સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- ડર્માટોમાયોસિટિસ શું છે? એક દુર્લભ દાહક સ્નાયુ અને ચામડીનો રોગ જે સંધિવાના રોગોમાંનો એક છે. વારંવાર જાંબલી ત્વચાના જખમને કારણે તેને જાંબલી રોગ પણ કહેવાય છે.
- સ્વરૂપો: જુવેનાઇલ ડર્માટોમાયોસાઇટિસ (બાળકોમાં), પુખ્ત ડર્માટોમાયોસાઇટિસ (મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓમાં), પેરાનોપ્લાસ્ટિક ડર્માટોમાયોસાઇટિસ (કેન્સર સાથે સંકળાયેલ), એમિયોપેથિક ડર્માટોમાયોસાઇટિસ (માત્ર ત્વચામાં ફેરફાર).
- લક્ષણો: થાક, તાવ, વજનમાં ઘટાડો, પાછળથી સ્નાયુઓમાં દુખાવો, ખભા અને પેલ્વિક વિસ્તારમાં નબળાઇ, સંભવતઃ પોપચાંની અથવા નીચું પડવું, સંભવતઃ શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને ગળી જવાની તકલીફ, ચામડીની ચામડીના વિકૃતિકરણ, આંખના વિસ્તારમાં સોજો અને લાલાશ. સંભવિત ગૂંચવણો (જેમ કે કાર્ડિયાક એરિથમિયા, પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, કિડનીની બળતરા).
- કારણો: સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ જેના કારણો સંપૂર્ણ રીતે જાણીતા નથી. સંભવતઃ આનુવંશિક અને ચેપ અથવા દવાઓ જેવા પરિબળો દ્વારા ઉત્તેજિત.
- સારવાર: દવા (જેમ કે કોર્ટિસોન), સ્નાયુ તાલીમ અને ફિઝીયોથેરાપી.
- પૂર્વસૂચન: સારવાર સામાન્ય રીતે નોંધપાત્ર રીતે લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે અથવા સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકે છે. જો કે, સ્નાયુઓની હળવી નબળાઇ ઘણીવાર રહે છે. ગૂંચવણો અને સહવર્તી ગાંઠ રોગ પૂર્વસૂચનને વધુ ખરાબ કરી શકે છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસ: વર્ણન
"ડર્મેટોમાયોસિટિસ" શબ્દ ત્વચા (ડર્મા) અને સ્નાયુ (મ્યોસ) માટેના ગ્રીક શબ્દોથી બનેલો છે. પ્રત્યય "-itis" નો અર્થ "બળતરા" થાય છે. તદનુસાર, ડર્માટોમાયોસિટિસ એ સ્નાયુઓ અને ત્વચાનો બળતરા રોગ છે. તે બળતરા સંધિવા રોગોના જૂથ સાથે સંબંધિત છે અને અહીં કોલેજનોસિસના પેટાજૂથ (ડિફ્યુઝ કનેક્ટિવ પેશી રોગો) સાથે સંબંધિત છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસ: સ્વરૂપો
દર્દીની ઉંમર, રોગના કોર્સ અને સંકળાયેલ રોગોના આધારે, ચિકિત્સકો ડર્માટોમાયોસિટિસના વિવિધ સ્વરૂપો વચ્ચે તફાવત કરે છે:
કિશોર ડર્માટોમાયોસિટિસ.
આ યુવાન લોકોમાં ડર્માટોમાયોસિટિસનો સંદર્ભ આપે છે. તે મુખ્યત્વે જીવનના સાતમા અને આઠમા વર્ષના બાળકોને અસર કરે છે, છોકરીઓ અને છોકરાઓ લગભગ સમાન દરે આ રોગથી પીડાય છે.
જુવેનાઇલ ડર્માટોમાયોસિટિસ તીવ્ર રીતે શરૂ થાય છે અને ઘણીવાર ગેસ્ટ્રોઇન્ટેસ્ટાઇનલ માર્ગને પણ અસર કરે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં ડર્માટોમાયોસિટિસથી એક મહત્વનો તફાવત: કિશોર ભિન્નતા ક્યારેય ગાંઠની બિમારી સાથે સંકળાયેલી નથી, જે તેનાથી વિપરિત, પુખ્ત વયના ડર્માટોમાયોસિટિસના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.
પુખ્ત ડર્માટોમાયોસિટિસ
આ ક્લાસિક પુખ્ત-પ્રારંભ ડર્માટોમાયોસિટિસ છે. તે મુખ્યત્વે 35 થી 44 વર્ષની અને 55 થી 60 ની વચ્ચેની મહિલાઓને અસર કરે છે.
પેરાનોપ્લાસ્ટીક ડર્માટોમાયોસિટિસ
પેરાનોપ્લાસ્ટીક ડર્માટોમાયોસિટિસ ખાસ કરીને 50 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં થાય છે. ડર્માટોમાયોસિટિસ મોટાભાગે લિંગના આધારે નીચેના કેન્સર સાથે સંકળાયેલું છે:
- સ્ત્રીઓ: સ્તન કેન્સર, ગર્ભાશયનું કેન્સર, અંડાશયનું કેન્સર
- પુરુષો: ફેફસાંનું કેન્સર, પ્રોસ્ટેટ કેન્સર, પાચન અંગોનું કેન્સર
એમિયોપેથિક ડર્માટોમાયોસિટિસ
ડોકટરો એમિયોપેથિક ડર્માટોમાયોસિટિસની વાત કરે છે જ્યારે ચામડીના સામાન્ય ફેરફારો થાય છે, પરંતુ છ મહિના સુધી કોઈ સ્નાયુની બળતરા શોધી શકાતી નથી. બધા દર્દીઓમાંથી લગભગ 20 ટકા ડર્માટોમાયોસિટિસનું આ સ્વરૂપ વિકસાવે છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસ: આવર્તન
ડર્માટોમાયોસિટિસ એ ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે. વિશ્વભરમાં 0.6 અને 1 ની વચ્ચે 100,000 પુખ્ત વયના લોકો દર વર્ષે તેનો વિકાસ કરે છે. જુવેનાઇલ ડર્માટોમાયોસિટિસ એ પણ દુર્લભ છે - સમગ્ર વિશ્વમાં, વાર્ષિક 0.2 બાળકોમાંથી 100,000 બાળકોને અસર થાય છે.
પોલિમિઓસિટિસ
ડર્માટોમાયોસિટિસ: લક્ષણો
ડર્માટોમાયોસિટિસ સામાન્ય રીતે કપટી રીતે શરૂ થાય છે અને સામાન્ય રીતે ત્રણથી છ મહિનામાં વિકાસ પામે છે. પ્રારંભિક લક્ષણો, જે હજુ પણ બિન-વિશિષ્ટ છે, તેમાં થાક, તાવ, નબળાઇ અને વજન ઘટાડવું શામેલ છે. ઘણા પીડિતો પણ શરૂઆતમાં સ્નાયુમાં દુખાવો અનુભવે છે જેવો દુખાવો સ્નાયુઓ સાથે સંકળાયેલ છે. પાછળથી, સ્નાયુઓની નબળાઇ અને ચામડીના ફેરફારો ક્લિનિકલ ચિત્રને પૂર્ણ કરે છે.
સ્નાયુઓની ફરિયાદો હંમેશા પોતાને પહેલા અનુભવાતી નથી અને ત્વચા પછી બદલાય છે - જે ક્રમમાં લક્ષણો દેખાય છે તે દરદીથી દર્દીમાં બદલાઈ શકે છે.
ભાગ્યે જ, સ્નાયુઓ અને ચામડી ઉપરાંત અન્ય અવયવો રોગથી પ્રભાવિત થાય છે. જો હૃદય અથવા ફેફસાંને અસર થાય છે, તો ગંભીર ગૂંચવણો ઊભી થઈ શકે છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસના ત્વચા લક્ષણો
લાલ રંગની સોજોવાળી પોપચા એ પણ લાક્ષણિક ડર્માટોમાયોસિટિસના લક્ષણો છે - જેમ કે મોંની આસપાસ એક સાંકડી રેખા છે જે વિકૃતિકરણથી મુક્ત રહે છે (શાલ ચિહ્ન).
અન્ય લાક્ષણિક ચિહ્નોમાં આંગળીના સાંધા પર ત્વચા પર લાલાશ અને ઉભા થયેલા વિસ્તારો (ગોટ્રોનનું ચિહ્ન) અને જાડા નખની ગડી જે પાછળ ધકેલવામાં આવે ત્યારે દુઃખે છે (કીનિંગની નિશાની)નો સમાવેશ થાય છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસના સ્નાયુ લક્ષણો
સ્નાયુમાં દુખાવો એ પ્રારંભિક ડર્માટોમાયોસિટિસની લાક્ષણિકતા છે. તેઓ શ્રમ દરમિયાન પ્રાધાન્યમાં થાય છે. જો રોગ વધુ આગળ વધે છે, તો સ્નાયુઓની નબળાઈમાં વધારો થાય છે, જે ખાસ કરીને નજીકમાં, એટલે કે પેલ્વિક અને ખભાના કમરપટ્ટામાં નોંધપાત્ર છે. પરિણામે, પીડિતોને પગ અને હાથના સ્નાયુઓ સાથે સંકળાયેલી ઘણી હિલચાલ કરવામાં મુશ્કેલી પડે છે, જેમ કે સીડી પર ચડવું અથવા તેમના વાળને કાંસકો.
આંખના સ્નાયુઓને પણ અસર થઈ શકે છે. આ પ્રગટ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઉપલા પોપચાંની (ptosis) અથવા squinting (strabismus) દ્વારા.
ડર્માટોમાયોસિટિસના સ્નાયુ લક્ષણો સામાન્ય રીતે સમપ્રમાણરીતે થાય છે. જો લક્ષણો શરીરની એક બાજુએ દેખાય છે, તો તેની પાછળ કદાચ અન્ય રોગ છે.
અંગની સંડોવણી અને ગૂંચવણો
ત્વચા અને સ્નાયુઓ ઉપરાંત, ડર્માટોમાયોસિટિસ અન્ય અવયવોને પણ નુકસાન પહોંચાડી શકે છે, જે ખતરનાક ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે:
- હૃદય: અહીં, ડર્માટોમાયોસિટિસ કારણ બની શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, પેરીકાર્ડિટિસ, કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા, હૃદયના સ્નાયુનું અસામાન્ય વિસ્તરણ (ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપથી), અથવા કાર્ડિયાક એરિથમિયા.
- ફેફસાં: પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ફેફસાના પેશીઓને નુકસાન થવાથી પરિણમી શકે છે. જો ડર્માટોમાયોસિટિસ ગળી જતા સ્નાયુઓને અસર કરે છે, તો આકસ્મિક રીતે ખોરાકના કણો શ્વાસમાં લેવાનું જોખમ વધે છે, જે ન્યુમોનિયા (એસ્પિરેશન ન્યુમોનિયા) નું કારણ બની શકે છે.
ઓવરલેપ સિન્ડ્રોમ
કેટલાક દર્દીઓમાં, ડર્માટોમાયોસાઇટિસ અન્ય ઇમ્યુનોલોજિક પ્રણાલીગત રોગો સાથે થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ, સેજોગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ અથવા સંધિવા.
ડર્માટોમાયોસિટિસ: કારણો અને જોખમ પરિબળો
ડર્માટોમાયોસિટિસ પાછળના કારણો હજુ સુધી સંપૂર્ણ રીતે સમજી શક્યા નથી. વર્તમાન સંશોધન ધારે છે કે તે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે.
સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ
સામાન્ય રીતે, રોગપ્રતિકારક તંત્ર શરીરની પોતાની અને વિદેશી રચનાઓ વચ્ચે અયોગ્ય રીતે તફાવત કરી શકે છે: વિદેશીઓ પર હુમલો થાય છે, જ્યારે શરીરની પોતાની નથી. પરંતુ આ તે છે જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોમાં યોગ્ય રીતે કામ કરતું નથી - રોગપ્રતિકારક તંત્ર અચાનક શરીરની પોતાની રચનાઓ પર હુમલો કરે છે કારણ કે તે ભૂલથી તેને વિદેશી પદાર્થો માને છે.
અમુક એન્ટિબોડીઝ પછી તે રક્તવાહિનીઓ પર હુમલો કરવાનું શરૂ કરે છે જે સ્નાયુઓ અને ત્વચાને ઓક્સિજન અને પોષક તત્વો પૂરા પાડે છે. આ રીતે ક્ષતિગ્રસ્ત માળખાં પછીથી ડર્માટોમાયોસિટિસના લાક્ષણિક લક્ષણોને ઉત્તેજિત કરે છે.
કેન્સર સાથે જોડાણ
પેરાનોપ્લાસ્ટિક ડર્માટોમાયોસિટિસની સંભાવના - એટલે કે, ગાંઠની બિમારીની લિંક સાથે ડર્માટોમાયોસિટિસ - નોંધપાત્ર રીતે વધી છે, ખાસ કરીને 50 અને તેથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં. આનું ચોક્કસ કારણ હજુ અસ્પષ્ટ છે, જો કે કેટલાક અનુમાન છે - જેમ કે ગાંઠ ઝેર ઉત્પન્ન કરે છે જે સીધી રીતે જોડાયેલી પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડે છે.
કોઈ પણ સંજોગોમાં, તે જાણીતું છે કે ડર્માટોમાયોસિટિસ ઘણીવાર ગાંઠ દૂર કર્યા પછી રૂઝ આવે છે, પરંતુ જો કેન્સર આગળ વધે છે તો તે પુનરાવર્તિત થાય છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસ: પરીક્ષાઓ અને નિદાન
લોહીની તપાસ
અમુક રક્ત મૂલ્યો ડર્માટોમાયોસિટિસના નિદાનમાં મદદ કરે છે:
- સ્નાયુ ઉત્સેચકો: ક્રિએટાઈન કિનેઝ (CK), એસ્પાર્ટેટ એમિનોટ્રાન્સફેરેઝ (AST), અને લેક્ટેટ ડીહાઈડ્રોજેનેઝ (LDH) જેવા સ્નાયુ ઉત્સેચકોનું એલિવેટેડ સ્તર સ્નાયુ રોગ અથવા નુકસાન સૂચવે છે.
- સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન: સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન (CRP) એ બિન-વિશિષ્ટ દાહક પરિમાણ છે. એલિવેટેડ સ્તર તેથી શરીરમાં બળતરા પ્રક્રિયાઓ સૂચવે છે.
- બ્લડ સેડિમેન્ટેશન રેટ (ESR): લોહીના સેડિમેન્ટેશનમાં વધારો પણ સામાન્ય રીતે શરીરમાં બળતરા સૂચવી શકે છે.
- ઑટો-એન્ટિબોડીઝ: એન્ટિન્યુક્લિયર એન્ટિબોડીઝ (ANAs), Mi-2 એન્ટિબોડીઝ અને એન્ટિ-Jo-1 એન્ટિબોડીઝ શરીરના પોતાના પેશીઓ પર હુમલો કરે છે અને ઘણીવાર (પરંતુ હંમેશા નહીં) ડર્માટોમાયોસાઇટિસમાં શોધી શકાય છે.
જ્યારે ANAs કેટલાક અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓમાં પણ હાજર હોય છે, જ્યારે અન્ય બે ઓટોએન્ટિબોડીઝ ડર્માટોમાયોસિટિસ (અને પોલિમાયોસાઇટિસ) માટે પ્રમાણમાં વિશિષ્ટ છે.
સ્નાયુની બાયોપ્સી
જો ક્લિનિકલ તારણો પહેલેથી જ સ્પષ્ટ હોય તો બાયોપ્સી જરૂરી નથી. આ કિસ્સો છે, ઉદાહરણ તરીકે, જો દર્દીને ચામડીના લાક્ષણિક લક્ષણો હોય અને સ્નાયુઓની નબળાઈ દેખાતી હોય.
ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી (ઇએમજી)
ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી (EMG) માં, ચિકિત્સક જોડાયેલ ઇલેક્ટ્રોડ્સની મદદથી વિદ્યુત સ્નાયુઓની પ્રવૃત્તિને માપે છે. તપાસ કરેલ સ્નાયુને નુકસાન થયું છે કે કેમ તે નિર્ધારિત કરવા માટે પરિણામોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.
અન્ય પરીક્ષાઓ
મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (સોનોગ્રાફી) નો ઉપયોગ કરીને સોજાવાળા સ્નાયુઓની રચનાને જોઈ શકાય છે. એમઆરઆઈ વધુ જટિલ હોવા છતાં, તે સોનોગ્રાફી કરતાં પણ વધુ ચોક્કસ છે. બંને પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ EMG અથવા બાયોપ્સી માટે યોગ્ય સ્થળ શોધવા માટે પણ થાય છે.
કારણ કે ડર્માટોમાયોસિટિસ ઘણીવાર કેન્સર (પુખ્ત વયના લોકોમાં) સાથે સંકળાયેલું હોય છે, નિદાન દરમિયાન ગાંઠોની પણ ખાસ શોધ કરવામાં આવે છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસ: સારવાર
ડર્માટોમાયોસિટિસની સારવારમાં સામાન્ય રીતે દવાઓ લેવાનો સમાવેશ થાય છે, સામાન્ય રીતે કેટલાક વર્ષો સુધી. આ રોગની પ્રગતિને અટકાવી શકે છે, લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે અને અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરી શકે છે. સ્નાયુ તાલીમ અને ફિઝીયોથેરાપી પણ યોગદાન આપે છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસ માટે ડ્રગ ઉપચાર
જો ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે પૂરતા ન હોય, તો અન્ય ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ જેમ કે એઝેથિઓપ્રિન, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ અથવા મેથોટ્રેક્સેટ (MTX) નો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. તેઓ રોગપ્રતિકારક શક્તિને એટલી હદે ભીની કરે છે કે તે હવે શરીરની પોતાની રચનાઓને લક્ષ્ય બનાવતું નથી. જો કે, રોગપ્રતિકારક શક્તિને સંપૂર્ણપણે નાબૂદ કરી શકાતી નથી. અને આ એક સારી બાબત છે, જેથી શરીરને પેથોજેન્સ સામે રક્ષણ મળતું રહે.
જો ઉપરોક્ત ઉપાયો ડર્માટોમાયોસિટિસને પૂરતા પ્રમાણમાં સુધારી શકતા નથી, તો રિટુક્સિમાબ જેવા વિશેષ એન્ટિબોડીઝ (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન) સાથેની સારવાર એ એક વિકલ્પ છે. આ રોગપ્રતિકારક તંત્ર સાથે બરાબર લડે છે જ્યાં તે ખોટી રીતે કાર્ય કરે છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસ માટે સ્નાયુ તાલીમ અને ફિઝીયોથેરાપી
ફિઝીયોથેરાપી અને શારીરિક તાલીમ સારવારની સફળતાને સમર્થન આપી શકે છે. તાકાત અને સહનશક્તિ નોંધપાત્ર રીતે વધારી શકાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, સાયકલ એર્ગોમીટર અથવા સ્ટેપરની મદદથી.
ડર્માટોમાયોસિટિસ માટે અન્ય પગલાં
પેરાનોપ્લાસ્ટિક ડર્માટોમાયોસિટિસમાં, ગાંઠના રોગની સારવાર ખાસ કરીને થવી જોઈએ, ઉદાહરણ તરીકે, શસ્ત્રક્રિયા, કીમોથેરાપી અને/અથવા રેડિયોથેરાપી. ત્યારબાદ, ડર્માટોમાયોસિટિસ ઘણીવાર સુધરે છે.
ગૂંચવણો, ઉદાહરણ તરીકે હૃદય અથવા ફેફસામાં, પણ ખાસ સારવારની જરૂર છે.
ડર્માટોમાયોસિટિસ માટે વધુ પગલાં અને ટીપ્સ:
- યુવી કિરણોત્સર્ગ ત્વચાના ફેરફારોને વધુ ખરાબ કરી શકે છે. તેથી ડર્માટોમાયોસિટિસના દર્દીઓએ પોતાને સૂર્યથી પૂરતા પ્રમાણમાં સુરક્ષિત રાખવું જોઈએ (ઉચ્ચ સૂર્ય સુરક્ષા પરિબળ સાથેનું સનટન લોશન, લાંબા પેન્ટ, લાંબી બાંયના ટોપ્સ વગેરે).
- ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો લાંબા સમય સુધી ઉપયોગ ઓસ્ટીયોપોરોસીસ (હાડકાની નબળાઇ)નું જોખમ વધારે છે. તેથી, નિવારક પગલાં તરીકે, ડૉક્ટર કેલ્શિયમ અને વિટામિન ડીની ગોળીઓ લેવાનું સૂચન કરી શકે છે.
- રોગના તીવ્ર તબક્કામાં, ડર્માટોમાયોસિટિસના દર્દીઓએ શારીરિક પ્રવૃત્તિ અથવા બેડ આરામ ટાળવો જોઈએ.
- સંતુલિત આહારની પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે.
મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે અથવા તો સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકે છે. જો કે, પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલી હળવી સ્નાયુની નબળાઈ રહી શકે છે. વધુમાં, લક્ષણો કોઈપણ સમયે પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે.
કેટલાક દર્દીઓમાં, સારવાર લક્ષણોમાં રાહત આપી શકતી નથી પરંતુ ઓછામાં ઓછા રોગને રોકી શકે છે. અન્યમાં, જો કે, સારવાર છતાં રોગ અવિરત રીતે આગળ વધે છે.
ગંભીર અભ્યાસક્રમો માટે જોખમ પરિબળો
ઉન્નત વય અને પુરુષ લિંગ રોગના ગંભીર કોર્સની તરફેણ કરે છે. જો હૃદય અથવા ફેફસાંને પણ અસર થાય તો તે જ લાગુ પડે છે. ડર્માટોમાયોસિટિસના ગંભીર કોર્સ માટે સહવર્તી કેન્સરને પણ જોખમ પરિબળ માનવામાં આવે છે. આવા કિસ્સાઓમાં આયુષ્યમાં ઘટાડો થઈ શકે છે.
