માયસ્થેનીયા ગ્રેવિસ: વર્ગીકરણ

માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસનો સૌથી સરળ પેટાવિભાગ નીચે મુજબ છે:

  • ઓક્યુલર માયસ્થિનીયા - ફક્ત બાહ્ય આંખના સ્નાયુઓ અસર કરે છે.
  • સામાન્યકૃત માયસ્થેનીઆ ​​- ચહેરાના, ફેરેન્જિયલ, સર્વાઇકલ / ગળા અને હાડપિંજરના સ્નાયુઓની સંડોવણી; હળવા / માધ્યમ / તીવ્ર અભિવ્યક્તિ શક્ય છે
  • પેરાનોપ્લાસ્ટિક માયસ્થેનિયા - થાઇમોમાના કિસ્સામાં (થાઇમિક પેશીઓમાંથી ઉદ્દભવતી ગાંઠ).
  • જન્મજાત (જન્મજાત) માયસ્થેનિયા (દુર્લભ) - ઑટોસોમલ રિસેસિવ વારસાગત ડિસઓર્ડર, જેની શરૂઆત સાથે બાળપણ; રોગપ્રતિકારક-મધ્યસ્થી નથી; પૂર્વ- અને પોસ્ટસિનેપ્ટિક (સિનેપ્સ પહેલા અને પછી સ્થિત) અસાધારણતા.

નવજાત માયસ્થેનિયા એક વિશિષ્ટ સ્વરૂપ છે. આ કિસ્સામાં, IgG વર્ગ સ્વયંચાલિત પ્લેસેન્ટલ અવરોધને પાર કરો અને ક્ષણિક (અસ્થાયી) નવજાત માયસ્થેનિયાનું કારણ બને છે. રોગના નિયોનેટલ વેરિઅન્ટના અભિવ્યક્તિઓ જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસોમાં વિકસે છે. માયસ્થેનિયાથી પીડિત માતાઓમાં જન્મેલા 1 નવજાત શિશુઓમાંથી આશરે 12 ઘટના છે. સ્વયંચાલિત જન્મ પછીના પ્રથમ દિવસોમાં કોલોસ્ટ્રમ (કોલોસ્ટ્રમ) દ્વારા પણ પ્રસારિત થઈ શકે છે. જો કે, સ્તનપાન કરાવવામાં કોઈ વાંધો નથી, કારણ કે સામાન્ય રીતે લક્ષણો થોડા અઠવાડિયા પછી ઓછા થઈ જાય છે. ત્રણ મહિનાથી વધુ સમય પછી, ધ એસિટિલકોલાઇન રીસેપ્ટર એન્ટિબોડીઝ લાંબા સમય સુધી શોધી શકાય તેવું નથી. માયસ્થેનિયા બાળકમાં પછીના જીવનમાં થવાની અપેક્ષા નથી. નું વર્ગીકરણ માયાસ્ટિનીયા ગ્રેવીસ 1958માં ઓસરમેન દ્વારા ડિઝાઇન કરવામાં આવી હતી અને અમેરિકન સોસાયટી MGFA દ્વારા તેમાં ફેરફાર કરવામાં આવ્યો હતો. અહીં તે સમાન ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ ધરાવતા દર્દીઓના અનુરૂપ સમૂહમાં વર્ગીકરણની વાત આવે છે. માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસનું ક્લિનિકલ વર્ગીકરણ (સંશોધિત MGFA વર્ગીકરણ 2000) [માર્ગદર્શિકા અનુસાર]:

વર્ગ લાક્ષણિકતાઓ
I શુદ્ધ ઓક્યુલર માયસ્થેનિયા બાહ્ય આંખના સ્નાયુઓ અને પોપચાંની બંધ થવા સુધી મર્યાદિત છે
II હળવાથી મધ્યમ સામાન્યકૃત માયસ્થેનિયા અન્ય સ્નાયુ જૂથોને સંડોવતા હોય છે, જેમાં ઘણીવાર આંખના સ્નાયુઓનો સમાવેશ થાય છે
ત્રીજા મધ્યમ-ગ્રેડ સામાન્યકૃત માયસ્થેનિયા, ઘણીવાર આંખના સ્નાયુઓ સહિત
IV ગંભીર સામાન્યકૃત માયસ્થેનિયા
V માટે જરૂર છે ઇન્ટ્યુબેશન સાથે અને વગર વેન્ટિલેશન*.
વર્ગ II થી IV ને 2 પેટાજૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે:
A હાથપગ અને/અથવા હાથપગના કમરપટો પર ભાર, ઓરોફેરિંજલ (મોં અને ગળાને અસર કરતા) સ્નાયુ જૂથોની નાની સંડોવણી
B ઓરોફેરિંજલ અને/અથવા શ્વસન સ્નાયુઓની ચોક્કસ સંડોવણી, હાથપગ અથવા થડ સંબંધિત સ્નાયુ જૂથોની ઓછી અથવા સમાન સંડોવણી
* જરૂરિયાત વગર અનુનાસિક નળીની જરૂર છે ઇન્ટ્યુબેશન: વર્ગ IVb.

ના વિવિધ સ્વરૂપો અને અભિવ્યક્તિઓ માયાસ્ટિનીયા ગ્રેવીસ નીચેના કોષ્ટકમાં બતાવેલ છે. MG નું ક્લિનિકોપેથોજેનેટિક વર્ગીકરણ (કોમ્પસ્ટન, વિન્સેન્ટથી સંશોધિત અને વિસ્તૃત) [માર્ગદર્શિકા મુજબ]:

પ્રારંભિક-શરૂઆત માયહૅથેનિયા ગ્રેવીસ (ઇઓએમજી). લેટ-ઓન્સેટ માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ (LOMG). થાઇમોમા-સંબંધિત MG (TAMG). વિરોધી MuSK AK-સંબંધિત MG (MAMG). ઓક્યુલર MG (OMG)
અંદાજિત આવર્તન 20% 45% 10-15% 6% 15%
અભ્યાસક્રમ અને અભિવ્યક્તિ
  • સામાન્યીકૃત
  • રોગ મહત્તમ. પ્રથમ ત્રણ વર્ષમાં
  • ઇઓએમજીની જેમ
  • સામાન્યીકૃત
  • ભાગ્યે જ સંપૂર્ણ માફી પ્રાપ્ત કરો (રોગના લક્ષણોમાં અસ્થાયી અથવા કાયમી ઘટાડો, પરંતુ પુનઃપ્રાપ્તિ પ્રાપ્ત કર્યા વિના)
  • સામાન્યીકૃત
  • ફેસિઓફેરિંજિયલ (ચહેરા (ચહેરા) અને ગળા (ગળાની પટ્ટી) પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે.
  • ઓક્યુલર (આંખોને લગતું)
શરૂઆતમાં ઉંમર
  • ≤ 45 વર્ષ
  • > 45 વર્ષ
  • કોઈપણ ઉંમર
  • મોટે ભાગે 40-60 વર્ષ
  • કોઈપણ ઉંમર
  • મોટે ભાગે નાના દર્દીઓ
  • કોઈપણ ઉંમર
પુરુષો: સ્ત્રીઓ 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
HLA એસોસિએશન (કોકેશિયન)
  • B8 A1DR3 (મજબૂત)
  • DR16 DR9 (ઓછા મજબૂત)
  • B7 DR2 (ઓછી મજબૂત)
  • એન્ટિ-ટાઇટિન AK- DR7 સાથે
  • DR3 સાથે એન્ટિ-ટાઇટિન-એકે+
  • DR7 (ઓછા મજબૂત)
  • A25 (ઓછા મજબૂત)
  • DR14 (મજબૂત)
ઉલ્લેખ નથી
(ઓટો) એન્ટિબોડી
  • વિરોધી AChR-AK
  • વિરોધી AChR-AK
  • એન્ટિ-ટાઇટિન-એ.કે
  • વિરોધી RyR-AK
  • વિરોધી AChR-AK
  • એન્ટિ-ટાઇટિન-એ.કે
  • વિરોધી RyR-AK
  • વિરોધી TRPC3-AK
  • વિરોધી IL12-AK
  • વિરોધી IFNα-AK
  • વિરોધી IFNγ-AK
  • વિરોધી MuSK-AK
  • એન્ટિ-AChR-AK (50-70%)
લાક્ષણિક થાઇમસ પેથોલોજી
  • લિમ્ફોફોલિક્યુલર -હાયપરપ્લાસિયા (એલએફએચ) (અતિશય સેલ રચના).
  • એટ્રોફી (સંકોચન)
  • આક્રમણ (ગ્રંથીયુકત શરીરનું રીગ્રેસન).
  • થાઇમોમા
  • પ્રકાર A 5%
  • પ્રકાર AB, B1-3 92 %
  • સામાન્ય, સૌથી ઓછા અને નાના અંકુરણ કેન્દ્રો પર.
  • કોઈ વ્યવસ્થિત ડેટા નથી
થાઇમેક્ટોમીનો પ્રતિભાવ (ને દૂર કરવું થાઇમસ/બ્રિસ).
  • સારું, નિદાન પછી પ્રથમ થોડા મહિનામાં પ્રદાન કરવામાં આવે છે.
  • કોઈ વ્યવસ્થિત ડેટા નથી
  • ઘણીવાર અપૂરતું
  • ના
  • કોઈ પ્રણાલીગત ડેટા નથી
ઇમ્યુનોથેરાપી માટે પ્રતિભાવ +++ +++ + (+) + (+) +++