જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાયટોમા (એમએફએચ) (સમાનાર્થી: ફાઇબ્રોહિસ્ટિઓસાઇટિક ગાંઠો; ફાઇબ્રોક્સાન્થોસાર્કોમા; માયક્સોફિબ્રોસ્કોરકોમા; સોફ્ટ પેશી સારકોમા; આઇસીડી -10-જીએમ સી 49.9: અન્યના જીવલેણ નિયોપ્લેઝમ સંયોજક પેશી અને અન્ય નરમ પેશીઓ, અનિશ્ચિત) એ નરમ પેશી, અસ્થિ પેશીઓ અને ન્યુપ્લાઝમ (નિયોપ્લેઝમ) છે. ત્વચા. તે નરમ પેશીના સારકોમસના જૂથનું છે. એમએફએચનું વિશિષ્ટ લક્ષણ એ છે કે તેમાં સ્પષ્ટ રીતે સોંપાયેલ સેલ તફાવત નથી.
જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાયટોમાના નીચેના સ્વરૂપો અલગ પાડવામાં આવે છે:
- પ્રાથમિક જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાયટોમા - કારણ અજ્ .ાત.
- ગૌણ જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાયટોમા (આશરે 20% કિસ્સાઓ) - એક અસ્તિત્વમાં રહેલા પેશીના જખમ જેવા કે / એસ કારણે:
- નીચેના અંતર્ગત રોગોમાંથી:
- એન્ચ્રોન્ડ્રોમા (સૌમ્ય (સૌમ્ય)) હાડકાની ગાંઠ માંથી ઉદય કોમલાસ્થિ પેશી).
- તંતુમય ડિસપ્લેસિયા (હાડકાની પેશીઓનું ખામી, એટલે કે હાડકાં ગાંઠ જેવા પ્રોટ્રુઝન રચે છે).
- અસ્થિભંગ (અસ્થિભંગ)
- હાડકાંની ઇન્ફાર્ક્શન (હાડકાની પેશીઓનું મૃત્યુ).
- પેજેટ રોગ (હાડકાંને ફરીથી બનાવવાની સાથે સ્કેલેટલ સિસ્ટમનો રોગ).
- Teસ્ટિઓમેઇલિટિસ (અસ્થિ મજ્જાની બળતરા)
- સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ
- ત્વચાના એમએફએચ માટે:
- ડાઘ પેશીમાં
- ક્રોનિક બળતરાની સાઇટ્સમાં
- ઇરેડિએટેડ વિસ્તારોમાં (રેડિઆટિઓ; રેડિયોથેરાપી).
- નીચેના અંતર્ગત રોગોમાંથી:
લિંગ રેશિયો: પુરુષો સ્ત્રીઓની તુલનામાં લગભગ બે વાર અસર કરે છે.
પીકની ઘટના: જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાયટોમા મુખ્યત્વે 20 થી 70 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે, પુરુષો ઘણીવાર 40 થી 60 વર્ષની વય અને 20 થી 30 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓમાં રોગનો વિકાસ કરે છે.
જીવલેણ રેસાવાળા હિસ્ટિઓસાયટોમા ત્રીજા સૌથી સામાન્ય (11%) નરમ પેશીના સારકોમા છે. એકંદરે, જો કે, તે પુખ્તાવસ્થામાં ખૂબ જ દુર્લભ જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ છે.
હાથપગના એમએફએચ માટેની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) તેમજ રેટ્રોપેરીટોનિયલ પ્રકાર (રેટ્રોપેરીટોનિયમ = જગ્યા પાછળની બાજુમાં સ્થિત છે) પેરીટોનિયમ કરોડરજ્જુ તરફની બાજુમાં) દર વર્ષે 8.8 વસ્તી દીઠ 1,000,000 કેસ છે અને ત્વચીય / ચામડીયુક્ત એમએફએચ માટે <દર વર્ષે 0.5 વસ્તી (જર્મનીમાં) માટે 1,000,000%.
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન, સ્થાન, હદ અને અવસ્થા પર આધારિત છે હાડકાની ગાંઠ. તે સાચું છે કે "પહેલાંની ગાંઠ મળી આવે છે, ઉપચારની શક્યતા વધુ સારી છે". જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાયટોમા પ્રમાણમાં ધીરે ધીરે વધે છે, પરંતુ ઘણી વાર ખૂબ જ આક્રમક રીતે વર્તે છે, તે રુધિરાબુર્દ ("લોહીના પ્રવાહ દ્વારા") અને લસિકા ("લસિકા માર્ગ દ્વારા") બનાવે છે. મેટાસ્ટેસેસ પ્રાદેશિક માટે લસિકા ગાંઠો (4-17%) (31-35% કિસ્સાઓ). ડિસ્ટન્ટ મેટાસ્ટેસિસ (મૂળ સ્થળથી ગાંઠના કોષોનો ફેલાવો રક્ત/ લસિકા સિસ્ટમ શરીરમાં દૂરની સાઇટ અને ત્યાં નવા ગાંઠ પેશીઓની વૃદ્ધિ માટે), ખાસ કરીને પલ્મોનરી ("ફેફસાં સુધી"; 90%), અને ભાગ્યે જ અસ્થિર (" હાડકાં“; 8%) અથવા હિપેટોજેનિક (“ને યકૃત“; 1%), પણ અવલોકન કરી શકાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, નિદાન સમયે ગાંઠ પહેલેથી જ "ફેલાય" છે. તેને શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરવું આવશ્યક છે. આ સામાન્ય રીતે રેડિએટિઓ (રેડિયેશન) દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે ઉપચાર), અને સંભવત. કિમોચિકિત્સા.
જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાયટોમામાં વારંવાર આવવાનું વલણ હોય છે. સ્થાનિક પુનરાવર્તન દર 19 થી 31% સુધીની છે.
જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાઇટોમાનું પૂર્વસૂચન નબળું છે (પૂર્વસૂચન બિનતરફેણકારી પરિમાણો માટે, નીચે "કોન્સ્ક્વેલે / પૂર્વસૂચન પરિબળો" જુઓ).
જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાઇટોમા માટે 5 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 58-77% છે. રેટ્રોપેરીટોનિયલ ટ્યુમરનો 5 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 15-20% છે.
નીચા-ગ્રેડના જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાઇટોમાનો 10 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 90% છે, મધ્યવર્તી-ગ્રેડના જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાઇટોમાનો 60% છે, અને ઉચ્ચ-ગ્રેડના જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિઓસાઇટોમા 20% છે.
