વોન-હિપ્પલ-લિંડાઉ સિન્ડ્રોમની ઉપચાર
વોન હિપ્પલ-લિન્ડાઉ સિન્ડ્રોમનું કારણ રંગસૂત્ર ત્રણ પરનું પરિવર્તન છે. કારણભૂત ઉપચાર હાલમાં શક્ય નથી. તેથી, માત્ર લાક્ષાણિક ઉપચારનો વિકલ્પ જ રહે છે.
અહીં, વેસ્ક્યુલર ખોડખાંપણનું કદ અને સ્થાનિકીકરણ નિર્ણાયક છે. રેટિનાના વિસ્તારમાં નાની ગાંઠોની સારવાર લેસર દ્વારા કરવામાં આવે છે. આ એક સૌથી સફળ ઉપચાર છે જેમાં દર્દીની દ્રષ્ટિ મોટાભાગે મોટા ભાગે સાચવવામાં આવે છે.
મોટા એન્જીયોમાસ માટે, ક્રિઓથેરપી વપરાય છે, ઉદાહરણ તરીકે. અહીં ગાંઠ જામી છે. રેડિયોથેરાપી પણ વપરાય છે, ઉદાહરણ તરીકે બ્રેકીથેરાપીના સંદર્ભમાં.
આ પ્રક્રિયામાં, એક બંધ કિરણોત્સર્ગી સ્ત્રોત એન્જીયોમાની નજીકમાં મૂકવામાં આવે છે. ની ખોડખાંપણ આંતરિક અંગો જેમ કે પર કોથળીઓને યકૃત, કિડની અને સ્વાદુપિંડને ફક્ત શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા સંબોધિત કરવાની જરૂર છે જો તેઓ તેમના કદને કારણે અગવડતા લાવે. માં ટ્યુમરસ ફેરફારો સ્વાદુપિંડ or કિડની શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવી જોઈએ. જો ગાંઠો હજી નાની હોય, તો અંગોને સાચવવા માટે ઘણીવાર શસ્ત્રક્રિયા કરી શકાય છે, તેથી નિયમિત તપાસ જરૂરી છે.
વોન-હિપ્પલ-લિન્ડાઉ સિન્ડ્રોમની આયુષ્ય
વોન હિપ્પલ-લિન્ડાઉ સિન્ડ્રોમ એ વિવિધ સૌમ્ય અને જીવલેણ ખોડખાંપણ સાથેનો આનુવંશિક વિકાર છે, ખાસ કરીને રેટિનામાં, સેરેબેલમ, કિડની અને એડ્રીનલ ગ્રંથિ. દર્દીનું પૂર્વસૂચન ગાંઠોના કદ અને સ્થાન પર આધારિત છે. આ બધા દર્દીઓમાં સમાન રીતે ઉચ્ચારવામાં આવતા નથી.
રેનલ સેલ કાર્સિનોમા એ મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે. માં વેસ્ક્યુલર ખોડખાંપણ મગજ દર્દીના મૃત્યુનું કારણ પણ બની શકે છે. સરેરાશ આયુષ્ય લગભગ 50 વર્ષ તરીકે આપવામાં આવે છે.
જો કે, એવું કહેવું જ જોઇએ કે સતત ચેક-અપ દ્વારા, ગાંઠો હવે શોધી કાઢવામાં આવે છે અને તેની વહેલી સારવાર કરવામાં આવે છે. આનાથી આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર સુધારો થાય છે.
