હાર્ટ સ્નાયુ રોગો (કાર્ડિયોમાયોપેથીઓ)

કાર્ડિયોમાયોપથી (સમાનાર્થી: મ્યોકાર્ડિયોપેથી; કાર્ડિયોમાયોપથી; CM; ICD-10-GM I42.-: કાર્ડિયોમાયોપથીના રોગો છે મ્યોકાર્ડિયમ (હૃદય સ્નાયુ). તેઓ યાંત્રિક અને/અથવા ઇલેક્ટ્રિકલ ડિસફંક્શન સાથે સંકળાયેલા છે હૃદય. વધુમાં, ત્યાં સામાન્ય રીતે જાડું થવું છે મ્યોકાર્ડિયમ, ના વિસ્તરણ હૃદય, અથવા એક અથવા બંને વેન્ટ્રિકલ્સ (હૃદય ચેમ્બર) નું વિસ્તરણ (વિસ્તરણ). ના સ્વરૂપો કાર્ડિયોમિયોપેથી મોર્ફોલોજિકલ (આકાર-સંબંધિત) અને ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ અનુસાર અલગ પાડવામાં આવે છે (નીચે જુઓ "લક્ષણો - ફરિયાદો"). મિશ્ર અને સંક્રમિત સ્વરૂપો ઉપરાંત, કાર્ડિયોમાયોપથીના પાંચ મુખ્ય સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે - WHO (વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઈઝેશન) અનુસાર વર્ગીકરણ:

• વિસ્તરેલ (વિસ્તરેલ) કાર્ડિયોમિયોપેથી (DCM; ICD-10-GM I42.0: ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપેથી) - કાર્ડિયોમેગલી સાથે સિસ્ટોલિક પંપની તકલીફ (આનું વિસ્તરણ મ્યોકાર્ડિયમ (હાર્ટ સ્નાયુ)) અને ક્ષતિગ્રસ્ત ઇજેક્શન અપૂર્ણાંક (EF; ઇજેક્શન અપૂર્ણાંક).
• હાયપરટ્રોફિક (વિસ્તૃત) કાર્ડિયોમાયોપથી (HCM; ICD-10-GM I42.2: અન્ય હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી) - હૃદયના સ્નાયુની જાડાઈ, ખાસ કરીને ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર દિવાલમાં વધારો થાય છે.
  • ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર આઉટફ્લો ટ્રેક્ટના અવરોધ (સંકુચિત) સાથે અને વિના:
    • હાઇપરટ્રોફિક નોન-ઓબ્સ્ટ્રક્ટિવ કાર્ડિયોમાયોપથી (HNCM; ICD-10-GM I42.2: અન્ય હાઇપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી) - લગભગ એક તૃતીયાંશ કેસ.
    • હાઇપરટ્રોફિક અવરોધક કાર્ડિયોમાયોપથી (HOCM; સમાનાર્થી: આઇડિયોપેથિક હાઇપરટ્રોફિક સબઓર્ટિક સ્ટેનોસિસ (IHSS); ICD-10-GM I42.1: હાઇપરટ્રોફિક અવરોધક કાર્ડિયોમાયોપથી) - લગભગ બે-તૃતીયાંશ કેસ; ના સ્નાયુઓ ડાબું ક્ષેપક, ખાસ કરીને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ (વેન્ટ્રિક્યુલર પાર્ટીશન), જાડું થવું.
    • નોંધ: લગભગ 30-40% દર્દીઓ આરામમાં અવરોધ વિના તણાવ હેઠળ અવરોધ વિકસાવે છે, તેથી બે પેટા પ્રકારો HNCM અને HOCM ને અલગ પાડવા માટે ઉશ્કેરણી પરીક્ષણો જરૂરી છે!
• પ્રતિબંધિત (પ્રતિબંધિત) કાર્ડિયોમાયોપથી (RCM; ICD-10-GM I42.5: અન્ય પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી) - સ્નાયુ પેશીના ડાઘ અથવા એમીલોઇડ્સના જુબાનીને કારણે વેન્ટ્રિક્યુલર દિવાલોનું સખત થવું (પ્રોટીન/પ્રોટીન).
• એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી (ARVC; ARVCM; સમાનાર્થી: એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર ડિસપ્લેસિયા કાર્ડિયોમાયોપથી; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: એરિથમોજેનિક જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી અને એઆરવીસી-એઆરવીસી-એઆરવીસી-એઆરવીસી-એઆરવીસી-એઆરવીસી-એઆરવીસી-એઆરવીસી કાર્ડિયોમાયોપેથીના જોડાણમાં જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી) આ જમણું વેન્ટ્રિકલ (હાર્ટ ચેમ્બર)
• બિન-વર્ગીકૃત કાર્ડિયોમાયોપથી (NKCM).
  • વિવિધ વિકૃતિઓનો સંગ્રહ, દા.ત:
    • આઇસોલેટેડ (વેન્ટ્રિક્યુલર) નોનકોમ્પેક્શન કાર્ડિયોમાયોપેથી (NCCM).

વધુ માહિતી માટે, "વર્ગીકરણ" જુઓ. લૈંગિક ગુણોત્તર ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપથી (DCM): પુરૂષો અને સ્ત્રીઓ 2: 1 છે. હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી (HCM): પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં સહેજ વધુ અસરગ્રસ્ત છે. એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી (એઆરવીસી): પુરુષોથી સ્ત્રીઓમાં 2: 1 છે. આવર્તન શિખરો કાર્ડિયોમાયોપેથી કોઈપણ ઉંમરે થઈ શકે છે, પરંતુ મુખ્યત્વે 20 અને 50 વર્ષની વચ્ચે. એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી (ARVC) સામાન્ય રીતે લગભગ 30 વર્ષની વયે થાય છે. ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપથી (ડીસીએમ) ના દર 40 રહેવાસીઓ (જર્મનીમાં) 100,000 કેસ છે. તે સૌથી સામાન્ય આઇડિયોપેથિક (ઓળખી શકાય તેવા કારણ વગર) કાર્ડિયોમાયોપેથી છે. હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપેથી (HCM) નો વ્યાપ દર 200 રહેવાસીઓ (જર્મનીમાં) દીઠ 100,000 રોગો છે. HCM એ સૌથી સામાન્ય વારસાગત (વારસાગત) હૃદય રોગ છે. એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી (એઆરવીસી) નો વ્યાપ 1 થી 1,000 રહેવાસીઓ (જર્મનીમાં) દીઠ 2,000 રોગ છે. આઇસોલેટેડ (વેન્ટ્રિક્યુલર) નોનકોમ્પેક્શન કાર્ડિયોમાયોપથી (NCCM; બિન-વર્ગીકૃત કાર્ડિયોમાયોપથી) બાળકોમાં લગભગ 9% પ્રાથમિક કાર્ડિયોમાયોપથી માટે જવાબદાર છે. ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપથી (ડીસીએમ) ની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે (જર્મનીમાં) 6 વસ્તી દીઠ આશરે 100,000 કેસ છે. હાઇપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી (HCM) ની ઘટનાઓ દર વર્ષે 19 વસ્તી દીઠ આશરે 100,000 રોગો છે (જર્મનીમાં).બાળકોમાં પ્રાથમિક કાર્ડિયોમાયોપેથીની ઘટનાઓ 1.13 બાળકો અને કિશોરો (<100,000 વર્ષ) (ઉત્તર અમેરિકામાં) દીઠ 19 રોગો છે. બાળકોમાં, ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપથી (51%) અને હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી (42%) સૌથી સામાન્ય છે. કોર્સ અને પૂર્વસૂચન જ્યારે હૃદય મોટું થાય છે, ત્યારે તે પૂરતા પ્રમાણમાં સંકુચિત થઈ શકતું નથી અને ઇજેક્શન ફ્રેક્શન (EF; Auswurffraktion) ઘટે છે. જો મ્યોકાર્ડિયમ (હૃદય સ્નાયુ) જાડું થાય, તો પૂરતું નથી રક્ત વેન્ટ્રિકલ્સ (હૃદય ચેમ્બર) માં વહે છે. સમય જતાં, આ બંને પ્રક્રિયાઓ કરી શકે છે લીડ થી હૃદયની નિષ્ફળતા (કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા) અથવા અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ. ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપેથી (ડીસીએમ) નું પૂર્વસૂચન ની ડિગ્રી પર આધારિત છે હૃદયની નિષ્ફળતા (હૃદયની અપૂર્ણતા; એનવાયએચએ વર્ગ: ≥ III = નબળી), ઇજેક્શન અપૂર્ણાંક (ઇજેક્શન દર <20% = નબળી), ડાયસ્ટોલિક ફિલિંગ લાક્ષણિકતાઓ ડાબું ક્ષેપક (ડાબું હૃદય ચેમ્બર; પ્રતિબંધિત = નબળી), અને મ્યોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસ (MRI) ના પુરાવા. મૃત્યુદર (આપેલ સમયગાળામાં મૃત્યુની સંખ્યા, પ્રશ્નમાં વસ્તીની સંખ્યાના આધારે) દર વર્ષે 10% સુધી છે. ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપથી માટે 10-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર આશરે 10-20% છે. હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી (HCM) લાંબા સમય સુધી એસિમ્પટમેટિક છે. ખાસ કરીને બિન-અવરોધક સ્વરૂપમાં, તે સામાન્ય રીતે આકસ્મિક શોધ છે. હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી ધરાવતી સ્ત્રીઓમાં આ હૃદય રોગવાળા પુરુષો કરતાં વધુ ખરાબ પૂર્વસૂચન હોય છે. મૃત્યુદર પુખ્તોમાં દર વર્ષે આશરે 1-5% અને બાળકો અને કિશોરોમાં દર વર્ષે 6% સુધી છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, વેન્ટ્રિક્યુલર એરિથમિયા (હૃદયના ચેમ્બરમાં ઉદ્ભવતા એરિથમિયા) મૃત્યુનું કારણ છે. આ સંદર્ભમાં, અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ ઘણીવાર યુવાન, પુરૂષ દર્દીઓને અસર કરે છે. જેમ જેમ પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી (RCM) આગળ વધે છે તેમ, ડાયસ્ટોલિક વેન્ટ્રિક્યુલર ડિસફંક્શન વધે છે. થેરપી- પ્રતિરોધક અધિકાર હૃદયની નિષ્ફળતા (જમણા હૃદયના પમ્પિંગ કાર્ય પર પ્રતિબંધ) જમણા હૃદયની સામે પ્રવાહની ભીડ સાથે વિકસે છે. વગર હૃદય પ્રત્યારોપણ, પૂર્વસૂચન નબળું છે. એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી (એઆરવીસી) ના સેટિંગમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ કરી શકે છે લીડ પ્રમાણમાં સામાન્ય જીવન. તેઓ પ્રસંગોપાત એરિથમિયા (હૃદયની લયમાં ખલેલ) થી પીડાય છે. ICD નું પ્રત્યારોપણ (ઇમ્પ્લાન્ટેબલ કાર્ડિયોવર્ટર/ડિફિબ્રિલેટર) જીવલેણ એરિથમિયાના દરને ઘટાડી શકે છે. એરિથમોજેનિક રાઇટ વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ડિયોમાયોપથી, હાયપરટ્રોફિક કાર્ડિયોમાયોપથી સાથે, એથ્લેટ્સમાં અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુનું સામાન્ય કારણ છે. વગર ઉપચાર, 10-વર્ષની ઘાતકતા (રોગથી પીડિત લોકોની કુલ સંખ્યાના પ્રમાણમાં મૃત્યુદર) લગભગ 30% છે. નોંધ: કાર્ડિયોમાયોપેથીથી પીડિત પરિવારના અન્ય સભ્યો સાથેના દર્દીઓનું પ્રમાણ ઘણું ઊંચું છે. પ્રમાણ HCM માં 48.5%, DCM માં 25.2%, ARVC માં 40.6%, અને RCM માં 30% હતું.