સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા શું છે? સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ જેમાં નાની અને મધ્યમ કદની ધમનીઓમાં બળતરા થાય છે. જો રક્ત વાહિનીઓ લોહીના ગંઠાવાથી અવરોધિત થઈ જાય, તો હાર્ટ એટેક અથવા સ્ટ્રોક જેવી ગંભીર ગૂંચવણો નિકટવર્તી છે.
- કારણો: અજ્ઞાત
- જોખમનાં પરિબળો: વાયરલ ચેપ જેમ કે હેપેટાઇટિસ બી અથવા સી.
- લક્ષણો: તાવ, થાક, વજન ઘટવું, ત્વચા અને આંતરિક અવયવોને નુકસાન.
- નિદાન: ટીશ્યુ સેમ્પલ (બાયોપ્સી), વેસ્ક્યુલર પરીક્ષા (ધમનીની એન્જીયોગ્રાફી)
- સારવાર: કોર્ટિસોન (કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ) અને દવાઓ કે જે રોગપ્રતિકારક તંત્રને દબાવી દે છે (ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ)
- નિવારણ: હિપેટાઇટિસ રસીકરણ
પાન એટલે શું?
પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા (પેરીએર્ટેરિટિસ નોડોસા, પેનાર્ટેરિટિસ નોડોસા, PAN) એ નાની અને મધ્યમ કદની ધમનીઓની બળતરા સાથે સંકળાયેલ રોગ છે. તે અસંખ્ય અંગોને અસર કરી શકે છે અને વિવિધ લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે. "કુસમૌલ-મેયર રોગ" નામ એ ચિકિત્સકોના નામ પરથી આવ્યું છે જેમણે 1866 માં આ રોગનું પ્રથમ વર્ણન કર્યું હતું.
PAN માં, મુખ્યત્વે નાની અને મધ્યમ કદની ધમનીઓ પ્રભાવિત થાય છે: બળતરા રક્ત વાહિનીઓના તમામ દિવાલ સ્તરોને અસર કરે છે અને સમય જતાં તેનો નાશ કરે છે. પરિણામે, બલ્જેસ (એન્યુરિઝમ્સ) અને જહાજોની સાંકડી (સ્ટેનોસિસ) રચાય છે. જો આ વિસ્તારમાં લોહીના ગંઠાવાનું (થ્રોમ્બોસિસ) રચાય છે, તો બળતરાના ફોકસની પાછળની પેશી લોહીથી નબળી રીતે પૂરી પાડવામાં આવે છે અને તે મરી શકે છે.
સૈદ્ધાંતિક રીતે, પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા દરેક અવયવોને અસર કરે છે, કેટલીકવાર એક જ સમયે ઘણા અવયવોને પણ અસર કરે છે. જો કે, PAN સામાન્ય રીતે જઠરાંત્રિય માર્ગની ધમનીઓ, સ્નાયુઓ અને નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન પહોંચાડે છે. જો ત્વચાની નળીઓમાં ફેરફાર થાય છે, તો સામાન્ય રીતે નીચલા પગ અને આગળના હાથ પર, એકસાથે જોડાયેલા બળતરા નોડ્યુલ્સ દેખાય છે. PAN ની લાક્ષણિકતા એ છે કે પલ્મોનરી વાહિનીઓ બચી જાય છે.
સારવાર વિના, રોગ જીવન માટે જોખમી છે. જો કે, યોગ્ય ઉપચાર સાથે, મોટાભાગના દર્દીઓ લક્ષણો વિના કાયમ માટે જીવે છે.
આવર્તન
PAN એ ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે: 1.6 લાખ લોકોમાંથી, લગભગ XNUMX દર વર્ષે પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા વિકસાવે છે. તાજેતરના વર્ષોમાં હેપેટાઇટિસ ચેપ સાથે સંકળાયેલ PAN રોગોમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. આનું કારણ એ છે કે હેપેટાઇટિસ વધુને વધુ સારવાર માટે યોગ્ય બની રહ્યું છે.
કારણો અને જોખમનાં પરિબળો
PANનું કારણ હજુ સુધી સંપૂર્ણ રીતે સમજાયું નથી. ડોકટરો માને છે કે રોગના વિકાસમાં ઘણા પરિબળો ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે.
તમામ PAN દર્દીઓમાંથી લગભગ 20 ટકામાં, ડોકટરોને હિપેટાઇટિસ બી વાયરસ સાથે અગાઉના ચેપના પુરાવા મળે છે, અને ઘણી ઓછી વાર હિપેટાઇટિસ સી સાથે. આ ચેપના પરિણામે, કહેવાતા "રોગપ્રતિકારક સંકુલ" રચાય છે. આ ચેપના પરિણામે, કહેવાતા "રોગપ્રતિકારક સંકુલ" (વાયરલ ઘટકો અને એન્ટિબોડીઝના સંયોજનો) ની રચના થાય છે, જે નાના અને મધ્યમ કદના જહાજોની વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં જમા થાય છે, જ્યાં તેઓ બળતરા (રોગપ્રતિકારક સંકુલ વેસ્ક્યુલાટીસ) ઉશ્કેરે છે. .
પરિણામે, પેશીને ભારે નુકસાન થાય છે, જે વાહિનીઓની દિવાલોને સંકોચન અથવા મણકા તરફ દોરી જાય છે. જો અસરગ્રસ્ત જહાજ સંપૂર્ણપણે બંધ થઈ જાય, તો તેની પાછળની પેશીઓ હવે લોહી સાથે પૂરી પાડવામાં આવતી નથી અને મૃત્યુ પામે છે (ઇન્ફાર્ક્શન).
અન્ય – ખૂબ જ દુર્લભ – આવા રોગપ્રતિકારક સંકુલની રચના માટે ટ્રિગર છે HI વાયરસ (HIV) અને પરવોવાયરસ B19.
તેનાથી પણ વધુ ભાગ્યે જ, આ રોગ અમુક દવાઓના ઉપયોગ સાથે અથવા જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (નબળી અથવા ગેરહાજર રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણ) સાથે સંકળાયેલ છે.
મોટાભાગના દર્દીઓમાં, જો કે, કારણ અસ્પષ્ટ રહે છે. ડૉક્ટરો પછી આઇડિયોપેથિક પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા (અગાઉ ક્લાસિક PAN અથવા cPAN તરીકે પણ ઓળખાય છે) વિશે વાત કરે છે.
લક્ષણો
આગળના લક્ષણો કયા રક્તવાહિનીઓને અસર કરે છે અને પરિણામે કયા અવયવોને નુકસાન થાય છે તેના પર આધાર રાખે છે. પેનાર્ટેરિટિસ મૂળભૂત રીતે શરીરમાં ગમે ત્યાં થઈ શકે છે, તેથી શરીર અથવા અવયવોના તમામ પ્રદેશોમાં ઇન્ફાર્ક્શન શક્ય છે.
નર્વસ સિસ્ટમ: ચેતાને નુકસાન પીડા અને લકવોનું કારણ બને છે. તમામ PAN દર્દીઓમાંથી 50 થી 70 ટકામાં આ સ્થિતિ છે. મગજના રુધિરાભિસરણ ડિસઓર્ડરના ચિહ્નોમાં લકવો, બોલવાની વિકૃતિઓ, ચક્કર, માથાનો દુખાવો, ઉલટી, હુમલા (વાઈ) અથવા મનોરોગ છે. જો મગજની રક્તવાહિનીઓને અસર થાય છે, તો સ્ટ્રોક આવી શકે છે.
સ્નાયુઓ અને ત્વચા: 50 ટકા કિસ્સાઓમાં, સ્નાયુઓ અને ત્વચાને પણ અસર થાય છે. ચામડી પર, નાનાથી વટાણાના કદના, વાદળી-લાલ રંગના નોડ્યુલ્સ (નોડી) સામાન્ય રીતે કોણીના વિસ્તારમાં તેમજ નીચલા પગ અને પગની ઘૂંટીઓમાં સ્પષ્ટ દેખાય છે. આ પોલીઆર્ટેરિટિસ નોડોસાને તેનું નામ આપે છે.
રુધિરાભિસરણ વિક્ષેપ અસરગ્રસ્ત વિભાગમાં ગંભીર પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે (ચાંદા, મૃત્યુ પામેલી આંગળીઓ અથવા અંગૂઠા). બીજી લાક્ષણિકતા એ ત્વચાની જાળીદાર, આછો જાંબલી વિકૃતિકરણ છે (લિવડો રેસમોસા).
હૃદય: મોટાભાગના દર્દીઓમાં, હૃદયને લોહી પહોંચાડતી કોરોનરી ધમનીઓ આ રોગથી પ્રભાવિત થાય છે. ધમનીઓ સાંકડી થવાથી છાતીમાં દુખાવો અથવા એરિથમિયા જેવા લક્ષણો જોવા મળે છે. સંપૂર્ણ અવરોધની ઘટનામાં, હૃદયરોગનો હુમલો નિકટવર્તી છે.
જઠરાંત્રિય માર્ગ: જો PAN જઠરાંત્રિય માર્ગને અસર કરે છે, તો સૌથી સામાન્ય ફરિયાદો પેટમાં દુખાવો, ઝાડા, આંતરડામાં રક્તસ્રાવ અથવા કમળો (ઇક્ટેરસ) છે.
ફેફસાં: પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા માટે તે લાક્ષણિક છે કે ફેફસાંને ભાગ્યે જ અસર થાય છે. જો કે, લોહીના ગંઠાવાનું ફેફસામાં જમા થઈ શકે છે અને પલ્મોનરી વાહિનીઓ (પલ્મોનરી ઇન્ફાર્ક્શન, પલ્મોનરી એમબોલિઝમ) માં અવરોધ પેદા કરી શકે છે.
જનનાંગો: PAN ધરાવતા પુરૂષો ઘણીવાર વૃષણના દુખાવાથી પીડાય છે.
નિદાન
પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા એ ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે જે વિવિધ લક્ષણોનું કારણ બને છે. આ કારણોસર, નિદાન ઘણીવાર મોડું કરવામાં આવે છે. જ્યારે PAN શંકાસ્પદ હોય ત્યારે પ્રથમ સંપર્ક વ્યક્તિ ઇન્ટર્નિસ્ટ અથવા સંધિવા નિષ્ણાત હોય છે.
વિગતવાર પ્રારંભિક પરામર્શમાં, ચિકિત્સક વર્તમાન લક્ષણો (તબીબી ઇતિહાસ) વિશે પૂછપરછ કરે છે અને રોગના શારીરિક ચિહ્નો માટે દર્દીની તપાસ કરે છે. જો પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસા શંકાસ્પદ હોય, તો ચિકિત્સક વધુ પરીક્ષાઓ કરે છે.
આ સમાવેશ થાય છે:
લોહીની તપાસ
હેપેટાઇટિસ વાયરસના ચેપને નકારી કાઢવા અથવા તેની પુષ્ટિ કરવા માટે, ચિકિત્સક પાસે અનુરૂપ એન્ટિબોડીઝ માટે રક્ત પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.
રક્ત વાહિનીઓની તપાસ (એન્જિયોગ્રાફી)
એન્જીયોગ્રાફીની મદદથી, રક્ત વાહિનીઓના નુકસાનની કલ્પના કરવી શક્ય છે, જેમ કે બલ્જેસ અથવા સંકોચન. આ હેતુ માટે, ચિકિત્સક દર્દીને કોન્ટ્રાસ્ટ માધ્યમથી ઇન્જેક્શન આપે છે. અનુગામી એક્સ-રે પરીક્ષા દરમિયાન ફેરફારો દૃશ્યમાન થાય છે. જો કે, જો કોઈ એન્યુરિઝમ્સ ન દેખાય તો પણ આ રોગને નિશ્ચિતપણે નકારી શકાય નહીં.
ટીશ્યુ સેમ્પલ (બાયોપ્સી)
જો અવયવોમાં ફેરફારો જોવા મળે છે, તો ચિકિત્સક બાયોપ્સી કરે છે. આમાં અસરગ્રસ્ત અંગમાંથી પેશીના નમૂના લેવા અને લાક્ષણિક ફેરફારો માટે માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તેની તપાસ કરવાનો સમાવેશ થાય છે.
પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસાના વર્ગીકરણ માટે ACR માપદંડ
ઉપરોક્ત તમામ પરીક્ષાઓ ચિકિત્સકને પ્રારંભિક સંકેતો આપે છે કે PAN સામેલ હોઈ શકે છે. જો કે, ચોક્કસ પરીક્ષણો કે જે ચિકિત્સકને રોગનું ચોક્કસ નિદાન કરવામાં સક્ષમ કરે છે તે અસ્તિત્વમાં નથી. જો અન્ય રોગો કે જે સમાન લક્ષણોનું કારણ બને છે (જેમ કે રુમેટોઇડ સંધિવા અથવા પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ) નકારી કાઢવામાં આવે છે, તો PAN ની શંકાની પુષ્ટિ થાય છે.
- ચાર કિલોગ્રામથી વધુ રોગની શરૂઆતથી વજનમાં ઘટાડો અન્ય રોગોને કારણે નહીં
- ત્વચામાં લાક્ષણિક ફેરફારો (લાઇવડો રેસમોસા)
- અજ્ઞાત કારણ સાથે વૃષણમાં દુખાવો અથવા સોજો
- સ્નાયુમાં દુખાવો (માયાલ્જીઆ), પગમાં ભારેપણુંની લાગણી
- નર્વ પીડા
- ડાયસ્ટોલિક બ્લડ પ્રેશર એલિવેશન > 90 mm Hg
- સીરમ ક્રિએટીનાઇન એલિવેશન > 1.5 એમજી/ડીએલ
- સીરમમાં હેપેટાઇટિસ વાયરસની તપાસ
- એન્જીયોગ્રામમાં અસાધારણતા (એન્યુરિઝમ, અવરોધો)
- પેશીના નમૂનામાં લાક્ષણિક ફેરફારો (બાયોપ્સી)
સારવાર
પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસાની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે તે કયા અંગને અસર કરે છે તેના પર આધાર રાખે છે.
તીવ્ર રોગમાં, સારવાર શરૂઆતમાં ઉચ્ચ-ડોઝ કોર્ટિસોન (એક મજબૂત બળતરા વિરોધી અસર ધરાવે છે) અને કહેવાતા ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ જેમ કે સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ સાથે કરવામાં આવે છે. તેઓ વધુ પડતી કામ કરતી રોગપ્રતિકારક શક્તિને ધીમું કરે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પ્લાઝ્મા વિનિમય સારવાર ક્યારેક જરૂરી છે. આમાં દર્દીના લોહીમાંથી રોગપ્રતિકારક સંકુલને ફિલ્ટર કરવાનો સમાવેશ થાય છે.
તીવ્ર ઉપચાર પછી, દર્દીઓને એઝાથિઓપ્રિન અથવા મેથોટ્રેક્સેટ (MTX) જેવી થોડી હળવી દવાઓ મળે છે, જે વધુ પડતી રોગપ્રતિકારક શક્તિને પણ દબાવી દે છે.
જો તે જ સમયે હેપેટાઇટિસ વાયરસનો ચેપ હાજર હોય, તો દર્દીઓને વાયરલ પ્રતિકૃતિને અટકાવવા માટે ઓછી માત્રામાં કોર્ટિસોન અને એન્ટિવાયરલ જેમ કે ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા, વિડારાબીન, લેમિવુડિન અથવા ફેમસીક્લોવીર મળે છે.
પૂર્વસૂચન
ઉપચાર વિના, પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસા સામાન્ય રીતે ગંભીર હોય છે, અને આ કિસ્સાઓમાં પૂર્વસૂચન નબળું હોય છે.
તાજેતરના વર્ષોમાં - યોગ્ય ઉપચાર સાથે - પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે. જ્યારે આ રોગ સામાન્ય રીતે લગભગ 25 વર્ષ પહેલા સુધી જીવલેણ હતો, પાંચ વર્ષ પછી જીવિત રહેવાનો દર હાલમાં લગભગ 90 ટકા છે. PAN નું પૂર્વસૂચન મુખ્યત્વે કયા અંગને અસર કરે છે તેના પર આધાર રાખે છે. જો કિડની, હૃદય, જઠરાંત્રિય માર્ગ અથવા નર્વસ સિસ્ટમને અસર થાય છે, તો પૂર્વસૂચન કંઈક અંશે ખરાબ છે.
સામાન્ય રીતે, અગાઉ PAN નું નિદાન અને સારવાર કરવામાં આવે છે, તેટલું સારું અંગ નુકસાન અટકાવી શકાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, લક્ષણો સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.
નિવારણ
પોલિઆર્ટેરિટિસ નોડોસાના કારણો સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી, તેથી કોઈ ચોક્કસ નિવારણ શક્ય નથી. જો કે, હેપેટાઇટિસ B સામે રસીકરણ PAN થવાનું જોખમ ઘટાડી શકે છે.
