ક્લિનિકલ શંકાને માપવા દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે સી 1 એસ્ટેરેઝ અવરોધક પ્રવૃત્તિ અથવા C1 એસ્ટેરેઝ અવરોધક એન્ટિજેન ઇન રક્ત પ્લાઝ્મા
HAE હુમલાથી પીડિત દર્દીઓ માટે હાલમાં કોઈ ઈલાજ નથી. ઉપરાંત, ના ઉપચાર હુમલાઓને સંપૂર્ણપણે રોકવા માટે આજની તારીખે અસ્તિત્વમાં છે. તેમ છતાં, લક્ષણોમાં રાહત મેળવી શકાય છે અને એડીમાની પ્રગતિને અટકાવી શકાય છે. ત્રણ પ્રકારની ઉપચાર પદ્ધતિઓ છે: લાંબા ગાળાની પ્રોફીલેક્સિસ, ટૂંકા ગાળાની પ્રોફીલેક્સિસ અને તીવ્ર હુમલાની સારવાર.
કોને લાંબા ગાળાના પ્રોફીલેક્સીસની જરૂર છે?
વારસાગત એન્જીયોએડીમા ધરાવતા તમામ દર્દીઓને લાંબા ગાળાના પ્રોફીલેક્સીસની જરૂર હોતી નથી, પરંતુ જેઓ નીચેનામાંથી એક અથવા વધુ હોય તેઓને જ:
- મ્યુકોસલ સોજોમાં શ્વસન માર્ગનો સમાવેશ થાય છે
- હુમલા મહિનામાં એક કરતા વધુ વખત થાય છે
- હુમલા અથવા રોગ એટલો ગંભીર છે કે દર્દી હવે રોજિંદા જીવનમાં ભાગ લઈ શકતો નથી
વારસાગત એન્જીયોએડીમામાં પ્રથમ પસંદગીનો સારવાર વિકલ્પ.
આ વહીવટ of સી 1 એસ્ટેરેઝ અવરોધક લાંબા ગાળાના પ્રોફીલેક્સીસ અને તીવ્ર બંનેમાં કોન્સન્ટ્રેટ અત્યંત અસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે ઉપચાર - ખાસ કરીને અગાઉ ઉપયોગમાં લેવાતી પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં એન્ડ્રોજન. નસમાં વહીવટ દર્દીમાં ઉણપ રહેલા એન્ઝાઇમને સીધું પ્રદાન કરે છે. અનિચ્છનીય ગંભીર આડઅસરો આજ સુધી નોંધવામાં આવી નથી.
અન્ય સારવાર વિકલ્પો: એન્ડ્રોજેન્સ
C1-એસ્ટેરેઝ ઇન્હિબિટર કોન્સન્ટ્રેટ પ્રથમ-લાઇન એજન્ટ હતું તે પહેલાં, એન્ડ્રોજન ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો હતો. જો કે, સૌમ્યની બહુવિધ ઘટનાઓ યકૃત એન્ડ્રોજન હેઠળ ગાંઠો ડેનાઝોલ 2005 માં જર્મનીના બજારમાંથી પદાર્થને પાછો ખેંચી લેવામાં આવ્યો.
એન્ડ્રોજેન્સ પુરુષ જાતિ છે હોર્મોન્સ અને બે મુખ્ય ગુણધર્મો ધરાવે છે: તેઓ માનવ શરીરમાં પ્રોટીન ઉત્પાદનમાં વધારો કરે છે અને પુરુષ જાતીય લાક્ષણિકતાઓની અભિવ્યક્તિને પ્રભાવિત કરે છે (ઉદાહરણ તરીકે, વધારો વાળ વૃદ્ધિ, ઊંડા અવાજ).
એન્ડ્રોજેન્સ અને જીવતંત્ર પર તેમની અસરો
HAE ની સારવારમાં 50 થી 200 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રામાં એન્ડ્રોજનનો સફળતાપૂર્વક ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે, પરંતુ તે સ્ત્રીઓમાં વાઇરિલાઈઝેશન ("પુરુષીકરણ")નું કારણ બની શકે છે. વધુમાં, તેઓ માસિક ચક્રમાં અનિયમિતતા, વજનમાં વધારો અને મૂડમાં ફેરફારનું કારણ બની શકે છે અને પ્રતિકૂળ અસર કરી શકે છે. યકૃત કાર્ય.
જ્યારે એન્ડ્રોજેન્સ જેમ કે ડેનાઝોલ આંતરરાષ્ટ્રીય ફાર્મસીઓ દ્વારા મેળવી શકાય છે, HAE સારવાર કેન્દ્રમાં દેખરેખ હેઠળ આવી સારવાર શરૂ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. એન્ડ્રોજનનો ઉપયોગ બાળકોમાં તેમજ દરમિયાન બિનસલાહભર્યું છે ગર્ભાવસ્થા અને પ્રજનન ક્ષમતા ધરાવતી સ્ત્રીઓમાં.
HAE ના તીવ્ર હુમલાની ટૂંકા ગાળાની પ્રોફીલેક્સીસ અને ઉપચાર.
ટૂંકા ગાળાના પ્રોફીલેક્સીસ ખાસ કરીને મહત્વનું છે જ્યારે દર્દીઓ સાથે વારસાગત એન્જીયોએડીમા શસ્ત્રક્રિયા અથવા દાંતની સારવારની જરૂર છે. આ કિસ્સામાં, ગુમ થયેલ એન્ઝાઇમ સી 1 એસ્ટેરેઝ અવરોધક તરીકે સંચાલિત કરી શકાય છે નસમાં ઇન્જેક્શન અથવા પ્રેરણા. જરૂરી માત્રા સામાન્ય રીતે 500 થી 1000 એકમો C1-એસ્ટેરેઝ ઇન્હિબિટર કોન્સન્ટ્રેટ હોય છે.
તીવ્ર કિસ્સાઓમાં, ગુમ થયેલ પદાર્થ C1-એસ્ટેરેઝ અવરોધક સાંદ્રતા તરત જ નસમાં સંચાલિત થાય છે. આનાથી મ્યુકોસલ એડીમાના હુમલા અને રીગ્રેસન ઝડપથી બંધ થાય છે. તીવ્ર HAE હુમલો ધોરણને પ્રતિસાદ આપતો નથી ઉપચાર માટે હિસ્ટામાઇન-મેડિએટેડ એન્જીયોએડીમા.
