ત્વચારોગવિચ્છેદન (ડીએમ) (સમાનાર્થી: ડર્માટોમોકomyમosસિટીસ; ડર્માટોમ્યુકોસomyમosસિટીસ; ત્વચારોગવિચ્છેદન; જાંબુડિયા રોગ; પેટ્સ-ક્લજાટ-જેકબિ સિન્ડ્રોમ; પોઇકિલોડર્માટોસિઆટીસ; સ્યુડોટ્રિચિનોસિસ; સ્યુડોટ્રિચિનોસિસ; વેગનર રોગ; વેગનર પોલિમિઓસિટિસ; વેગનર-અનવરિક્ટ સિન્ડ્રોમ; સફેદ રંગની જાંબલી રોગ; આઇસીડી-10-જીએમ એમ 33. 1: અન્ય ત્વચાકોપ) એક બળતરા સ્નાયુ રોગ છે (મ્યોસિટિસ/સ્નાયુ બળતરા) ને પણ અસર કરે છે ત્વચા (ત્વચાની ત્વચાકોપ / બળતરા). ની સંડોવણી આંતરિક અંગો જેમ કે હૃદય, ફેફસાં, જઠરાંત્રિય માર્ગ પણ શક્ય છે. આ રોગ કોલેજેનોસિસ (ક્રોનિક ઇન્ફ્લેમેટરી ઓટો ઇમ્યુન રોગોના સંયોજક પેશી). અહીંની ઇમ્યુનોલોજિકલ પ્રતિક્રિયાઓ વેસ્ક્યુલર સામે નિર્દેશિત છે (આને અસર કરે છે વાહનો) અને સ્નાયુ ફાઇબર પ્રોટીન.
ત્વચાકોમિયોસાઇટિસને નીચેના સ્વરૂપોમાં વહેંચવામાં આવે છે:
- કિશોર ત્વચાકોપ (જેડીએમ) - થાય છે બાળપણ અથવા કિશોરો; પ્રગતિશીલ ચળવળ પ્રતિબંધો વિકાસ સાથે, સાથે પીડા 50% કેસોમાં; વિશેષ, આ હૃદય અને ફેફસાં અસરગ્રસ્ત છે; સંકળાયેલ ગાંઠો અંતર્ગત રોગના નિદાન પહેલાં અથવા તે પછીના લગભગ 15% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.
- પુખ્ત (ઇડિઓપેથિક) ત્વચાકોપ (કોઈ દેખીતા કારણ વિના) - પુખ્ત સ્વરૂપ.
- બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં - એમીયોપેથિક ડર્માટોમોસિટીસ (એડીએમ).
- દુર્ઘટના (કેન્સર) સાથે સંકળાયેલ ત્વચારોગવિચ્છેદન.
- કોલેજેનોસિસ સાથે સંકળાયેલ ત્વચારોગવિચ્છેદન
તદુપરાંત, વિશિષ્ટ સ્વરૂપો અસ્તિત્વમાં છે તે જ રીતે ઓવરલેપ સિન્ડ્રોમ્સ પણ છે, જેની વધુ ચર્ચા કરવામાં આવશે નહીં.
પુખ્ત વયના લોકોમાં ડર્માટોમાયોસાઇટાઇડ્સના લગભગ 50% ગાંઠના રોગ (પેરાનીયોપ્લાસ્ટિક ત્વચાકોમિસિસ) સાથે સંકળાયેલા છે. વારંવાર, કાર્સિનોમાસમાં ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટીનલ ટ્રેક્ટ (જઠરાંત્રિય માર્ગ), સ્ત્રી સ્તન, અંડાશય (અંડાશય), ગર્ભાશય (ગર્ભાશય), ફેફસા, પ્રોસ્ટેટ. બિન-હોજકિન લિમ્ફોમા ત્વચાકોપના રોગ સાથે પણ થાય છે. સામાન્ય રીતે, ગાંઠને દૂર કર્યા પછી ત્વચારોગવિષયક રોગ મટાડે છે.
લિંગ રેશિયો: પુરૂષોથી સ્ત્રીની સંખ્યા 1: 2. જુવેનાઇલ ડર્માટોમોસિટીસ છોકરીઓને છોકરાઓ કરતા ઘણી વાર અસર કરે છે.
આવર્તન શિખરે: જુવેનાઇલ ડર્માટોમોસિટીસ: રોગની શરૂઆત સામાન્ય રીતે જીવનના 18 માથી 7 માં વર્ષમાં, 8 વર્ષની વયે હોય છે. પુખ્ત ત્વચાકોષમાં, બે આવર્તન શિખરો અસ્તિત્વમાં છે: 35-44 વર્ષની ઉંમરે અને 55-60 વર્ષની ઉંમરે.
ત્વચારોગવિચ્છેદન એક દુર્લભ રોગ છે.
જુવેનાઇલ ડર્માટોમિઓસિટીસની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 0.2 વસ્તીના આશરે 100,000 કેસ છે. પુખ્ત ત્વચાકોપના કિસ્સા દર વર્ષે 0.6 વસ્તીમાં 1.0-100,000 કેસ છે.
કોર્સ અને પૂર્વસૂચન: ત્વચારોગવિજ્ .ાન દરમિયાન, માયાલ્જીઆસ (સ્નાયુ) પીડા) ચળવળના નિયંત્રણો થાય છે. દેખાવ ત્વચાકોપ દ્વારા અસરગ્રસ્ત હોવાથી, દર્દીઓ પણ ભાવનાત્મક રીતે પીડાય છે. બે ક્લિનિકલ ચિત્રો ત્વચાકોપ અને મ્યોસિટિસ એકબીજા સાથે સંકળાયેલ નહીં, એટલે કે ત્વચા ફરિયાદો સ્નાયુઓની ફરિયાદો પહેલા અથવા પછી દેખાઈ શકે છે (એક તૃતીયાંશ કિસ્સામાં ત્વચાના લક્ષણો પ્રથમ દેખાય છે). એક કારણ ઉપચાર હજી અસ્તિત્વમાં નથી. આ ઉપચાર લાંબી હોય છે, પરંતુ ઘણીવાર જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગ 5 થી 10 વર્ષ પછી બંધ થાય છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો આ રોગ ઘાતક થઈ શકે છે. 10 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર લગભગ 84% છે.
