રોગના વારસાગત એન્જીયોએડીમાનો કોર્સ | વારસાગત એન્જીયોએડીમા

રોગ વારસાગત એન્જીયોએડીમાનો કોર્સ

વારસાગત એન્જીયોએડીમા મોટે ભાગે 10 વર્ષની ઉંમરે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે, પછીનું પ્રથમ અભિવ્યક્તિ તેના બદલે દુર્લભ છે. રોગના આગળના ભાગમાં, સોજો અથવા જઠરાંત્રિય ફરિયાદો સાથે વારંવાર થતા હુમલાઓ થાય છે.

કેટલાક દર્દીઓમાં ફક્ત ત્વચા પર સોજો આવે છે, અન્યમાં ફક્ત ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટીનલ લક્ષણો છે. હુમલાઓની આવર્તન મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. આમ, કેટલાક દર્દીઓ દર થોડા દિવસોમાં લક્ષણોનો અનુભવ કરે છે, અન્ય ઘણા ઓછા વારંવાર.

આ પ્રયોગશાળા મૂલ્યો ફરિયાદોની તીવ્રતા અથવા આવર્તનનું માપદંડ નથી. સરેરાશ, પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓ વધુ પ્રભાવિત થાય છે. દરમિયાન ગર્ભાવસ્થા લક્ષણો પણ વધી શકે છે.

વારસાગત એન્જીયોએડીમા એક રોગ છે જે ઉપચારયોગ્ય છે પણ ઉપચારકારક નથી. ના મોટાભાગના હુમલાઓ વારસાગત એન્જીયોએડીમા ઓળખી શકાય તેવા ટ્રિગર વિના થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જોકે, દંત પ્રક્રિયાઓ અથવા દરમિયાનગીરીઓ ગળું અને શ્વસન માર્ગ, જેમ કે કાકડા or ઇન્ટ્યુબેશન (માટે શ્વસન માર્ગમાં એક નળીનો સમાવેશ વેન્ટિલેશન, દા.ત. એક આયોજિત કામગીરીના ભાગ રૂપે) ને ટ્રિગર તરીકે નામ આપી શકાય.

કેટલાક દર્દીઓ પણ ટાંકે છે ફલૂશક્ય ચેપ અથવા માનસિક તાણ જેવા શક્ય ટ્રિગર્સ. એવી કેટલીક દવાઓ પણ છે જે હુમલાની સંભાવનાને નોંધપાત્ર રીતે વધારી શકે છે. આ માટે દવાઓ શામેલ છે હાઈ બ્લડ પ્રેશર or હૃદય નિષ્ફળતા, ખાસ કરીને એસીઈ ઇનિબિટર, જેમ કે રામિપ્રિલ or enalapril, અથવા, વધુ ભાગ્યે જ, એન્જેયોટન્સિન રીસેપ્ટર વિરોધી, જેમ કે કેન્ડ્સર્ટન અથવા વલસારટન. સ્ત્રીઓમાં, ગર્ભનિરોધકનો ઉપયોગ ધરાવતો હોય છે એસ્ટ્રોજેન્સ હુમલાઓ પણ શરૂ કરી શકે છે.

વારસાગત એન્જીયોએડીમાનું નિદાન

વારસાગત એન્જીયોએડીમા દુર્ભાગ્યે એક રોગ છે જે ઘણીવાર માત્ર માંદગીના લાંબા સમય પછી નિદાન કરવામાં આવે છે. સૌ પ્રથમ તબીબી ઇતિહાસ મહત્વપૂર્ણ છે. જો દર્દીઓ ત્વચા અથવા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અચાનક સોજો આવતા હોવાના અહેવાલ આપે છે, તો નિદાન ખૂબ દૂર નથી અને વધુ નિદાન કરી શકાય છે.

જો કે, વંશપરંપરાગત એન્જીયોએડીમાવાળા દર્દીઓ પણ છે જે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની લાક્ષણિક સોજોથી પીડાતા નથી, પરંતુ ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટાઇનલ ફરિયાદોને બદલે, ઉદાહરણ તરીકે. આ દર્દીઓમાં, એટીપિકલ લક્ષણો નિદાનને નોંધપાત્ર રીતે મુશ્કેલ બનાવે છે. દર્દીની પોતાની એનેમેનેસિસ ઉપરાંત, પારિવારિક એનેમેનેસિસ પણ નિદાનમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે.

અહીં તે શોધવું મહત્વપૂર્ણ છે કે કુટુંબમાં સમાન લક્ષણો જોવા મળ્યાં છે કે નહીં. આખરે નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, તેમ છતાં, ભિન્ન રક્ત મૂલ્યો નક્કી કરવા આવશ્યક છે. આમાં એન્ઝાઇમ સી 1 એસ્ટેરેઝ અવરોધકની સાંદ્રતા અને પ્રવૃત્તિ શામેલ છે.

આ વારસાગત એન્જીયોએડીમામાં ઘટાડો થાય છે. પૂરક પરિબળ સી 4 ની સાંદ્રતા પણ નિદાનમાં નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવે છે. તંદુરસ્ત દર્દીઓની તુલનામાં બીમારીગ્રસ્ત દર્દીઓમાં ઘટક સી 4 પરિબળ ઓછી છે.

તેના બદલે દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે આનુવંશિક પરીક્ષા જરૂરી છે. રોગગ્રસ્ત પરિવારોના બાળકોમાં, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ઉપર જણાવેલ મૂલ્યો પ્રારંભિક તબક્કે નક્કી કરવા જોઈએ. આ અમુક સંજોગોમાં જીવનરક્ષક બની શકે છે.