ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા (NMO): લક્ષણો, ઉપચાર, પૂર્વસૂચન

સંક્ષિપ્ત ઝાંખી

• ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા (NMO) શું છે? સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં મોટે ભાગે એપિસોડિક બળતરા સાથેનો એક દુર્લભ રોગ, ખાસ કરીને ઓપ્ટિક નર્વ, કરોડરજ્જુ અને મગજના સ્ટેમમાં. આજે, દવા ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડર (NMOSD) વિશે બોલે છે અને આ રીતે નજીકથી સંબંધિત ક્લિનિકલ ચિત્રોનો ઉલ્લેખ કરે છે.
• લક્ષણો: દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો અને અંધત્વ સાથે ઓપ્ટિક ચેતાની બળતરા; સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ, પીડા, સ્નાયુઓની નબળાઇ, લકવો અને પેરાપ્લેજિયા સાથે કરોડરજ્જુની બળતરા; અન્ય સંભવિત લક્ષણોમાં સતત હેડકી, ઉબકા, ઉલટી વગેરેનો સમાવેશ થાય છે.
• નિદાન: તબીબી ઇતિહાસ, એમઆરઆઈ ઇમેજિંગ, રક્ત અને સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી પરીક્ષણો, એન્ટિબોડી પરીક્ષણો, જો જરૂરી હોય તો અન્ય રોગો (જેમ કે મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ) ને નકારી કાઢવા માટે વધુ પરીક્ષણો.
• સારવાર: કોર્ટિસોન અને/અથવા "લોહી ધોવા" સાથે રિલેપ્સ ઉપચાર; વધુ રીલેપ્સ અટકાવવા માટે લાંબા ગાળાની થેરાપી (દા.ત. કૃત્રિમ રીતે ઉત્પાદિત એન્ટિબોડીઝ જેમ કે ઇક્યુલિઝુમાબ અને રિતુક્સીમેબ અથવા એઝાથિઓપ્રિન જેવા ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે). લક્ષણોની સારવાર.
• પૂર્વસૂચન અને આયુષ્ય: પુનરાવર્તિત, ક્યારેક ગંભીર રીલેપ્સ, જેમાંથી દર્દીઓ સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ રીતે સાજા થતા નથી. આ ઝડપથી કાયમી અપંગતા તરફ દોરી શકે છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, 30 ટકા દર્દીઓ પ્રથમ પાંચ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે.

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા (NMO) શું છે?

લાંબા સમયથી જાણીતા NMO ઉપરાંત, અન્ય સ્વરૂપો અથવા સંખ્યાબંધ સમાન રોગો છે. આજે, ડોકટરો તેમને ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડર (NMOSD) શબ્દ હેઠળ સારાંશ આપે છે:

તમામ કિસ્સાઓમાં, આ સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા-મધ્યસ્થી બળતરા છે જે મોટે ભાગે રિલેપ્સિંગ કોર્સ સાથે છે. ઓપ્ટિક ચેતા, કરોડરજ્જુ અને મગજ સ્ટેમ ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત છે. ત્યાં બળતરા ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોનું કારણ બને છે જે ઘણીવાર ગંભીર શારીરિક વિકલાંગતા તરફ દોરી જાય છે.

તમે અહીં NMOSD અને MS વચ્ચેની સમાનતા અને તફાવતો વિશે વધુ જાણી શકો છો.

NMOSD થી કોણ પીડાય છે?

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડર ધરાવતા લોકો ઘણીવાર અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોથી પણ પીડાય છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા થાઇરોઇડિટિસ, સેજોગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ અને માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ સાથે સંકળાયેલ મગજનો રોગનો સમાવેશ થાય છે.

પૂર્વસૂચન અને આયુષ્ય

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડર ક્રોનિક રોગો છે અને તે હજુ સુધી સાજા નથી. સામાન્ય રીતે રોગના દરેક તબક્કામાં શક્ય તેટલી વહેલી તકે સારવાર શરૂ કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. એક તરફ, આ વારંવાર ગંભીર રીલેપ્સનું સંચાલન કરવાનું સરળ બનાવે છે. બીજી બાજુ, વધુ રીલેપ્સનું જોખમ ઘટાડી શકાય છે.

NMOSD આયુષ્યને પણ અસર કરી શકે છે: જો રોગનું નિદાન ન થાય અથવા સારવાર ન થાય, તો રોગની શરૂઆતના પ્રથમ પાંચ વર્ષમાં 30 ટકા અસરગ્રસ્ત લોકો શ્વસન નિષ્ફળતા (કરોડરજ્જુની બળતરાના પરિણામે) મૃત્યુ પામે છે.

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા (NMO): લક્ષણો

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડર (NMOSD) દ્રશ્ય વિક્ષેપ, સ્નાયુઓની નબળાઇ, લકવો, ત્વચામાં સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ, અસંયમ, હેડકી અથવા ઉબકા અને ઉલટી જેવા લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે.

ચોક્કસ લક્ષણો સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના કયા વિસ્તારોમાં સોજો આવે છે તેના પર આધાર રાખે છે.

કરોડરજ્જુની બળતરા (માયલાઇટિસ): સંવેદનાત્મક વિકૃતિઓ, સ્નાયુઓની નબળાઇ અને પેરાપ્લેજિયા સુધીનો લકવો એ કરોડરજ્જુના NMOSD ના પરિણામો છે. દર્દીઓને ઘણીવાર ગોળીબારનો દુખાવો (નર્વ પેઇન) પણ હોય છે અને તેઓ તેમના પેશાબ અને આંતરડાની ગતિ પકડી શકતા નથી.

એરિયા પોસ્ટ્રેમા સિન્ડ્રોમ: કેટલીકવાર મગજના ભાગોમાં પણ ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ રોગમાં સોજો આવે છે - ઉદાહરણ તરીકે મગજના સ્ટેમની પાછળનો વિસ્તાર પોસ્ટ્રેમા. આ ન સમજાય તેવા હેડકી અથવા ઉબકા અને ઉલટીના એપિસોડમાં પ્રતિબિંબિત થાય છે.

ડાયેન્સફાલિક સિન્ડ્રોમ: તે અચાનક ઊંઘના હુમલા (નાર્કોલેપ્સી), શરીરના તાપમાનના નિયમનની વિકૃતિઓ અને/અથવા કફોત્પાદક ગ્રંથિના હાયપોફંક્શન સાથે પોતાને પ્રગટ કરે છે.

સેરેબ્રલ સિન્ડ્રોમ: કેટલાક NMOSD દર્દીઓમાં, મગજના ગોળાર્ધમાં ચેતા પેશીઓમાં સોજો આવે છે. આ અપૂર્ણ લકવો (પેરેસીસ), વાણી વિકૃતિઓ, માથાનો દુખાવો અને વાઈના હુમલા સાથે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે.

મોટે ભાગે રિલેપ્સિંગ-રેમિટિંગ કોર્સ

ઉપર વર્ણવેલ ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડરના લક્ષણો વધુ કે ઓછા ગંભીર હોઈ શકે છે અને સામાન્ય રીતે એપિસોડમાં જોવા મળે છે. બીજું ઊથલપાથલ પ્રથમના સરેરાશ આઠથી બાર મહિના પછી થાય છે; જો કે, સમય અંતરાલ વર્ષો પણ હોઈ શકે છે.

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ કરતાં NMOSD ના રીલેપ્સ નોંધપાત્ર રીતે વધુ આક્રમક છે. પ્રથમ રીલેપ્સ પછી પણ, અસરગ્રસ્ત લોકો કાયમી ગંભીર વિકલાંગતા (દા.ત. અંધત્વ, લકવો) ભોગવી શકે છે.

એનએમઓએસડીના દર્દીઓ માટે પ્રથમ દર્દી પછી કોઈ વધુ રીલેપ્સ ન થાય તે દુર્લભ છે. ડોકટરો પછી મોનોફાસિક ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ રોગની વાત કરે છે.

એનએમઓએસડીને નકારી કાઢવામાં આવે છે જો રોગ ફરી વળ્યા વિના વધુ ખરાબ થવાનું ચાલુ રાખે છે. આવા અભ્યાસક્રમો મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસથી જાણીતા છે, પરંતુ NMOSD ના શ્રેષ્ઠ અલગ કેસ છે.

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા: કારણો

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ રોગોના કિસ્સામાં, આ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી પ્રકારના એન્ટિબોડીઝ છે જે એક્વાપોરિન-4 (AQP-4) સામે નિર્દેશિત છે. આ એક પ્રોટીન છે જે અમુક કોષોના પટલમાં પાણીની ચેનલ તરીકે કામ કરે છે - મુખ્યત્વે ઓપ્ટિક ચેતા અને કરોડરજ્જુમાં, પણ મગજના સ્ટેમ અને અન્ય પ્રદેશોમાં પણ.

પરિણામે, બળતરા અસરગ્રસ્ત કોશિકાઓની આસપાસ ફેલાય છે: ચેતા તંતુઓના રક્ષણાત્મક આવરણ (માયલિન આવરણ) નાશ પામે છે (ડિમાયલિનેશન) અને ચેતા પ્રક્રિયાઓ (ચેતાક્ષ)ને સીધું નુકસાન થાય છે.

AQP-4 સામે એન્ટિબોડીઝ મોટાભાગના દર્દીઓમાં શોધી શકાય છે, પરંતુ બધા દર્દીઓમાં નહીં. જો અમુક માપદંડો પૂર્ણ થાય, તો પણ ડોકટરો NMOSD નું નિદાન કરી શકે છે (નીચે જુઓ).

ન્યુરોમિલિટિસ ઓપ્ટિકા: પરીક્ષાઓ અને નિદાન

જો તમારી પાસે એવા લક્ષણો છે જે ચેતા નુકસાન સૂચવે છે, તો નર્વસ સિસ્ટમના રોગોના નિષ્ણાતની સલાહ લેવા માટે યોગ્ય વ્યક્તિ છે. તે અથવા તેણી પ્રથમ ચોક્કસ લક્ષણો અને અગાઉના તબીબી ઇતિહાસ (એનામેનેસિસ) વિશે પૂછશે.

ઇમેજિંગ

એમઆરઆઈ (મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ અથવા મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ) નો ઉપયોગ કરીને, ડૉક્ટર મગજ (ઓપ્ટિક ચેતા સહિત) અને કરોડરજ્જુની છબીઓ લે છે. દર્દીઓને સામાન્ય રીતે કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ પણ આપવામાં આવે છે. આનાથી ડૉક્ટર રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારોને વધુ સારી રીતે ઓળખી શકે છે (દા.ત. કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટને કારણે ચમકદાર દેખાય છે, જે બળતરા સૂચવે છે).

NMOSD-સંબંધિત બળતરાના કિસ્સામાં, કરોડરજ્જુનો અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર ત્રણ અથવા વધુ વર્ટેબ્રલ બોડી સેગમેન્ટ્સ (કરોડરજ્જુના શરીર/હાડકાં કરોડરજ્જુને ઘેરી લે છે અને તેથી કરોડરજ્જુને નુકસાન પહોંચાડવા માટે એક પ્રકારનાં શાસક તરીકે કામ કરે છે. ). ડોકટરો પછી "લોન્ગીટ્યુડીનલ એક્સ્ટેન્સિવ ટ્રાંસવર્સ મેઇલીટીસ" વિશે બોલે છે (આ વિશે લેખ ટ્રાંસવર્સ માયલાઇટિસમાં વધુ વાંચો).

રક્ત અને સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની તપાસ

NMOSD એપિસોડ દરમિયાન સેરેબ્રોસ્પાઇનલ ફ્લુઇડ (CSF ડાયગ્નોસ્ટિક્સ) ની તપાસ ઘણીવાર વધેલી કોષોની સંખ્યા દર્શાવે છે. જો કે, આવા pleocytosis અન્ય ઘણા કારણો પણ હોઈ શકે છે.

NMOSD માં, અમુક પ્રોટીન પેટર્ન (કહેવાતા ઓલિગોક્લોનલ બેન્ડ્સ) ભાગ્યે જ અથવા માત્ર અસ્થાયી રૂપે સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીમાં શોધી શકાય છે - મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસથી વિપરીત, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યાં આવા પ્રોટીન પેટર્ન લગભગ હંમેશા હાજર હોય છે. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના અન્ય ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી રોગોમાં પણ ઓલિગોક્લોનલ બેન્ડ્સ અસામાન્ય નથી.

એન્ટિબોડી પરીક્ષણ

Aquaporin-4 એન્ટિબોડીઝ NMOSD (લગભગ 80 ટકા) ધરાવતા ઘણા લોકોમાં જોવા મળે છે. જો કે, એવા લોકો પણ છે જેમની પાસે AQP-4 એન્ટિબોડીઝ નથી પરંતુ તેમ છતાં તેઓ ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડર ધરાવે છે.

જો AQP-4 એન્ટિબોડીઝ માટે પ્રારંભિક પરીક્ષણ નકારાત્મક હોય અને ડોકટરોને હજુ પણ NMOSD પર શંકા હોય, તો તેઓ સામાન્ય રીતે પરીક્ષણનું પુનરાવર્તન કરે છે. AQP-4 એન્ટિબોડીઝને પછી અલગ પ્રયોગશાળામાં અને/અથવા અલગ પરીક્ષણ પ્રક્રિયા સાથે અને/અથવા અલગ સમયે જોવામાં આવે છે.

NMOSD સ્પષ્ટીકરણના ભાગ રૂપે, ડોકટરો હંમેશા એન્ટિન્યુક્લિયર એન્ટિબોડીઝ (ANA) લોહીમાં નક્કી કરે છે. આ ઓટોએન્ટિબોડીઝ વિવિધ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોમાં થાય છે, જેમ કે જોડાયેલી પેશીઓ (કોલેજેનોસિસ). એક તરફ, તેઓ NMOSD માટે સંભવિત વૈકલ્પિક નિદાન (વિભેદક નિદાન) છે. બીજી તરફ, પ્રયોગશાળા રસાયણશાસ્ત્ર અને લક્ષણોની દ્રષ્ટિએ - AQP-4 એન્ટિબોડીઝ સાથે કોલેજનોસિસ અને ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડર વચ્ચે ઓવરલેપ પણ હોઈ શકે છે.

વ્યક્તિગત કેસોમાં, વધુ પરીક્ષાઓ જરૂરી હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને વિભેદક નિદાનને નકારી કાઢવા માટે. તેમાં, ઉદાહરણ તરીકે, વધુ રક્ત પરીક્ષણો અથવા ઇમેજિંગ પ્રક્રિયાઓ (જેમ કે એક્સ-રે) શામેલ હોઈ શકે છે.

NMOSD માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ

AQP-4 એન્ટિબોડીઝ સાથે NMOSD

જ્યારે નીચેના તમામ માપદંડો પૂરા થાય છે ત્યારે ડૉક્ટરો AQP-4 એન્ટિબોડીઝ સાથે ન્યુરોમિલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ રોગ વિશે વાત કરે છે:

1. રોગના છ લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓમાંથી ઓછામાં ઓછું એક ("મુખ્ય લક્ષણો") હાજર છે. આ છે:

• ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ (ઓપ્ટિક નર્વની બળતરા)
• કરોડરજ્જુની તીવ્ર બળતરા (તીવ્ર માયેલીટીસ)
• એક્યુટ એરિયા પોસ્ટ્રેમા સિન્ડ્રોમ (હિચકી અથવા ઉબકા અને ઉલટી અન્ય કોઈ સમજૂતી વિના)
• તીવ્ર બ્રેઈનસ્ટેમ સિન્ડ્રોમ
• લાક્ષાણિક નાર્કોલેપ્સી અથવા તીવ્ર ડાયેન્સફાલિક સિન્ડ્રોમ NMOSD-સામાન્ય જખમ સાથે ડાયેન્સફાલોનમાં MRI દ્વારા શોધી શકાય છે
• MRI પર શોધી શકાય તેવા NMOSD-સામાન્ય મગજના જખમ સાથે સિમ્પ્ટોમેટિક સેરેબ્રલ સિન્ડ્રોમ

2. AQP-4 એન્ટિબોડીઝ લોહીના સીરમમાં જોવા મળે છે.

AQP-4 એન્ટિબોડીઝ વિના અથવા અજાણ્યા એન્ટિબોડી સ્થિતિ સાથે NMOSD

AQP-4 એન્ટિબોડીઝની ગેરહાજરીમાં અથવા જો એન્ટિબોડીની સ્થિતિ અજાણ હોય, તો પણ ડોકટરો NMOSD નું નિદાન કરી શકે છે - જો નીચેના માપદંડો પૂરા થયા હોય:

1. લોહીમાં AQP-4 એન્ટિબોડીઝ જોવા મળતા નથી અથવા એન્ટિબોડીની સ્થિતિ અજાણ છે.

2. અન્ય રોગો સંભવિત કારણ નથી (વિભેદક નિદાન બાકાત)

3. છ મુખ્ય લક્ષણોમાંથી ઓછામાં ઓછા બે એક અથવા વધુ રીલેપ્સના પરિણામે હાજર હોય છે, જેમાં નીચેની ત્રણેય આવશ્યકતાઓને પૂર્ણ કરવી આવશ્યક છે:

• ઓછામાં ઓછા એક મુખ્ય લક્ષણો ઓપ્ટિક ન્યુરિટિસ અથવા કરોડરજ્જુના ઓછામાં ઓછા ત્રણ વર્ટેબ્રલ બોડી સેગમેન્ટ્સ (વિસ્તૃત માયલાઇટિસ) અથવા વિસ્તાર પોસ્ટ્રેમા સિન્ડ્રોમ પર બળતરા છે.
• અમુક વધારાના એમઆરઆઈ માપદંડોને પૂર્ણ કરવા આવશ્યક છે (દા.ત. પોસ્ટ્રેમા વિસ્તારમાં નુકસાનના પુરાવા જો દર્દીને હેડકી અથવા ઉબકા અને ઉલ્ટીના અસ્પષ્ટ એપિસોડ હોય તો).

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા: સારવાર

ન્યુરોમેલિટિસ ઓપ્ટિકા સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડરમાં, રિલેપ્સ ઉપચાર અને લાંબા ગાળાની ઉપચાર બંને છે. વધુમાં, ડોકટરો NMOSD લક્ષણો જેમ કે પીડા અને મૂત્રાશય અથવા આંતરડાની તકલીફની જરૂર મુજબ સારવાર કરે છે.

રિલેપ્સ ઉપચાર

NMOSD માટે રિલેપ્સ થેરાપી મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ માટે તેના પર આધારિત છે: NMOSD દર્દીઓને રોગ ફરી શરૂ થયા પછી શક્ય તેટલી વહેલી તકે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ("કોર્ટિસોન") અને/અથવા એફેરેસિસ (લોહી ધોવા) પ્રાપ્ત થાય છે.

એફેરેસીસ (પ્લાઝ્મા વિભાજન) માં, એન્ટિબોડીઝ દર્દીના લોહીમાંથી કેટલાક ચક્રમાં દૂર કરવામાં આવે છે. આ માટે બે પદ્ધતિઓ ઉપલબ્ધ છે (પ્લાઝમાફેરેસીસ અને ઇમ્યુનોએડસોર્પ્શન), જે તેમની અસરકારકતામાં તુલનાત્મક છે.

NMOSD દર્દીઓમાં લોહી ધોવાનું કામ તેમના લોહીમાં ઓટોએન્ટિબોડીઝ છે કે નહીં તેના પર સ્વતંત્ર છે. તે આ રીતે ઉપયોગી થઈ શકે છે:

• જો ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોમાં પૂરતા પ્રમાણમાં સુધારો થયો ન હોય અથવા તો વધુ બગડ્યો હોય તો કોર્ટિસોન થેરાપી પછી બીજી લાઇન ઉપચાર. કોર્ટિસોન થેરાપી હજુ ચાલુ હોય છે ત્યારે કેટલીકવાર ડોકટરો પણ એફેરેસિસ શરૂ કરે છે.
• પ્રથમ-લાઇન ઉપચાર જો દર્દીઓએ અગાઉના રિલેપ્સિસમાં એફેરેસિસ માટે સારો પ્રતિસાદ આપ્યો હોય અથવા જો NMOSD કરોડરજ્જુની બળતરા (માયલાઇટિસ) ના સ્વરૂપમાં રજૂ કરે.

લાંબા ગાળાના ઉપચાર

ચોક્કસ ઇમ્યુનોથેરાપી વ્યક્તિગત દર્દી પર આધાર રાખે છે. નિર્ણાયક પરિબળ ક્યારેક દર્દીના લોહીમાં AQP4 એન્ટિબોડીઝ જોવા મળે છે કે નહીં તે છે. ડોકટરો રોગની પ્રવૃત્તિ અને દર્દીની ઉંમર જેવા અન્ય પરિબળોને પણ ધ્યાનમાં લે છે.

સૈદ્ધાંતિક રીતે, નીચેના સક્રિય પદાર્થો, અન્યો વચ્ચે, NMOSD ની લાંબા ગાળાની સારવાર માટે ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે:

Eculizumab: આ એક કૃત્રિમ રીતે ઉત્પાદિત એન્ટિબોડી છે જે પૂરક પ્રણાલીને અટકાવે છે - સંરક્ષણ પદ્ધતિ જે આખરે NMOSD માં ચેતાતંત્રને નુકસાન પહોંચાડે છે. Eculizumab એક પ્રેરણા તરીકે સંચાલિત થાય છે. આડઅસરોમાં ઘણીવાર માથાનો દુખાવો અને ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપનો સમાવેશ થાય છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ જોખમ એ ગંભીર ચેપની ઘટના છે.

Tocilizumab: કૃત્રિમ રીતે ઉત્પાદિત એન્ટિબોડી જે મેસેન્જર પદાર્થ ઇન્ટરલ્યુકિન-6 ની ડોકીંગ સાઇટ્સને બ્લોક કરે છે. આ NMOSD માં દાહક પ્રતિક્રિયાઓની મધ્યસ્થી કરે છે અને ખાતરી કરે છે કે B લિમ્ફોસાઇટ્સ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓમાં પરિપક્વ થાય છે, જે પછી (ઓટો) એન્ટિબોડીઝ મુક્ત કરે છે. સક્રિય પદાર્થ સામાન્ય રીતે ઇન્ફ્યુઝન તરીકે આપવામાં આવે છે, કેટલીકવાર ત્વચા હેઠળ ઇન્જેક્શન તરીકે પણ. સંભવિત આડઅસરોમાં ચેપ અને લોહીના લિપિડના સ્તરમાં વધારો શામેલ છે.

Inebilizumab: અન્ય કૃત્રિમ રીતે ઉત્પાદિત એન્ટિબોડી. રિતુક્સિમાબની જેમ, તે બી લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે જોડાય છે, પરંતુ એક અલગ સપાટી પ્રોટીન (CD19) સાથે. અસર એ જ રહે છે: અન્ય રોગપ્રતિકારક કોષો પ્રશ્નમાં રહેલા B સેલનો નાશ કરે છે. ડોકટરો ઇન્ફ્યુઝન તરીકે ઇનબિલિઝુમાબનું સંચાલન કરે છે. સૌથી સામાન્ય આડઅસરોમાં ચેપ (જેમ કે પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ), સાંધા અને પીઠનો દુખાવો અને પ્રેરણા સંબંધિત પ્રતિક્રિયાઓ (માથાનો દુખાવો, ઉબકા, સુસ્તી, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, તાવ, ફોલ્લીઓ, વગેરે) નો સમાવેશ થાય છે.

Azathioprine: આ સક્રિય પદાર્થ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ છે, એટલે કે તે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓને દબાવી શકે છે. તમે તેની ક્રિયા, ઉપયોગ અને સંભવિત આડઅસરો વિશે અહીં વધુ વાંચી શકો છો.

ઉલ્લેખિત સક્રિય પદાર્થોમાંથી, યુરોપિયન યુનિયનમાં NMOSD અને સ્વિટ્ઝર્લેન્ડમાં eculizumab અને satralizumabની સારવાર માટે અત્યાર સુધી માત્ર eculizumab, satralizumab અને inebilizumabને મંજૂરી આપવામાં આવી છે. ડોકટરો NMOSD દર્દીઓમાં બિન-મંજૂર સક્રિય પદાર્થો "ઓફ-લેબલ" નો ઉપયોગ કરે છે.

ઇમ્યુનોથેરાપીને તેની સંપૂર્ણ અસર બતાવવામાં ઘણા મહિનાઓ સુધીનો સમય લાગી શકે છે (ઉપયોગમાં લેવાતા સક્રિય ઘટકોના આધારે). આ કારણોસર, દર્દીઓને જ્વાળા-અપ્સ અટકાવવા માટે પ્રારંભિક તબક્કામાં કોર્ટિસોન ગોળીઓ પણ આપવામાં આવે છે. તેઓ ઘટતા ડોઝમાં ત્રણથી છ મહિના સુધી ગોળીઓ લે છે.

અન્ય સારવારનો વિકલ્પ, ખાસ કરીને અમુક કિસ્સાઓમાં, એન્ટિબોડીઝના ઉચ્ચ ડોઝ સાથે ઇન્ફ્યુઝન છે, જેને ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IVIG) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ડોકટરો તેમને સંચાલિત કરે છે જો, ઉદાહરણ તરીકે, ગંભીર ચેપ રોગપ્રતિકારક સારવાર માટે અવરોધ છે. અસરગ્રસ્ત લોકો, બાળકો સહિત, સામાન્ય રીતે મહિનામાં એકવાર IVIG મેળવે છે. પછી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો હેતુ રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓને હકારાત્મક રીતે પ્રભાવિત કરવાનો છે.

ઇમ્યુનોથેરાપીની અવધિ