાત કરીએ છીએ જે નિદાનરૂપે ઓળખી શકાય છે:

• પ્રકાર I: પ્રકાર I ની લાક્ષણિકતા એ છે કે હાલના પ્રોટીન એસની પ્રવૃત્તિ ઓછી થઈ છે; આ ઉપરાંત, કુલ પ્રોટીન અને લોહીમાં મુક્ત (સક્રિય) પ્રોટીનની સાંદ્રતા પણ ઓછી થાય છે. વ્યાખ્યા દ્વારા, જ્યારે મફત પ્રોટીનનો જથ્થો સામાન્ય મૂલ્યના 40% થી નીચે આવે છે ત્યારે પ્રકાર I હાજર છે.
• પ્રકાર II: એક પ્રકાર II ની ઉણપ હોય છે જ્યારે માત્ર પ્રોટીન એસની પ્રવૃત્તિ ઓછી થાય છે પરંતુ કુલ અને મફત પ્રોટીનનું સાંદ્રતા યથાવત છે.
• પ્રકાર III: કુલ પ્રોટીન એસના સામાન્ય સ્તરવાળા દર્દીઓ, પરંતુ મુક્ત પ્રોટીન (<40%) ના સ્તર અને નિ andશુલ્ક પ્રોટીનની તકલીફ સાથે, પ્રકાર III પ્રોટીન એસની ઉણપથી પીડાય છે.