ટ્રાંસ્ફાયરેટિન: રચના, કાર્ય અને રોગો

ટ્રાન્સથાઇરેટિન થાઇરોઇડ માટે પરિવહન પ્રોટીનનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે હોર્મોન્સ તમામ કરોડઅસ્થિધારી પ્રાણીઓમાં જોવા મળે છે. તે માં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે યકૃત અને ચોક્કસ ક્ષેત્રોમાં મગજ. ટ્રાન્સથાયરેટિન કેનમાં ચોક્કસ આનુવંશિક ફેરફારો લીડ amyloidosis પ્રકાર 1 અથવા ATTR amyloidosis માટે.

ટ્રાન્સથાયરેટિન શું છે?

ટ્રાન્સથાયરેટિન (ટીટીઆર) એક પરિવહન છે પ્રોટીન. ની સાથે થાઇરોક્સિન-બાઇન્ડિંગ ગ્લોબ્યુલિન (TBG), તે એક પ્રોટીન પણ છે જે થાઇરોઇડને જોડે છે હોર્મોન્સ. જો કે, તેની બંધન શક્તિ TBG જેટલી મજબૂત નથી. દાખ્લા તરીકે, એલ-થાઇરોક્સિન (T4) 99.99 ટકા TBG સાથે બંધાયેલ છે, અને triiodothyronine (T3) 99 ટકા બંધાયેલ છે. ટ્રાન્સથાયરિટિન થાઇરોઇડ હોર્મોન T4 સાથે નીચી લાગણી સાથે જોડાય છે. T3 માટે બિલકુલ બંધનકર્તા નથી. થાઇરોઇડનું અર્ધ જીવન હોર્મોન્સ પરિવહન સાથે બંધનકર્તા દ્વારા શરીરમાં નોંધપાત્ર વધારો થાય છે પ્રોટીન, કારણ કે પરિણામે તેમના પેશાબમાં વિસર્જન નોંધપાત્ર રીતે વિલંબિત થાય છે. આમ, T4 માટે અર્ધ જીવન લગભગ પાંચથી આઠ દિવસ છે. T3 માટે, જોકે, તે માત્ર 19 કલાકનો છે કારણ કે તેનું TBG સાથેનું બંધન ઘણું ઓછું છે અને તે ટ્રાંસથાયરેટિન સાથે બિલકુલ બંધનકર્તા નથી. કુલ એકાગ્રતા of થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ પર આધાર રાખે છે એકાગ્રતા પરિવહનની પ્રોટીન. જો કે, મુક્ત લોકોથી વિપરીત, બાઉન્ડ થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ જૈવિક રીતે સક્રિય નથી. ટ્રાન્સથાઇરેટિનની રચનાના મુખ્ય સ્થળો છે યકૃત અને કોરoidઇડ નાડી આ કોરoidઇડ નાડીમાં ગૂંચ જેવી ધમનીય વેસ્ક્યુલર રચનાઓ રજૂ કરે છે મગજ વેન્ટ્રિકલ્સ.

શરીરરચના અને બંધારણ

ટ્રાન્સથાયરેટિન એ પ્રોટીન પરમાણુ છે જે 127 થી બનેલું છે એમિનો એસિડ. તેની ગૌણ, તૃતીય અને ચતુર્થાંશ રચનાઓ હોમોટેટ્રામર્સથી બનેલી છે. પરિવહન પ્રોટીન સીરમ ઇલેક્ટ્રોફોરેસીસ દ્વારા નક્કી કરી શકાય છે. આ પ્રક્રિયામાં, તે પહેલાં દેખાય છે આલ્બુમિન પીક, જેણે ટ્રાન્સથાયરિટિનને વૈકલ્પિક નામ પ્રીલબ્યુમિન પણ મેળવ્યું. ટ્રાન્સથાયરેટિન એ છે દાઢ સમૂહ 55 kDa. ટ્રાન્સથાયરેટિનનું રાસાયણિક માળખું તેના બંધનને મંજૂરી આપે છે થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ અને રેટિનોલ. કારણ કે તેના એકાગ્રતા ક્રોનિક ઇન્ફ્લેમેટરી રિએક્શન દરમિયાન ઘટે છે, તેને એન્ટિ-એક્યુટ-ફેઝ પ્રોટીન તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. એક્યુટ-ફેઝ પ્રોટીન બળતરા પ્રતિક્રિયાઓ દરમિયાન મોટી માત્રામાં ઉત્પન્ન થાય છે. આમ, જરૂરી સંરક્ષણ પ્રતિક્રિયાઓ દરમિયાન તેઓ શરીરને ઝડપથી ઉપલબ્ધ થાય છે. જો કે, ટ્રાન્સથાયરેટિન જેવા એન્ટિ-એક્યુટ-ફેઝ પ્રોટીન માટે વિપરીત સાચું છે.

કાર્ય અને કાર્યો

ટ્રાન્સથાઇરેટિનનું કાર્ય મુખ્યત્વે થાઇરોઇડ હોર્મોન્સને બાંધવાનું અને પરિવહન કરવાનું છે. TBG સાથે મળીને, તે શરીરમાં તેના લાંબા અર્ધ જીવન માટે પ્રદાન કરે છે. થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ બંધાયેલી સ્થિતિમાં નિષ્ક્રિય હોય છે, પરંતુ જો જરૂરી હોય તો તે કોઈપણ સમયે મુક્ત થઈ શકે છે. ટ્રાન્સથાયરેટિનનું બીજું કાર્ય રેટિનોલ સાથે જોડવાનું પણ છે. આમ કરવાથી, તે રેટિનોલ-બંધનકર્તા પ્રોટીન સાથે સંકુલ બનાવે છે. રેટિનોલ મફત છે વિટામિન એ., જે શરીરમાં વિવિધ કાર્યો કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તે દ્રશ્ય પ્રક્રિયા માટે જવાબદાર છે અને કાર્યમાં સામેલ છે ત્વચા, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, રોગપ્રતિકારક તંત્ર, ચયાપચય અને રક્ત કોષો થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ અને રેટિનોલ બંને મુક્ત સ્વરૂપમાં જ સક્રિય છે. જો કે, તેમના પરિવહન માટે બંધનકર્તા પરમાણુઓ જેમ કે ટ્રાન્સથાયરેટિન આ સક્રિય પદાર્થોની અનિયંત્રિત પ્રતિક્રિયાઓને અટકાવે છે. પરિવહન પ્રોટીન સાથેના બંધનમાંથી નિયંત્રિત પ્રકાશન આ પદાર્થોની ક્રિયાના વ્યવસ્થિત મોડને સુનિશ્ચિત કરે છે.

રોગો

ટ્રાન્સથાયરેટિનના વિવિધ પરિવર્તનો થાઇરોઇડ હોર્મોન્સ (હાયપરથાઇરોક્સિનેમિયા) સાથે તેની ઉણપ અને વધુ બંધન બંનેનું કારણ બની શકે છે. હાઈપરથાઈરોક્સિનેમિયામાં, થાઈરોઈડનું કુલ સ્તર વધે છે. પરંતુ મુક્ત થાઇરોઇડ હોર્મોન્સની સાંદ્રતા સામાન્ય છે. તદનુસાર, સામાન્ય થાઇરોઇડ કાર્ય થાય છે. ત્યાં કોઈ લક્ષણો નથી. હાયપરથાઇરોક્સિનેમિયા સાથે ક્યારેક ભેળસેળ થાય છે હાઇપરથાઇરોઇડિઝમ (હાયપરથાઇરોઇડિઝમ). જો કે, તફાવત એ છે કે માં હાઇપરથાઇરોઇડિઝમ થાઇરોઇડની કુલ સાંદ્રતા અને ફ્રી થાઇરોઇડ હોર્મોન્સની ઊંચી સાંદ્રતા બંને છે. જો કે, એમીલોઇડિસિસ પ્રકાર 1 (ટીટીઆર એમાયલોઇડિસિસ) ઘણીવાર ટ્રાન્સથાઇરેટિન સાથે જોડાણમાં થાય છે. તે ઘણીવાર ટ્રાન્સથાયરેટિનની ઉણપનું પરિણામ છે, જે બદલામાં આનુવંશિક છે. એમીલોઇડિસિસમાં, નાના પ્રોટીન રેસા કે જે લાંબા સમય સુધી દ્રાવ્ય નથી તે ઇન્ટરસેલ્યુલર જગ્યાઓ, ઇન્ટરસ્ટિટિયમમાં જમા થાય છે. આ તંતુઓ કહેવાતા બીટા ફાઈબ્રિલ્સના સ્વરૂપમાં હોય છે જેને એમીલોઈડ કહેવાય છે. એમાયલોઈડોસિસ એ કોઈ સ્વતંત્ર રોગ નથી, પરંતુ પેથોલોજીકલ ડિપોઝિશન પ્રક્રિયાઓ સાથેના વિવિધ રોગો માટે સામૂહિક શબ્દ છે. કારણ પર આધાર રાખીને, ચોક્કસ અંગો ખામીયુક્ત પ્રોટીન ફાઇબરના જુબાનીથી પ્રભાવિત થાય છે. ટ્રાંસથાયરેટિન-પ્રેરિત TTR એમાયલોઇડિસિસમાં, ધ હૃદય, નર્વસ સિસ્ટમ, આંતરડા, આંખો, ફેફસાં અથવા કિડની, અન્યો વચ્ચે, સામેલ હોઈ શકે છે. તે કરી શકે છે લીડ થી કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા સાથે કાર્ડિયાક એરિથમિયાસહાથ અને પગમાં સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ, ઝાડા, કબજિયાત, વજન ઘટાડવું અથવા, ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, ગંભીર કિડની જરૂરિયાત સહિત નુકસાન ડાયાલિસિસ. કારણ કે ટ્રાન્સથાયરેટિન માં ઉત્પન્ન થાય છે યકૃત, યકૃત પ્રત્યારોપણ કરી શકો છો લીડ એમીલોઇડિસિસના આ સ્વરૂપના ઇલાજ માટે. નવું સ્વસ્થ યકૃત ફરીથી સામાન્ય ટ્રાન્સથાયરેટિનનું સંશ્લેષણ કરે છે. જુબાની પ્રક્રિયા અટકી જાય છે. જો કે, જો રોગ વધુ અદ્યતન છે, તો પણ યકૃત પ્રત્યારોપણ ઉપચારની ખાતરી આપી શકતા નથી. TTR amyloidosis નું એક વિશેષ સ્વરૂપ ATTR amyloidosis (સેનાઇલ એમાયલોઇડિસિસ) છે. રોગનું આ સ્વરૂપ ખાસ કરીને વૃદ્ધાવસ્થામાં જોવા મળે છે. અહીં પણ, કારણ ટ્રાન્સથાયરેટિનમાં આનુવંશિક ફેરફારોમાં જોવા મળે છે. સારવાર વિના, એમીલોઇડિસિસ થોડા વર્ષોમાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. કારણભૂત લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ઉપરાંત, રોગનિવારક ઉપચારો હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે. તે કયા અંગો ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત છે તેના પર આધાર રાખે છે. જો હૃદય સામેલ છે, મૂત્રપિંડ અને એસીઈ ઇનિબિટર, અન્યો વચ્ચે, સંચાલિત થાય છે. જો કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ થાય છે, એ પેસમેકર પરિસ્થિતિ સુધારવામાં મદદ કરી શકે છે. એ આહાર મીઠું ઓછું મહત્વનું છે. ઓછું મીઠું આહાર, વહીવટ of એસીઈ ઇનિબિટર અને મૂત્રપિંડ રેનલ સંડોવણીના કિસ્સામાં પણ સૂચવવામાં આવે છે. ડાયાલિસિસ જો જરૂરી હોય તો જરૂરી બની શકે છે.