સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- લક્ષણો: થાક, કાર્ય કરવાની અને ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, નાડીમાં વધારો, નિસ્તેજ, ચક્કર, ચેપ પ્રત્યે સંવેદનશીલતામાં વધારો, રક્તસ્રાવની વૃત્તિમાં વધારો.
- ઉપચાર: ઉપચાર એમડીએસના જોખમના પ્રકાર પર આધારિત છે: ઓછા જોખમવાળા એમડીએસમાં, લક્ષણોને દૂર કરવા માટે માત્ર સહાયક ઉપચાર આપવામાં આવે છે; ઉચ્ચ જોખમના પ્રકારમાં, જો શક્ય હોય તો સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન આપવામાં આવે છે; વૈકલ્પિક રીતે, કીમોથેરાપી આપવામાં આવે છે.
- કારણો: MDS માં, હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓમાં આનુવંશિક ફેરફારો સામાન્ય હિમેટોપોએસિસમાં દખલ કરે છે, પરિણામે બિન-કાર્યકારી રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો થાય છે.
- નિદાન: એક શંકા સામાન્ય રીતે લક્ષણો પર આધારિત હોય છે, MDS નું નિદાન રક્તની ગણતરીમાં લાક્ષણિક ફેરફારો અને અસ્થિમજ્જાની આકાંક્ષા પર આધારિત છે.
- નિવારણ: મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં લોહીના સ્ટેમ સેલમાં આનુવંશિક ફેરફારોના કારણો અજ્ઞાત હોવાથી, સામાન્ય રીતે રોગને અટકાવવાનું શક્ય નથી. જો કે, અમુક રસાયણો અથવા કિરણોત્સર્ગી કિરણોત્સર્ગનું સંચાલન કરતી વખતે લાગુ સલામતી નિયમોનું પાલન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (MDS, myelodysplasia) માં રોગોના જૂથનો સમાવેશ થાય છે જે અસ્થિ મજ્જાને અસર કરે છે અને આમ રક્ત રચના. સામાન્ય રીતે, વિવિધ પ્રકારના રક્ત કોશિકાઓ અસ્થિ મજ્જામાં વિકાસ પામે છે અને શરીરમાં વિવિધ કાર્યો માટે જવાબદાર હોય છે. આમાં શામેલ છે:
- લાલ રક્ત કોશિકાઓ (એરિથ્રોસાઇટ્સ): ઓક્સિજન પરિવહન
- સફેદ રક્ત કોશિકાઓ (લ્યુકોસાઈટ્સ): રોગપ્રતિકારક તંત્રનો ભાગ
- બ્લડ પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ): લોહી ગંઠાઈ જવું
પરિણામે, MDS માં લોહીમાં બહુ ઓછા કાર્યાત્મક રક્ત કોશિકાઓ હોય છે. ચિકિત્સકો આ ઉણપને સાયટોપેનિયા તરીકે પણ ઓળખે છે. તેનાથી વિપરીત, અસ્થિમજ્જામાં અતિશય સંખ્યામાં અપરિપક્વ રક્ત કોશિકાઓ (વિસ્ફોટો) એકઠા થાય છે. તેઓ તેમની પરિપક્વતા પ્રક્રિયા પૂર્ણ કરવામાં અસમર્થ હોય છે અને અખંડ લાલ રક્ત કોશિકાઓ, શ્વેત રક્તકણો અથવા પ્લેટલેટ્સ ઉત્પન્ન કરી શકતા નથી.
MDS કેટલું સામાન્ય છે?
75 વર્ષની આસપાસના લોકોમાં MDS મોટાભાગે જોવા મળે છે. દર વર્ષે, 100,000 લોકોમાંથી લગભગ ચારથી પાંચ લોકો માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ વિકસાવે છે, અને 70 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં, આ આંકડો 30 માંથી 100,000 જેટલો ઊંચો છે. આ એમડીએસને સૌથી સામાન્ય જીવલેણ રક્ત રોગોમાંનું એક બનાવે છે, અને પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં થોડી વધુ વાર અસર કરે છે.
MDS ના લક્ષણો શું છે?
એનિમિયા: લાલ રક્ત કોશિકાઓનું નિર્માણ અથવા કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત
અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ નબળાઈ અનુભવે છે અને લાંબા સમયથી થાકેલા હોય છે. શારીરિક કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે, અને શ્વાસની તકલીફ અને ઝડપી પલ્સ (ટાકીકાર્ડિયા) નાના શારીરિક શ્રમ સાથે પણ થાય છે. ઘણી વખત ત્વચા આઘાતજનક રીતે નિસ્તેજ હોય છે. કેટલાક લોકો નબળી એકાગ્રતા, દ્રશ્ય વિક્ષેપ, ભૂખ ન લાગવી, જઠરાંત્રિય ફરિયાદો અને માથાનો દુખાવો પણ અનુભવે છે. તે ઉપરાંત, જો કે, પીડા એ માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણોમાંનું એક નથી.
એમડીએસ ધરાવતા લોકોમાં, શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા ઘણી વખત ઓછી થાય છે (લ્યુકોપેનિયા). પરિણામે, રોગપ્રતિકારક તંત્ર પેથોજેન્સને પૂરતા પ્રમાણમાં પ્રતિસાદ આપવા સક્ષમ નથી. તેથી માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ લગભગ એક તૃતીયાંશ કેસોમાં ચેપમાં વધારો કરે છે, જેમાંથી કેટલાક તાવ સાથે હોય છે.
રક્તસ્રાવની વૃત્તિ: રક્ત પ્લેટલેટ્સની રચના અથવા કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત
વધુ લક્ષણો
શું MDS સાધ્ય છે કે સારવાર યોગ્ય છે?
જોખમ જૂથ પર આધાર રાખીને, જ્યારે "માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ" નું નિદાન થાય છે ત્યારે રોગનો કોર્સ નોંધપાત્ર રીતે અલગ પડે છે, અને તેથી પૂર્વસૂચન અને આયુષ્ય પણ. રોગના કોર્સ પર પ્રતિકૂળ પ્રભાવ ધરાવતા પરિબળો છે, ઉદાહરણ તરીકે, બ્લાસ્ટનું ઊંચું પ્રમાણ, જટિલ રંગસૂત્રોમાં ફેરફાર, ગંભીર સાયટોપેનિયા, મોટી ઉંમર અથવા નબળી સામાન્ય આરોગ્ય.
- ખૂબ ઓછા જોખમે, સરેરાશ માત્ર નવ વર્ષથી ઓછી (106 મહિના)
- ઓછા જોખમે સારા પાંચ વર્ષ (64 મહિના)
- મધ્યમ જોખમ પર, ત્રણ વર્ષ (36 મહિના)
- ઉચ્ચ જોખમમાં સારા 1.5 વર્ષ (19 મહિના)
- લગભગ દસ મહિના ખૂબ ઊંચા જોખમે
સારવાર
માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ્સ તેમના રોગના કોર્સમાં વ્યક્તિથી વ્યક્તિમાં નોંધપાત્ર રીતે અલગ હોવાથી, સારવાર પણ વ્યક્તિગત રીતે તદ્દન અલગ છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના સ્વાસ્થ્યની સ્થિતિ અને તેની ઇચ્છાઓ ઉપરાંત, એમડીએસની ઉપચાર મુખ્યત્વે રોગની ગંભીરતા પર આધારિત છે.
ઓછા જોખમી એમડીએસની સારવાર
ઓછા જોખમવાળા એમડીએસ ધરાવતા લોકોમાં, રોગ ધીમે ધીમે આગળ વધે છે, તેથી તેઓને ઘણા વર્ષો સુધી માત્ર નાના રોગનિવારક સહાયની જરૂર પડે છે. જો હજી સુધી કોઈ લક્ષણો દેખાયા નથી, તો "જુઓ અને રાહ જુઓ" વ્યૂહરચના ઘણીવાર ઉપયોગી છે: અહીં, ચિકિત્સક નિયમિતપણે રોગના કોર્સનું નિરીક્ષણ કરે છે. જ્યારે રોગ ખરેખર પ્રગતિ કરે છે ત્યારે જ તે ઉપચાર શરૂ કરે છે.
સહાયક ઉપચાર
નિયમ પ્રમાણે, "સહાયક ઉપચાર", એટલે કે રોગની સહાયક સારવાર, ઓછી એમડીએસના કિસ્સામાં વપરાય છે. જો કે, રોગનો ઇલાજ કર્યા વિના કાર્યની ખોટને બદલવાનો હેતુ છે. માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમમાં સંભવિત સહાયક પગલાં શામેલ છે:
- લાલ અને સફેદ રક્ત કોશિકાઓ અથવા પ્લેટલેટ્સનું સ્થાનાંતરણ
- કોઈપણ અસ્પષ્ટ ચેપ માટે એન્ટિબાયોટિક્સનો પ્રારંભિક વહીવટ
- ન્યુમોકોકસ સામે રસીકરણ અને વાર્ષિક ફલૂ રસીકરણ
- નોન-સ્ટીરોઇડ પેઇનકિલર્સ અથવા કોર્ટિસોનનો ત્યાગ
વૃદ્ધિ પરિબળો સાથે ઉપચાર
રોગપ્રતિકારક તંત્ર પર પ્રભાવ
માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષોને પણ અસર કરે છે. અત્યંત ચોક્કસ આનુવંશિક ફેરફારોવાળા અસરગ્રસ્ત દર્દીઓને ઘણી વખત એવી દવા દ્વારા મદદ કરવામાં આવે છે જે રોગપ્રતિકારક તંત્ર માટે ગાંઠના કોષો સામે વધુ અસરકારક રીતે લડવામાં સરળ બનાવે છે. વધુમાં, પદાર્થ ટ્યુમર કોશિકાઓ સામે સીધું કાર્ય કરે છે અને લોહીની રચનામાં પણ વધારો કરે છે. લાંબા ગાળે, આનો અર્થ એ થાય છે કે પીડિતોને ઓછા લોહી ચઢાવવાની જરૂર પડે છે.
એલોજેનિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન
એલોજેનિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને પ્રથમ ઉચ્ચ ડોઝ કીમોથેરાપી મળે છે. તે અસ્થિમજ્જાના તમામ કોષોનો નાશ કરે છે, જેમાં રોગ માટે જવાબદાર આનુવંશિક રીતે સંશોધિત સ્ટેમ કોશિકાઓનો પણ સમાવેશ થાય છે, પરંતુ તંદુરસ્ત હિમેટોપોએટીક કોષો પણ સામેલ છે. ઉચ્ચ-ડોઝ કીમોથેરાપી પછી, અસ્થિ મજ્જા હવે રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન કરવામાં સક્ષમ નથી.
માયલોડીસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ: ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતા એમડીએસની સારવાર.
ઉચ્ચ જોખમવાળા માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે ઘણા વિકલ્પો છે. આમાં એઝાસીટીડિન, કીમોથેરાપી અથવા એલોજેનિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સાથે ડીએનએ ચયાપચયમાં ફેરફારનો સમાવેશ થાય છે. સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન એ એકમાત્ર સારવાર વિકલ્પ છે જે એમડીએસ માટે ઉપચાર પ્રદાન કરી શકે છે.
ઉપશામક સંભાળ: અંતિમ તબક્કામાં સારવાર
MDS માં પોષણ
સામાન્ય રીતે માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમમાં વિશેષ પોષણની જરૂર હોતી નથી. જો કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે અમુક પ્રતિબંધો છે જેમણે એલોજેનિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મેળવ્યું છે: ઉચ્ચ-ડોઝ કીમોથેરાપી પછી શરીર કેટલાક સમય માટે પેથોજેન્સ સામે પોતાને સુરક્ષિત કરવામાં અસમર્થ છે. તેથી તે અમુક ખોરાકને ટાળવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે જે ખાસ કરીને જંતુઓથી દૂષિત હોઈ શકે છે.
- કાચું માંસ અને કાચી માછલી
- કાચા અને તાજા દૂધના ઉત્પાદનો
- વાદળી ચીઝ
- ગરમ ન કરેલા ફળો અને શાકભાજી
- બદામ, બદામ, ફણગાવેલા અનાજ અને અનાજ ઉત્પાદનો (આ મોટાભાગે ઘાટના બીજકણથી દૂષિત હોય છે)
સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ હોસ્પિટલ સ્ટાફ પાસેથી આ અંગેની વ્યાપક માહિતી મેળવશે.
કારણો અને જોખમનાં પરિબળો
પેથોલોજીકલ રીતે બદલાયેલ સ્ટેમ કોશિકાઓ કાર્યહીન કોષોના સમૂહનું ઉત્પાદન કરે છે. આ ઝડપથી મૃત્યુ પામે છે અથવા બરોળમાં અલગ થઈ જાય છે. માયલોડીસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં, અપરિપક્વ સ્ટેમ કોશિકાઓ સમય જતાં મોટા પ્રમાણમાં અને અનિયંત્રિત રીતે ગુણાકાર કરે છે. MDS પછી તીવ્ર લ્યુકેમિયામાં ફેરવાય છે. આથી જ ચિકિત્સકો માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમને પ્રિલ્યુકેમિયા તરીકે પણ ઓળખે છે, એટલે કે લ્યુકેમિયાનો પ્રારંભિક તબક્કો.
- સેલ પોઈઝન (સાયટોસ્ટેટિક્સ) સાથે અગાઉની કીમોથેરાપી,
- ઇરેડિયેશન (ઉદાહરણ તરીકે, કેન્સરની સારવાર માટે અથવા પરમાણુ અકસ્માતોના કિસ્સામાં),
- રેડિયોઆયોડિન ઉપચાર (હાયપરથાઇરોઇડિઝમ અથવા થાઇરોઇડ કેન્સર માટે), અને
- બેન્ઝીન અને અન્ય દ્રાવક.
પરીક્ષાઓ અને નિદાન
શંકાસ્પદ માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ માટે યોગ્ય સંપર્ક વ્યક્તિ આંતરિક દવા નિષ્ણાત છે જે રક્ત રોગો અથવા કેન્સરમાં નિષ્ણાત છે (હેમેટોલોજિસ્ટ, હિમેટોનકોલોજિસ્ટ). નિમણૂક સમયે, ચિકિત્સક પ્રથમ દર્દીના વર્તમાન લક્ષણો અને અગાઉની કોઈપણ બીમારીઓ (તબીબી ઇતિહાસ) વિશે પૂછપરછ કરશે. ઉદાહરણ તરીકે, જો માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ શંકાસ્પદ હોય, તો ચિકિત્સક પૂછશે કે શું
- તે અથવા તેણી થોડી શારીરિક શ્રમ સાથે પણ સરળતાથી શ્વાસ લે છે,
- તેને વારંવાર ધબકારા કે ચક્કર આવે છે,
- તે તાજેતરમાં વધુ વખત ચેપથી પીડાય છે,
- તેની ત્વચા પર રક્તસ્ત્રાવ (પેટેચીઆ) અથવા નાકમાંથી રક્તસ્રાવમાં વધારો જોવાની વૃત્તિ છે, અને જો
- તેને ભૂતકાળમાં રેડિયેશન અથવા કીમોથેરાપી થઈ છે.
લોહીની તપાસ
લક્ષણોના અન્ય સંભવિત કારણોને સ્પષ્ટ કરવા માટે, ડૉક્ટર લેબોરેટરીમાં અન્ય રક્ત મૂલ્યો નક્કી કરે છે. તેમાં, ઉદાહરણ તરીકે, આયર્ન સ્ટોરેજ વેલ્યુ ફેરીટિન અને એન્ઝાઇમ લેક્ટેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ (LDH) નો સમાવેશ થાય છે. જો તેની સાંદ્રતા વધે છે, તો આ ચોક્કસ કોષોના વધતા સડોને સૂચવે છે. વિટામિન B12, ફોલિક એસિડ અને એરિથ્રોપોએટિન પણ લોહીની રચનામાં સામેલ છે અને ડૉક્ટરને નિદાન માટે વધારાના સંકેતો પ્રદાન કરે છે.
બોન મેરો એસ્પિરેશન અને બોન મેરો બાયોપ્સી
ત્યારબાદ તે માઈક્રોસ્કોપ હેઠળ રક્ત બનાવતા કોષોના દેખાવની તપાસ કરે છે. MDS ધરાવતા લોકોમાં, અસ્થિમજ્જાની તપાસ કરતી વખતે ડૉક્ટરને બ્લાસ્ટની સંખ્યા વધી જાય છે. વધુમાં, હેમેટોપોએટીક કોશિકાઓના દેખાવમાં ફેરફાર થાય છે.
નિવારણ
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં લોહીના સ્ટેમ સેલમાં આનુવંશિક ફેરફારોના કારણો અજ્ઞાત હોવાથી, રોગને અસરકારક રીતે અટકાવવાનું શક્ય નથી. જો કે, જાણીતા જોખમી પરિબળોને ટાળવા અથવા અમુક સોલવન્ટ્સ અથવા કિરણોત્સર્ગી કિરણોત્સર્ગના વ્યવસાયિક સંચાલન જેવા લાગુ સલામતી નિયમોનું પાલન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
