માયહૅથેનિયા ગ્રેવીસ (એમજી) (સમાનાર્થી: એર્બ-ગોલ્ડફ્લેમ સિન્ડ્રોમ; અર્બ-ઓપેનહાઇમ-ગોલ્ડફ્લેમ સિન્ડ્રોમ; ગોલ્ડફ્લેમ-એર્બ રોગ; માયસ્થેનીયા ગ્રેવિસ સ્યુડોપારાલિટીકા; માયસ્થેનીયા સ્યુડોપાર્લિટીકા; માયસ્થેનીપ્ટોસિસ; માયસ્થેનીક બલ્બર લકવો; આઇસીડી -10-જીએમ G70; માયહૅથેનિયા ગ્રેવીસ) એ ન્યુરોમસ્ક્યુલર (ચેતા-થી-સ્નાયુ) સ્ટીમ્યુલસ ટ્રાન્સમિશનનો એક દુર્લભ વિકાર છે જે ગંભીર લોડ-આધારિત સ્નાયુઓની નબળાઇ અને ઝડપી શરૂઆતની થાક તરીકે પ્રગટ થાય છે. સ્નાયુઓની નબળાઇ અસમપ્રમાણતાવાળા થાય છે અને તે એક અથવા બહુવિધ સ્નાયુઓને અસર કરી શકે છે. શબ્દની ઉત્પત્તિ ગ્રીક શબ્દ "માયસ" = સ્નાયુ અને "-સ્થિનીયા" = નબળાઇ પર આધારિત છે. લેટિન શબ્દ "ગ્રેવિસ" નો અર્થ "ભારે" છે.
માયહૅથેનિયા ગ્રેવીસ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો છે, જેનો અર્થ છે કે શરીર રચાય છે એન્ટિબોડીઝ શરીરની પોતાની રચનાઓ વિરુદ્ધ, આ કિસ્સામાં પોસ્ટસિએપ્ટિક સામે (સિનેપ્સની પાછળ સ્થિત) એસિટિલકોલાઇન રીસેપ્ટર્સ
રોગના ફેલાવાને આધારે બે સ્વરૂપો અલગ પાડવામાં આવે છે:
- ઓક્યુલર માયસ્થિનીયા - ફક્ત બાહ્ય આંખના સ્નાયુઓ અસર કરે છે.
- સામાન્યકૃત માયસ્થેનીઆ - ચહેરાના, ફેરેન્જિયલ, સર્વાઇકલ / ગળા અને હાડપિંજરના સ્નાયુઓની સંડોવણી; હળવા / માધ્યમ / તીવ્ર અભિવ્યક્તિ શક્ય છે
વધુ તફાવતો માટે, "વર્ગીકરણ" જુઓ.
જાતિ રેશિયો: પુરૂષો થી સ્ત્રીઓ 2: 3 છે.
આવર્તન શિખરો: સ્ત્રીઓમાં, આ રોગ મુખ્યત્વે જીવનના બીજા અને ત્રીજા દાયકા વચ્ચે અને પુરુષોમાં જીવનના છઠ્ઠા અને આઠમા દાયકા વચ્ચે જોવા મળે છે. પીડિતોમાં લગભગ 2% બાળકો 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો છે.
સારા ઉપચાર વિકલ્પો અને સામાન્ય આયુષ્યને કારણે વ્યાપક પ્રમાણમાં (રોગની આવર્તન) વધી છે, અને હાલમાં લક્ષ્યસ્થાનના આધારે 78-100,000 ની રેન્જ સાથે, 15 રહેવાસીઓ (વિશ્વભરમાં) માં 179 રોગો છે.
ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 0.25 વસ્તીમાં 2.0-100,000 કેસ છે.
કોર્સ અને પૂર્વસૂચન: આ રોગ સામાન્ય રીતે ઓક્યુલર (આંખોને અસર કરતા) લક્ષણોથી શરૂ થાય છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, તે સામાન્ય થાય છે (આખા શરીરમાં ફેલાય છે). 10-20% દર્દીઓમાં, ફક્ત ઓક્યુલર લક્ષણો જ રહે છે. સામાન્યીકરણ મહત્તમ બે વર્ષ લેવાનું માનવામાં આવે છે. થોડા વર્ષો પહેલા આખા શરીરમાં ફેલાવો અસમર્થ માનવામાં આવતો હતો. નવું દવાઓ આ કેસોમાં પણ પૂર્વસૂચન નોંધપાત્ર રીતે સુધારણા કરી છે. દવા આજીવન હોવી જોઈએ. અસરગ્રસ્ત તે કરી શકે છે લીડ પ્રમાણમાં સામાન્ય જીવન. આ રોગ સાધ્ય નથી.
ફેરીન્જિયલ અને શ્વસન સ્નાયુઓની સંડોવણી ધરાવતા દર્દીઓમાં માયસ્થેનીક કટોકટી થવાનું જોખમ વધારે છે, જે જીવલેણ હોઈ શકે છે. નિદાન ખૂબ મોડું થાય કે બરાબર ન થાય તો જીવનકાળ પણ ટૂંકાવી શકાય છે (પરિવર્તનશીલતા દ્વારા અને શરૂઆતમાં વધુ મુશ્કેલ બન્યું છે) લક્ષણોની નબળા અભિવ્યક્તિ) અને ગંભીર અભ્યાસક્રમો દ્વારા.
કિસ્સામાં ગર્ભાવસ્થા, માયસ્થિનીયા ગ્રેવિસનો અભ્યાસક્રમ અણધારી છે, પરંતુ તે બીજા અને ત્રીજા ત્રિમાસિક ગાળામાં થોડો હળવો છે. બાળજન્મ દરમિયાન, સ્નાયુઓની નબળાઇને એક વિભાજનની જરૂર પડી શકે છે (સિઝેરિયન વિભાગ).
કોમોર્બિડિટીઝ (સહવર્તી રોગો): માયસ્થેનીઆ ગ્રેવિસ વધુને વધુ પ્રમાણમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (10-14%) સાથે સંકળાયેલ છે જેમ કે થાઇરોઇડિસ (થાઇરોઇડ ગ્રંથિની બળતરા) (સામાન્ય), સંધિવા સંધિવા (સામાન્ય), પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, હાનિકારક એનિમિયા (શોષણ બી 12 માટે અવ્યવસ્થા; બી 12 ની ઉણપ એનિમિયા), પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ (ફોલ્લીઓ) ત્વચા રોગ), એન્કોલોસિંગ સ્પૉન્ડીલાઈટીસ (સમાનાર્થી: બેક્ટેરેવ રોગ; ક્રોનિક બળતરા સંધિવા સાથેનો રોગ) પીડા અને સખ્તાઇ સાંધા), આંતરડાના ચાંદા (આંતરડા રોગ ક્રોનિક (કોલોન અને ગુદા)), ક્રોહન રોગ (ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી આંતરડા રોગ (આઇબીડી)), અને ગ્લોમેર્યુલોનફાઇટિસ (કિડનીના ગ્લોમેરોલી (રેનલ કર્પ્સ્યુલ્સ) ની બળતરા).
