ઇચથિઓસિસ: વર્ગીકરણ

આંતરરાષ્ટ્રીય નિષ્ણાતો 2010 ના પાનખરમાં ઇચથિઓસના નીચેના વર્ગીકરણ પર સ્થાયી થયા હતા:

પ્રાથમિક ઇચથિઓઝ
અલગ આઇચથિઓઝ
  • ઇચથિઓસિસ વલ્ગારિસ
  • એક્સ-લિંક્ડ રિસેસીવ ઇચથિઓસિસ
અલગ જન્મજાત ઇચિથિઓસ
  • લેમેલર ઇચથિઓઝ:
    • Soટોસmalમલ રિસેસીવ લેમેલર ઇચથિઓસિસ.
    • બિન-બુલુસ જન્મજાત ઇચિથિઓસિફોર્મ એરિથ્રોર્મા
    • Soટોસોમલ વર્ચસ્વ ધરાવતું લેમેલર ઇચથિઓસિસ
  • બાહ્ય ત્વચા (બુલુસ) ઇક્થિઓસિસ:
    • બુલસ જન્મજાત ઇચથિઓસિફોર્મ એરિથ્રોર્મા (બ્રocક્ક્).
    • ઇચથિઓસિસ હાઇસ્ટ્રિક્સ (કર્થ-મેક્લિન).
    • ઇચથિઓસિસ બલોસા (સિમેન્સ)
  • વિશિષ્ટ ઇચથિઓઝ:
    • હાર્લેક્વિન ઇચથિઓસિસ
    • ત્વચા સિન્ડ્રોમ છાલ
સંકળાયેલ લક્ષણો સાથે સામાન્ય ઇચથિઓસ.
  • એક્સ-લિંક્ટેડ સંકળાયેલ સ્ટીરોઇડ સલ્ફેટસની ઉણપ.
  • Soટોસmalમલ રિસીસીવ મલ્ટિપલ સ્ટીરોઇડ સલ્ફેટaseસની ઉણપ.
  • રીફસમ સિન્ડ્રોમ
જન્મજાત ઇચથિઓસિસ સંકળાયેલ લક્ષણો સાથે.
  • કિડ (કેરાટાઇટિસ-ઇક્થિઓસિસ-બહેરાપણું (બહેરાપણું) સિન્ડ્રોમ; સમાનાર્થી: બહેરાપણું સાથે હાઇસ્ટ્રિક્સ જેવા ઇચથિઓસિસ; એચઆઇડી સિંડ્રોમ.
  • એક્સ-લિંક્ડ વર્ચસ્વ - ચોન્ડ્રોડિસ્પ્લેસિયા પંકટાટા ટાઇપ 2 (હેપ્લ સિન્ડ્રોમ; કોનરાડી-હüનરમન-હેપ્લ સિન્ડ્રોમ).
  • ઇચથિઓસિસ લાઇનરીઝ સિરીફલેક્સ (કોમéલ-નેધરટોન સિન્ડ્રોમ).
  • ટ્રાઇકોથિઓહાઇડ્રોફી
  • સેજ્રેન-લાર્સન સિન્ડ્રોમ
  • ઇટથિઓસિસ ફોલિક્યુલરિસ એથ્રીચિયા અને ફોટોફોબિયા (આઇએફએપી સિન્ડ્રોમ) સાથે.
  • ચેનરીન-ડોર્ફમેન સિન્ડ્રોમ
ગૌણ ઇચથિઓસ
પેરાનોપ્લાસિયા તરીકે ગૌણ ઇચિથિઓસિસ
  • જીવલેણ લિમ્ફોમા
  • વિસેરલ કાર્સિનોમસ
ચેપ સાથે સંકળાયેલ ગૌણ ઇચિથિઓસિસ
  • રક્તપિત્ત
  • સિફિલિસ
  • ટ્યુબરક્યુલોસિસ
વિટામિનની ઉણપ સાથે સંકળાયેલ ગૌણ ઇચિથિઓસિસ
  • વિટામિન એ ની ખામી
  • વિટામિન B6 ઉણપ
  • નિકોટિનિક એસિડની ઉણપ (વિટામિન બી 3) el પેલેગ્રા
ડ્રગ-પ્રેરિત ગૌણ ઇચિથિઓસિસ

2013 માં * બજારમાંથી પાછો ખેંચાયો હતો

અન્ય ગૌણ ઇચિથિઓસ
  • સેનાઇલ ત્વચા
  • ટ્રાઇસોમી 21 (ડાઉન સિન્ડ્રોમ)
  • હાયપોથાઇરોડિઝમ (હાઇપોથાઇરોડિઝમ)
  • લાંબા ગાળાના ડાયાલિસિસ
  • સારકોઈડોસિસ

ઇચથિઓસિસ સ્વરૂપોનું બીજું સામાન્ય વર્ગીકરણ નીચે મુજબ છે:

હોદ્દો (જાણીતા) બદલાયેલ પ્રોટીન (જાણીતા) જનીન પરિવર્તન વારસો
વલ્ગર ઇચથિઓઝ - અન્ય લાક્ષણિકતાઓ વિના.
ઇચથિઓસિસ વલ્ગારિસ ફિલાગગ્રીન FLG ઓટોસોમલ અર્ધવિરામિય
એક્સ-લિંક્ડ રિસેસીવ ઇચથિઓસિસ વલ્ગારિસ (એક્સઆરઆઈ) સ્ટીરોઇડ સલ્ફેટaseસ એસટીએસ એક્સ-લિંક્ડ રીસીસિવ
વલ્ગર ઇચથિઓસ - વધારાની સુવિધાઓ સાથે
રીફસમ સિન્ડ્રોમ ફાયટોનોઇલ-કોએ હાઇડ્રોક્સિલેઝ, પેરોક્સિન -7. PHYH, PEX7 સ્વયંસંચાલિત અવ્યવહારુ
જન્મજાત ઇચથિઓઝ - અન્ય લાક્ષણિકતાઓ વિના
લેમેલર ઇચથિઓઝ ટ્રાંસગ્લુટામિનેઝ -1 ટીજીએમ 1, ઇચિથિન, સીવાયપી 4 એફ 22, એબીસીએ 12 સ્વયંસંચાલિત અવ્યવહારુ
જન્મજાત ઇચિથિઓસિફોર્મ એરિથ્રોર્મા (સીઆઈઇ) ટ્રાંસગ્લુટામિનેઝ -1, 12 આર-લિપોક્સાઇજેનેઝ -3. TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, ઇચથિઅન. ઑટોસોમલ રીસીસિવ
બુલસ જન્મજાત ઇચિથિઓસિફોર્મ એરિથ્રોર્મા બ્રocકqક (એપિડર્મોલિટીક હાયપરકેરેટોસિસ (EHK)) કેરાટિન્સ કેઆરટી 1, કેઆરટી 10 ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ
બુલસ ઇચથિઓસિસ સિમેન્સ કેરાટિન -2 એ કેઆરટી 2 ઇ ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ
ઇચથિઓસિસ હાઇસ્ટ્રિક્સ પ્રકાર કર્થ-મackક્લિન સાયટોકરાટીન -1 કેઆરટી 1 ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ
હર્લેક્વિન ઇચથિઓસિસ (ઇક્થિઓસિસ ગ્રેવિસ) એબીસીએ 12 સ્વયંસંચાલિત અવ્યવહારુ
જન્મજાત ઇચથિઓઝ - વધારાની સુવિધાઓ સાથે
કિડ સિન્ડ્રોમ (એન્જીન. કેરાટાઇટિસ ઇચથિઓસિસ બહેરાશ); ઓફ એરિથ્રોક્રેટોોડર્મા બર્ન્સ. કનેક્સીન -26 GJB2 ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ
કોમéલ-નેટેલટન સિન્ડ્રોમ સીરીન પ્રોટીઝ અવરોધક LEKTI સ્પિન 5 સ્વયંસંચાલિત અવ્યવહારુ
સેજ્રેન-લાર્સન સિન્ડ્રોમ ફેટી એસિડ એલ્ડીહાઇડ ડિહાઇડ્રોજનઝ ALD3H2 સ્વયંસંચાલિત અવ્યવહારુ
ટે સિન્ડ્રોમ TFIIH હેલિકાઝ XPB ઇઆરસીસી 3 સ્વયંસંચાલિત અવ્યવહારુ