જૈવસંશ્લેષણ પ્રક્રિયામાં નિષ્ક્રિય પ્રોટીન પ્રોથ્રોમ્બિનમાંથી ગંઠન પરિબળ થ્રોમ્બીન રચાય છે. થ્રોમ્બીન્સ ફાઇબરિનોજેન્સને ફાઇબિરિનમાં રૂપાંતરિત કરે છે, આમ કોગ્યુલેશન કાસ્કેડના અંતિમ પગલાની અનુભૂતિ થાય છે. આનુવંશિક પ્રોથ્રોમ્બિન પરિવર્તન, પ્રોથ્રોમ્બિનમાં વધારો એકાગ્રતા પ્લાઝ્મા તરફ દોરી જાય છે થ્રોમ્બોસિસ વૃત્તિ.
થ્રોમ્બીન એટલે શું?
થ્રોમ્બીન એક પ્રોટીન તરીકે થાય છે રક્ત પ્લાઝ્મા અને લોહીના પ્લાઝમેટિક કોગ્યુલેશનમાં સામેલ છે. તેનું પુરોગામી પરિબળ II ના તરીકે ઓળખાય છે રક્ત ગંઠાઈ જવું. માં થ્રોમ્બીન ઉત્પન્ન થાય છે યકૃત, જ્યાંથી તે કાયમીરૂપે રક્ત. લોહીને તંદુરસ્ત સ્થિર થવાથી અટકાવવા વાહનો, શરીર તેના પોતાના એન્ટિથ્રોમ્બિન ઉત્પન્ન કરે છે, જે ગંઠાઈ જવા પર અવરોધક અસર કરે છે. ખુલ્લામાં જખમો અને પેશીની ઇજાઓ, થ્રોમ્બીન ઇજાના સ્થળે સીધી ઉત્પન્ન થાય છે. તેથી, મુખ્યત્વે તેનું નિષ્ક્રિય પૂર્વગામી પ્રોથ્રોમ્બિન પ્લાઝ્મામાં હાજર હોય છે, જ્યારે વાસ્તવિક થ્રોમ્બીન ફક્ત પ્લાઝ્મામાં થોડી માત્રામાં જ હોય છે. એન્ઝાઇમનું પ્રથમ વર્ણન શ્મિટ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, જેમણે 19 મી સદીના અંતમાં લોહી વિજ્ onાન વિશેના તેમના પુસ્તકમાં તેનો ઉલ્લેખ કર્યો હતો. સાથે હિપારિન અને સમાન પદાર્થો, ફાર્માસ્યુટિકલ ઉદ્યોગે તબીબી પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન થ્રોમ્બીન અટકાવવા અને લોહીના ગંઠાવાનું ઘટાડવા માટે અસંખ્ય એજન્ટો વિકસિત કર્યા છે. ડાયાલિસિસ. આ એન્ટિથ્રોમ્બિન્સ શરીરના પોતાના એન્ટિથ્રોમ્બિન પર મોડેલ કરવામાં આવે છે.
શરીરરચના અને બંધારણ
એન્ડોજેનસ થ્રોમ્બીન એક પ્રોટીન છે. તે રચાય છે યકૃત નિષ્ક્રિય ફોર્મ પ્રોથ્રોમ્બિનમાંથી બાયોસિન્થેસિસના ભાગ રૂપે. માનવો માટે, આનુવંશિક ધોરણે, એફ 2 જનીન રંગસૂત્ર પર 11 ખાસ કરીને આ પ્રક્રિયામાં અને પ્રોથ્રોમ્બિનની રચનામાં ભૂમિકા ભજવે છે. આ જનીન 20,000 થી વધુ બેઝ જોડી લંબાય છે અને સંપૂર્ણ 14 એક્સનોન્સ માટેનો હિસ્સો છે. ટ્રાંસ્ક્રિપ્શન પછી, 1,997 બેઝ એમઆરએનએ 622 ધરાવતા પ્રોટીનમાં અનુવાદિત થાય છે એમિનો એસિડ. ફેરફાર દ્વારા, આ અનુવાદનું ઉત્પાદન પ્રોથ્રોમ્બિનમાં પરિણમે છે અને આમ થ્રોમ્બીનનો પુરોગામી, જેમાં 579 નો સમાવેશ થાય છે એમિનો એસિડ. થ્રોમ્બીનનું આ પુરોગામી, જ્યાં સુધી તે બાયોસિસન્થેસિસમાં થ્રોમ્બીનમાં રૂપાંતરિત ન થાય ત્યાં સુધી નિષ્ક્રિય છે. આ રૂપાંતર પ્રોથ્રોમ્બિન્સના એન્ઝાઇમેટિક ચીરો દ્વારા થાય છે. આ પ્રક્રિયામાં એન્ઝાઇમેટિક પ્રોથ્રોમ્બિનેઝ સંકુલ મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. નિષ્ક્રિય પ્રોથ્રોમ્બિન્સનું સક્રિય થ્રોમ્બિનમાં રૂપાંતર છે વિટામિન કેઆશ્રિત અને કહેવાતા કોગ્યુલેશન કાસ્કેડનું એક પગલું છે.
કાર્ય અને કાર્યો
થ્રોમ્બીન કોગ્યુલેશન કાસ્કેડમાં અંતિમ પગલું ઉત્પ્રેરક કરે છે. આ કાસ્કેડ શરીરને લોહીના મોટા નુકસાનથી રક્ષણ આપે છે અને ચેપ સામે રક્ષણ માટે ઘાને બંધ કરે છે. કોગ્યુલેશન કાસ્કેડ એ વ્યક્તિગત કોગ્યુલેશન પરિબળોની વ્યવસ્થિત સક્રિયકરણ છે. કહેવાતા સેરીન પ્રોટીઝ તરીકે, થ્રોમ્બીન રૂપાંતરની શરૂઆત કરે છે ફાઈબરિનોજેન ફાઈબરિન માં. આ હેતુ માટે, થ્રોમ્બીન હાઇડ્રોલાઇઝ ફાઇબરિનોજેન્સની and- અને β-સાંકળોમાં કહેવાતા આર્જિનિગ્લાસિસ બોન્ડ અને ચાર પોલિપેપ્ટાઇડ્સને કાપી નાખે છે. આ ફાઈબરિનોજેન્સ માટે 340,000 થી ફાઇબરિન માટે 270,000 ડાલ્ટોન માટે મોલેક્યુલર વજન ઘટાડે છે. પોલિમરાઇઝેશન ફાઈબરિનના પરિણામે થાય છે. પ્રક્રિયામાં, બિન-સહકારી બોન્ડ્સ બનાવવામાં આવે છે. કોગ્યુલેશન પરિબળ XIII દ્વારા, છેવટે આ બોન્ડ્સમાંથી કોઓલેન્ટ પેપ્ટાઇડ બોન્ડ્સ બનાવવામાં આવે છે અને કોગ્યુલેશન પૂર્ણ થાય છે. સરળ શબ્દોમાં, થ્રોમ્બીન પેપ્ટાઇડ અવશેષોમાંથી નીકળે છે ફાઈબરિનોજેન. પરિણામે, રૂપાંતર પ્રોટીઓલિટીકલી થાય છે, એટલે કે અધોગતિ દ્વારા પ્રોટીન. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, ફાઇબરિન થ્રેડો ફાઈબિનોજેન્સમાંથી રચાય છે. લોહી આ રીતે તેની સુસંગતતામાં ફેરફાર કરે છે. પ્રવાહી સ્વરૂપમાં રહેવાને બદલે, તે થ્રેડોને કારણે જેલીના સ્વરૂપમાં છે, જે છેવટે કોગ્યુલેશન પરિબળ XIII દ્વારા ફાઇબરિનના નેટવર્કમાં પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. ફિબ્રિનોજેન્સ કોગ્યુલેશન કાસ્કેડમાં તેમની સુસંગતતાને કારણે કોગ્યુલેશન ફેક્ટર I તરીકે પણ ઓળખાય છે. થ્રોમ્બીન આ પ્રણાલીમાં તેમના ઉત્પ્રેરક તરીકે સેવા આપે છે, આમ, પડદા પાછળ ગંઠાઈ જવાનાં કાર્યો કરે છે, તેથી, ઈજાની ઘટનામાં લોહીની સુસંગતતામાં ફેરફાર કરવામાં મદદ કરીને.
રોગો
થ્રોમ્બીનને લગતા સૌથી મહત્વપૂર્ણ રોગોમાંનો એક કહેવાતા પ્રોથ્રોમ્બિન પરિવર્તન અથવા પરિબળ II પરિવર્તન છે. આ સાથે દર્દીઓ લોહી ગંઠાઈ જવાની વિકાર વિકસિત થવાનું જોખમ વધારે છે રૂધિર ગંઠાઇ જવાને. તંદુરસ્ત લોકોના લોહીની તુલનામાં, તેમના લોહીની ગંઠાવાનું વધુ ઝડપથી થાય છે. પ્રોથ્રોમ્બિનની આનુવંશિક માહિતીમાં ફેરફારને કારણે આ થાય છે. આ આનુવંશિક વિસંગતતા એ પ્રોથ્રોમ્બિનનું એક બિંદુ પરિવર્તન છે જનીન. ખોટી આનુવંશિક માહિતીને કારણે, દર્દીઓના લોહીમાં નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં મોટી માત્રામાં પ્રોથ્રોમ્બિન હોય છે. તેથી, તેમના લોહીમાં ગંઠાઇ જવાનું વલણ ધરાવે છે. પરિણામે, થ્રોમ્બોસિસ અથવા તો એમબોલિઝમ થ્રોમ્બસ દૂર કરવામાં આવે તો થાય છે. હૃદય હુમલો અને સ્ટ્રોક અથવા કિડની ઇન્ફાર્ક્શન્સ પરિણામ હોઈ શકે છે. સાથે સંયોજનમાં જોખમ પરિબળો જેમ કે ધુમ્રપાન અથવા ગર્ભનિરોધક ગોળી લેવી, પ્રોથ્રોમ્બિન પરિવર્તનથી અસરગ્રસ્ત લોકો માટે વેસ્ક્યુલર ગુલાબ અને ઇન્ફાર્ક્શન વધુ વારંવાર થાય છે. પરિવર્તન જર્મનીના 100 માંથી બે લોકોને અસર કરે છે અને આનુવંશિક વિશ્લેષણ દ્વારા શોધી શકાય છે. એન્ટિથ્રોમ્બિન્સ સાથેની સારવાર ગંભીર પરિણામોનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડી શકે છે. લોહીમાં પ્રોથ્રોમ્બિનની ઉણપ જન્મજાત પણ હોઈ શકે છે. આવી ઉણપથી અસરગ્રસ્ત લોકો લોહી વહેવાની વૃત્તિથી પીડાય છે. વારસાગત કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર્સ ઉપરાંત, હસ્તગત રક્તસ્રાવની વૃત્તિઓ પણ હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, નુકસાનના કિસ્સામાં યકૃત. ઉણપના લક્ષણોના કિસ્સામાં ક્લોટિંગ પણ કેટલીક વખત ખલેલ પહોંચાડે છે. થ્રોમ્બિન્સના વપરાશ સાથે ઉત્પન્ન થાય છે વિટામિન કે, તેથી ખાસ કરીને આ વિટામિનની ઉણપ જાતે જ કોગ્યુલેશન કાસ્કેડની અપૂર્ણતામાં પ્રગટ થઈ શકે છે.
