વ્યાખ્યા - વારસાગત એન્જીયોએડીમા એટલે શું?
એંજિઓએડીમા એ ત્વચા અને / અથવા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનો સોજો છે જે તીવ્ર અને ખાસ કરીને ચહેરાના ક્ષેત્રમાં થઈ શકે છે. શ્વસન માર્ગ. તે ઘણા દિવસો સુધી ટકી શકે છે. વારસાગત અને બિન-વારસાગત સ્વરૂપ વચ્ચેનો તફાવત બનાવવામાં આવે છે.
વારસાગત એટલે વારસાગત, વારસાગત અથવા જન્મજાત. વારસાગત એન્જીયોએડીમા એ આનુવંશિક ખામીને લીધે થતો રોગ છે જે એક પે fromીથી બીજી પે generationીને વારસામાં મળી શકે છે. વારસો એ સ્વતmal-પ્રભાવશાળી છે, જેનો અર્થ એ છે કે આ રોગ લિંગને ધ્યાનમાં લીધા વગર સંક્રમિત થાય છે જલદી જ માતાપિતામાંથી બેમાંથી કોઈ એક તેનાથી પ્રભાવિત થાય છે.
જો કે લગભગ 25% કેસોમાં, આ રોગ વારસો દ્વારા થતો નથી, પરંતુ સ્વયંભૂ પરિવર્તન તરીકે થાય છે. આનો અર્થ એ કે ત્યાં સ્વયંભૂ આનુવંશિક પરિવર્તન આવે છે જે પછીથી આ રોગનું કારણ બને છે. જો વિસ્તારમાં અચાનક તીવ્ર સોજો આવે તો વારસાગત એંજિઓએડીમા જીવલેણ બની શકે છે શ્વસન માર્ગ. રોગની આવર્તન લગભગ 1:50 છે. 000, જોકે વાસ્તવિકતામાં ઉચ્ચ આવર્તન ધારવામાં આવે છે.
વારસાગત એન્જીયોએડીમાના કારણો
વારસાગત એન્જીયોએડીમાનું કારણ આનુવંશિક ખામી છે. આ ખામી એ જનીનને અસર કરે છે જે ચોક્કસ એન્ઝાઇમ માટે કોડ કરે છે, એટલે કે તે આ ઉત્સેચક ઉત્પન્ન કરવા માટે જવાબદાર છે. આ એન્ઝાઇમને સી 1 એસ્ટેરેઝ અવરોધક અથવા સી 1 એસ્ટેરેઝ અવરોધક કહેવામાં આવે છે.
જનીન ખામીનું પરિણામ એ તો એન્ઝાઇમની ઉણપ અથવા એન્ઝાઇમ છે જે હાજર છે પરંતુ કાર્યરત નથી. કયા રોગ પરિબળો તીવ્ર રોગના હુમલાને ઉત્તેજિત કરી શકે છે તે હજી પણ પૂરતું સ્પષ્ટ નથી. તે એક તથ્ય છે કે એન્ઝાઇમ સી 1 એસ્ટર તબક્કો અવરોધક પૂરક સિસ્ટમમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે.
આ શરીરના પોતાના ભાગ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. આ સી 1-એસ્ટેરેઝ અવરોધકની ઉણપથી આ ભાગની એક પ્રકારની અતિસંવેદનશીલતા તરફ દોરી જાય છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. આ કાસ્કેડને ઉશ્કેરે છે, જેના અંતમાં પેશીઓ હોર્મોન છે બ્રાડકીનિન મળી આવે છે.
આ હોર્મોનની અભેદ્યતામાં વધારો થાય છે રક્ત વાહનો (વેસ્ક્યુલર અભેદ્યતા). આ બદલામાં વધતા પ્રવાહીમાંથી નીકળી જાય છે વાહનો આસપાસના પેશીઓમાં. આ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની લાક્ષણિક સોજો તરફ દોરી જાય છે.
