વર્લ્હોફ રોગમાં - બોલચાલે વર્લ્હોફ રોગ તરીકે ઓળખાય છે - (થિસurરસ સમાનાર્થી: તીવ્ર આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ; તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ; ક્રોનિક આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ; ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ; ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પ્યુપુરા; આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ; ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ; હેમોરહેજિક પર્પુરા; આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ; આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરૂરા; મોર્બસ મcક્યુલોસસ હેમોરhaજિકિસ વર્લ્હોફ; વર્લ્હોફ રોગ; પુરપુરા હેમોર્રેજિકા; થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરૂરા; થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પર્પ્યુરા આઇડિયોપેથિકા; ટ્રાન્સફ્યુઝન પ્રત્યાવર્તન આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ; ટ્રાન્સફ્યુઝન રીફ્રેક્ટરી આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પ્યુપુરા; ટ્રાન્સફ્યુઝન રીફ્રેક્ટરી ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ; ટ્રાન્સફ્યુઝન રીફ્રેક્ટરી વર્લ્હોફ રોગ; ટ્રાન્સફ્યુઝન રીફ્રેક્ટરી વર્લ્હોફ પર્પુરા; વર્લ્હોફ પર્પુરા; વર્લ્હોફ-વિચમેન સિન્ડ્રોમ; આઇસીડી-10-જીએમ ડી 69. :: આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પ્યુપુરા) એ ઇડિઓપેથીક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પ્યુપુરા (આઈટીપી) નું એક પ્રકાર છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પર્પુરા સંદર્ભિત કરે છે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ (ની ઉણપ પ્લેટલેટ્સ <150,000 / )l) ઓળખી શકાય તેવા કારણ વિના. તદુપરાંત, પ્લેટલેટનું અસ્તિત્વ ટૂંકું કરવામાં આવે છે અને એન્ટિબોડીઝ માં જોવા મળે છે રક્ત અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની.
તેના અભ્યાસક્રમ મુજબ, આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરૂરાને આમાં વહેંચી શકાય છે:
- તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પૂર્પુરા (આઈટીપી) - મુખ્યત્વે બાળકોને અસર થાય છે; સામાન્ય રીતે શ્વસન અથવા જઠરાંત્રિય માર્ગના ચેપ દ્વારા પહેલા; સ્વયં મર્યાદિત કોર્સ (જાતે જ અટકે છે).
- ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પરપુરા (આઇટીપી) (અવધિ> 6 મહિના) - મુખ્યત્વે પુખ્ત વયના લોકો પર અસર કરે છે; અહીં બેક્ટેરિયમ હેલિકોબેક્ટર પાયલોરીથી પેટના ક્લસ્ટર સમાંતર ચેપ જોવા મળે છે
લિંગ રેશિયો (પ્રગતિનું તીવ્ર સ્વરૂપ): છોકરાઓ અને છોકરીઓ સમાન અસર કરે છે. લિંગ રેશિયો (પ્રગતિનું ક્રોનિક સ્વરૂપ): સ્ત્રીથી પુરુષ 1: 3 છે.
પુખ્ત વયના લોકોમાં આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પરપુરાની ઘટના (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે (જર્મનીમાં) 6 રહેવાસીઓમાં લગભગ 8-100,000 કેસ છે.
અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: શ્રેષ્ઠ સાથે ઉપચાર, પુખ્ત વયના લોકોમાં ઇડિઓપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરૂરાનું અનુદાન અનુકૂળ છે. ઇલાજ દર 70-80% છે. ખાસ કરીને બાળકોમાં સ્વયંભૂ ઉપાય અસામાન્ય નથી. જીવલેણતા (રોગથી પીડિત લોકોની કુલ સંખ્યા સાથે સંબંધિત મૃત્યુદર) 4% છે. મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ હેમરેજ (આઇસીબી) છે; મગજ મગજની પેશીઓમાં જ રક્તસ્રાવ થવો).
આ રોગ વારંવાર આવર્તક (આવર્તક) થાય છે. જો આ વારંવાર થાય છે, સ્પ્લેનેક્ટોમી (શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરે છે બરોળ) ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. જો કે, સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી પુનરાવર્તન (પુનરાવૃત્તિ) પણ થઈ શકે છે.
