સિકલ સેલ ડિસીઝ (સિકલ સેલ એનિમિયા)

સિકલ સેલ રોગમાં (સિકલ સેલ એનિમિયા) (સિકલ સેલ ડિસીઝન, એસસીડી; સમાનાર્થી: આફ્રિકન એનિમિયા; સિકલ સેલ રોગને લીધે એનિમિયા; ડ્રેપ્નોસાઇટિક એનિમિયા; ડ્રેપ્નોસાઇટિસિસ; ડ્રેપ્નોસિટોસિસ; સિકલ સેલ રોગને કારણે એલિપ્ટોસાઇટોસિસ; એએસ-જીનોટાઇપ હિમોગ્લોબિન; એચબી-એએસ વારસો; એચબીએસ [સિકલ સેલ હિમોગ્લોબિન] રોગ; એચબી-એસસી રોગ; એચબી-એસડી રોગ; એચબી-એસઇ રોગ; એચબી-એસ વારસાગત ડિસઓર્ડર; સંકટ સાથે એચબી-એસએસ રોગ; હેરિક સિન્ડ્રોમ; મેનિસ્કોસાઇટ એનિમિયા; સિકલ સેલ એનિમિયા; સિકલ સેલ હિમોગ્લોબિનોપેથી; સિકલ સેલ એનિમિયા. સિકલ સેલ એનિમિયા ની આનુવંશિક વિકાર છે એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોષો) તરફ દોરી જાય છે એનિમિયા. તે સૌથી સામાન્ય હિમોગ્લોબિનોપેથી છે (રોગો જેની અસામાન્યતાઓને કારણે થાય છે પ્રાણવાયુ પરિવહન પ્રોટીન હિમોગ્લોબિન) ને મલ્ટિસિસ્ટમ રોગ માનવામાં આવે છે (ગૌણ રોગો અથવા ગૂંચવણો જુઓ).

આઇસીડી -10 મુજબ નીચેના સ્વરૂપોને અલગ પાડી શકાય છે:

  • કટોકટીઓ સાથે સીકલ સેલ એનિમિયા (આઇસીડી -10 ડી 57.0 XNUMX).
  • કટોકટી વિના સિકલ સેલ એનિમિયા (D57.1)
  • ડબલ હેટરોઝાઇગસ સિકલ સેલ રોગ (ડી 57.2 XNUMX).
  • સિકલ સેલ વારસાગત રોગ (D57.3)
  • અન્ય સિકલ સેલ રોગ (D57.8)

સિકલ સેલ ડિસીઝ (સિકલ સેલ એનિમિયા) એ આનુવંશિક રોગ છે જે ઓટોસોમલ રિસીઝિવ રીતે વારસામાં મળે છે.

“દરમ્યાન એક ઉચ્ચ વ્યાપ (રોગની આવર્તન) છે.મલેરિયા બેલ્ટ ”, એટલે કે પશ્ચિમ આફ્રિકામાં (લગભગ બે તૃતીયાંશ કેસો) અને ભૂમધ્યથી દક્ષિણપૂર્વ એશિયા અને ઉત્તર અને દક્ષિણ અમેરિકાના ભાગો. આ તે હકીકત દ્વારા સમજાવાયું છે કે તે પ્રતિકાર આપે છે મલેરિયા. સિકલ સેલ એલીલે (જીનોટાઇપ એએ) વગરના લોકો કરતાં સ્વસ્થ કેરિયર્સ (એએ; સિકલ સેલ એલીલના વાહકો) ઉત્ક્રાંતિ લાભ છે (જેને હેટરોઝાયગોટ લાભ કહેવામાં આવે છે), જેમાંથી મૃત્યુ થવાની સંભાવના છે મલેરિયા. તદુપરાંત, તેમને સિકલ સેલ રોગ (જીનોટાઇપ એએ) ધરાવતા લોકો પર પણ ફાયદો છે, જે સિકલ સેલ રોગથી અકાળે મૃત્યુ પામે છે.

જાતિ પ્રમાણ: સંતુલિત

આવર્તન શિખરો: સજાતીય રોગગ્રસ્ત દર્દીઓમાં, લક્ષણો ઘણીવાર બાલ્યાવસ્થામાં દેખાય છે.

ઉષ્ણકટિબંધીય આફ્રિકામાં 40% સુધીની વસતિ વિજાતીય વાહક છે. અમેરિકાની કાળી વસ્તીમાં આ આંકડો દસ ટકા સુધીનો છે. જર્મનીમાં દર વર્ષે 300 જેટલા લોકો (મોટાભાગે સ્થળાંતર કરનારા) સિકલ સેલ રોગનો ચેપ લગાવે છે.

વિશ્વની આશરે 5-7% વસ્તી સિકલ સેલ રોગ અથવા વાહક છે થૅલેસીમિયા પરિવર્તન.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: સજાતીય અસરગ્રસ્ત લોકોમાં 90% લોકો સારા જીવન હેઠળ 60 વર્ષ સુધીની આયુષ્ય સુધી પહોંચી શકે છે ઉપચાર. હેટરોઝાઇગસ એચબીએસ લક્ષણ કેરિયર્સ તબીબી અને હિમેટોલોજિકલી અસર વગરના હોય છે.

પ્રતિકૂળ કોર્સ નીચેના પરિબળો સાથે સામાન્ય છે:

  • ડેક્ટીલાઈટીસ - આંગળીઓ અથવા અંગૂઠાની બળતરા.
  • હિમોગ્લોબિન મૂલ્ય <7 જી / ડીએલ
  • લ્યુકોસાઇટોસિસ - શ્વેતની સંખ્યામાં વધારો રક્ત કોશિકાઓ