સિસ્ટિક કિડની રોગ (પોલીસીસ્ટિક કિડની રોગ; ICD-10 Q61.-: સિસ્ટીક કિડની રોગ) એ કિડનીનો રોગ છે જે ઘણા કોથળીઓની હાજરી (પ્રવાહીથી ભરેલા પોલાણ) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
નીચેના સ્વરૂપો ઓળખી શકાય છે:
- Soટોસોમલ પ્રભાવશાળી પોલિસિસ્ટિક કિડની રોગ (ADPKD; ઓટોસોમલ પ્રબળ પોલિસિસ્ટિક કિડની રોગ).
- ઓટોસોમલ રિસેસિવ પોલિસિસ્ટિક કિડની ડિસીઝ (ARPKD; ઓટોસોમલ રિસેસિવ પોલિસિસ્ટિક કિડની ડિસીઝ).
- Bardet-Biedl સિન્ડ્રોમ (BBS; સમાનાર્થી: Laurence-Moon-Biedl-Bardet સિન્ડ્રોમ, LMBBS) - એક ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસાગત જનીન પરિવર્તન.
- મેડ્યુલરી સિસ્ટિક કિડની ડિસીઝ (MCKD).
- નેફ્રોનોફ્થિસિસ (NPH) - ટ્યુબ્યુલોઇન્ટરસ્ટિશિયલ નેફ્રાઇટિસનું ઓટોસોમલ રિસેસિવ સ્વરૂપ; કિડનીની કોર્ટીકોમેડ્યુલરી બોર્ડર પર સિસ્ટીક કિડની રોગનું પરિણામ છે.
- ઓરોફેસિયલ ડિજિટલ સિન્ડ્રોમ વિથ પોલિસિસ્ટિક કિડની (OFD) - X-લિંક્ડ વારસો.
- દુર્લભ પોલિસિસ્ટિક કિડની રોગ.
- ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ ધરાવતા અન્ય સિસ્ટીક કિડની રોગ જેમ કે વોન હિપ્પલ-લિન્ડાઉ સિન્ડ્રોમ અથવા ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસ.
- વારસાના અજાણ્યા મોડ સાથે સિસ્ટિક કિડની રોગ.
ટોચની ઘટનાઓ: સામાન્ય રીતે ADPKD 30 અને 50 વર્ષની વય વચ્ચે શરૂ થાય છે.
ADPKD નો વ્યાપ (રોગની ઘટનાઓ) < 1: 2,000 (યુરોપ) છે.
ઓટોસોમલ ડોમિનેંટ પોલિસિસ્ટિક કિડની ડિસીઝ (ADPKD) ની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે આશરે 1:500-1:1,000 વસ્તી છે. વિશ્વભરમાં અંદાજે પાંચ મિલિયન લોકો અસરગ્રસ્ત છે. ADPKD ની ઘટના દર વર્ષે 1: 500 થી 1: 1 000 વસ્તી છે. ARPKD ની ઘટના દર વર્ષે 1: 20,000 વસ્તી છે. NPH ની ઘટનાઓ દર વર્ષે 1: 10,000 વસ્તી છે. MCKD ની ઘટના દર વર્ષે < 1: 10,000 વસ્તી છે.
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: પોલિસિસ્ટિક કિડની રોગનો આજ સુધી કોઈ ઈલાજ નથી. ઓટોસોમલ-પ્રબળ વારસાગત પોલિસિસ્ટિક કિડની ડિસીઝ (ADPKD) ધરાવતા 50% થી વધુ દર્દીઓ જરૂરિયાતના તબક્કે પહોંચે છે. ડાયાલિસિસ 60 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં. જો કે, ની પ્રગતિના જોખમમાં મોટા વ્યક્તિગત તફાવતો છે રેનલ નિષ્ફળતા (ક્રોનિક રેનલ ક્ષતિ; કિડનીના કાર્યમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ ઘટાડા તરફ દોરી જવાની પ્રક્રિયા) ડાયાલિસિસ.
કોમોર્બિડિટીઝ (સહવર્તી રોગ): ADPKD માં, યકૃત કોથળીઓ ઘણીવાર ઉપરાંત જોવા મળે છે રેનલ કોથળીઓને (90 વર્ષથી વધુ ઉંમરના 35% દર્દીઓમાં).
