રોગનિવારક લક્ષ્ય
હેમરેજ અથવા સિક્વેલીનું નિવારણ.
ઉપચારની ભલામણો
અવેજી ઉપચાર અથવા ઉપચારના નીચેના સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:
- માંગ પર (= જરૂરી ઉપચાર; "ઓન-ડિમાન્ડ અવેજી"):
- અવેજી હંમેશા લક્ષણો પર આધારિત છે.
- ધમકીભર્યા રક્તસ્રાવના કિસ્સામાં ઘણી વખત બહુવિધ ડોઝની જરૂર પડે છે.
- રક્તસ્રાવ નિવારણ સતત ઉપચાર:
- ગંભીર સાથે બાળકો હિમોફિલિયા; એક હેમરેજ પછીની શરૂઆત પછી નહીં.
- પુનરાવર્તિત (પુનરાવર્તિત) સંયુક્ત રક્તસ્રાવ સાથે પુખ્ત વયના લોકો બદલી ન શકાય તેવા નુકસાનના જોખમમાં; શારીરિક/માનસિક તાણ; પુનર્વસન પગલાં; પોસ્ટઓપરેટિવ હીલિંગ પ્રક્રિયાઓ
- રક્તસ્રાવ નિવારણ તીવ્ર ઉપચાર
- મોટી શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં, પરિબળની પ્રવૃત્તિ 100% સુધી વધારવી જોઈએ.
- નાના ઓપરેશન્સ પહેલાં, પરિબળોને 50% સુધી વધારવું પૂરતું છે
- અવરોધક હિમોફિલિયાની ઉપચાર:
- હેમરેજની લાક્ષાણિક ઉપચાર
- કારણ: દૂર ઇમ્યુનોટોલરન્સ દ્વારા અવરોધક સંસ્થાઓ (ઇમ્યુનોટોલરન્સ ઇન્ડક્શન).
અવેજીના એક કલાક પછી, પરિબળ પ્રવૃત્તિનું માપન કરવું જોઈએ. 100% પ્રવૃત્તિ (અથવા 1 IU) એ સામાન્ય પ્લાઝ્માના એક મિલીલીટરમાં સમાયેલ પ્રવૃત્તિ છે.
પ્રેરણાની અવધિ
સતત પ્રેરણા કરી શકે છે લીડ કુલમાં ઘટાડો માત્રા, પણ અવરોધકોની રચના માટે.
મૂળભૂત સૂચનાઓ
- બાળકોને સામાન્ય રીતે ઉચ્ચ ડોઝની જરૂર હોય છે
- ઘાના વિસ્તારનું કદ ડોઝનું સ્તર નક્કી કરે છે, જેમ કે ઘાના ઉપચારની પ્રગતિ કરે છે
- સાવધાન. એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ (એએસએ) એ દર્દીઓમાં બિનસલાહભર્યું છે હિમોફિલિયા.
- "આગળ" હેઠળ પણ જુઓ થેરપી. "
ધ્યાન કેન્દ્રિત પરિબળની સંભવિત આડઅસરો:
- એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ
- ભાગ્યે જ, થ્રોમ્બોએમ્બોલિક આડઅસરો (મોટેભાગે સ્થાનિક)
- ચેપનું જોખમ (va હીપેટાઇટિસ A, B, C, HIV) લગભગ બાકાત.
વધુ નોંધો
- યુરોપિયન કમિશને AFSTYLA (જેને rVIII-SingleChain તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે) મંજૂર કર્યું છે, આ એક રિકોમ્બિનન્ટ સિંગલ-ચેન ફેક્ટર VIII છે, જે રક્તસ્રાવની સારવાર અને નિવારણ માટે છે. હિમોફિલિયા A.
- અવેજી ઘણા વર્ષો પછી ઉપચાર પરિબળ VIII સાથે, હિમોફિલિયા A ના લગભગ 30% દર્દીઓ તટસ્થતા વિકસાવે છે એન્ટિબોડીઝ. આ દર્દીઓને બાયસ્પેસિફિક એન્ટિબોડી દ્વારા રક્તસ્રાવથી સુરક્ષિત કરી શકાય છે emicizumab, જે ખૂટતા કોગ્યુલેશન પરિબળ VIII ના કાર્યને કોગ્યુલેશન પરિબળ IX અને Xને બંધનકર્તા દ્વારા બદલે છે. એન્ટિબોડી રક્તસ્રાવ અટકાવવામાં અસરકારક હોવાનું જણાયું હતું. આ ત્રીજા તબક્કાની અજમાયશ હતી.
- ઇમિઝિજુબ 1 એપ્રિલ, 2018 ના રોજ જર્મન દવા બજારમાં ઉપલબ્ધ થઈ.
- હેવન 3 અભ્યાસ:ઇમિઝિજુબ 12 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓમાં સ્ટાન્ડર્ડ ફેક્ટર VIII પ્રોફીલેક્સિસની સરખામણીમાં નોંધપાત્ર રીતે ઑપ્ટિમાઇઝ રક્તસ્રાવ નિયંત્રણ પરિબળ VIII સામે અવરોધકો વિના ગંભીર હિમોફિલિયા A સાથે. ડોઝિંગ: સબક્યુટેનીયસ ઇન્જેક્શન દ્વારા એમિસિઝુમાબ (1.5 મિલિગ્રામ પ્રતિ કિલોગ્રામ શરીરના વજન) સાથે સાપ્તાહિક પ્રોફીલેક્સિસ.
- પ્રથમ વખત, જનીન ઉપચાર સમયની વિસ્તૃત અવધિ (તબક્કો I/II અભ્યાસ) માટે અસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. તે સરેરાશ 30 ટકાથી વધુની કાયમી ધોરણે ઉચ્ચ FIX પ્રવૃત્તિ પ્રાપ્ત કરી હતી, જેથી કરીને વધુ સ્વયંસ્ફુરિત રક્તસ્ત્રાવ ન થાય.
