સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- સારવાર: વેસ્ક્યુલર સોજાને એન્ટિબોડીઝ અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ દ્વારા દવાઓ દ્વારા નિયંત્રિત કરી શકાય છે, અને એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ (એએસએ) નો વહીવટ લોહીના ગંઠાઈ જવાને અટકાવે છે અને હૃદયરોગના હુમલાનું જોખમ ઘટાડે છે.
- લક્ષણો: કોઈ સ્પષ્ટ કારણ વિના સતત ઉંચો તાવ, ખૂબ જ લાલ હોઠ, જીભ અને મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં, ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, દ્વિપક્ષીય નોન-લેટરલ નેત્રસ્તર દાહ, લસિકા ગાંઠોમાં સોજો.
- કારણો: કારણો અજ્ઞાત છે; આનુવંશિક પરિબળો અને રોગપ્રતિકારક તંત્રની વધુ પડતી પ્રવૃત્તિ કદાચ ભૂમિકા ભજવે છે.
- નિદાન: મહત્વના સંકેતો લાક્ષણિક લક્ષણો અને લોહીમાં વધેલા સોજાના સ્તરો દ્વારા આપવામાં આવે છે. આ ઉપરાંત, ECG અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ દ્વારા હૃદયની તપાસ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
- અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: જો વહેલી તકે નિદાન અને સારવાર કરવામાં આવે તો, પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું હોય છે, જો કે અંતમાં ગૂંચવણો, ખાસ કરીને હૃદયની, શક્ય છે.
- નિવારણ: કાવાસાકી સિન્ડ્રોમને રોકી શકાતું નથી કારણ કે કારણ અજ્ઞાત છે.
કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ એ નાની અને મધ્યમ કદની રુધિરવાહિનીઓનો તીવ્ર દાહક રોગ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તે નાના બાળકો છે જેઓ કાવાસાકી સિન્ડ્રોમનો અનુભવ કરે છે; પુખ્ત વયના લોકોમાં આ સ્થિતિ ખૂબ જ દુર્લભ છે. બળતરા શા માટે થાય છે તે બરાબર જાણી શકાયું નથી. ડોકટરોને શંકા છે કે તે રોગપ્રતિકારક તંત્રની અતિશય પ્રતિક્રિયા છે, સંભવતઃ અગાઉના ચેપનું પરિણામ છે.
તેનાથી વિપરિત, કાવાસાકી સિન્ડ્રોમની વેસ્ક્યુલર બળતરામાં પેથોજેન્સનો સમાવેશ થતો નથી. આ રોગ સમગ્ર શરીર અને તમામ અવયવોને અસર કરે છે, પરંતુ હૃદય અને કોરોનરી ધમનીઓ ખાસ કરીને જોખમમાં છે.
બાળરોગ નિષ્ણાતો કાવાસાકી સિન્ડ્રોમને વ્યાપક અર્થમાં સંધિવા સંબંધી રોગ માને છે. વધુ સ્પષ્ટ રીતે, તે વેસ્ક્યુલર બળતરા (વાસ્ક્યુલાઇટાઇડ્સ) થી સંબંધિત છે. કાવાસાકી સિન્ડ્રોમનું બીજું નામ "મ્યુકોક્યુટેનીયસ લિમ્ફ નોડ સિન્ડ્રોમ" છે.
જર્મનીમાં દર વર્ષે 10,000 બાળકોમાંથી નવ બાળકો કાવાસાકી સિન્ડ્રોમનો શિકાર બને છે. જાપાનમાં, રોગનો દર 20 ગણો વધારે છે. કારણ જાણી શકાયું નથી. પાંચમાંથી ચાર પીડિતો બે થી પાંચ વર્ષની વયના બાળકો છે. છોકરીઓ કરતાં છોકરાઓ કાવાસાકી સિન્ડ્રોમથી વધુ પ્રભાવિત થાય છે.
બાળકોમાં કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ વિશે શું કરવું?
કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ માટે માનક સારવાર એ એન્ટિબોડીઝ (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન) સાથેની ઉપચાર છે. આ કૃત્રિમ રીતે ઉત્પાદિત પ્રોટીન છે જે દાહક પ્રતિક્રિયાને અટકાવે છે અને રોગપ્રતિકારક શક્તિને પાટા પર લાવે છે. જો સમયસર સંચાલિત કરવામાં આવે તો, હૃદયને વેસ્ક્યુલર નુકસાન મોટા ભાગે ટાળી શકાય છે, અને તેથી જટિલતાઓ ઘણી ઓછી વારંવાર થાય છે.
તાવ ઘટાડવા અને લોહીના ગંઠાઈ જવાને રોકવા માટે, ડૉક્ટર સામાન્ય રીતે વધારાના એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ (એએસએ) સૂચવે છે. નિષ્ણાતો માને છે કે આનાથી હાર્ટ એટેકની સંખ્યામાં વધુ ઘટાડો થશે - કાવાસાકી સિન્ડ્રોમમાં મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ.
જો રોગ આ દવાઓને પૂરતો પ્રતિસાદ આપતો નથી, તો કાવાસાકી સિન્ડ્રોમને નિયંત્રિત કરવા માટે અન્ય બળતરા વિરોધી એજન્ટો ઉપલબ્ધ છે, જેમ કે ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર-આલ્ફા અને ઇન્ટરલ્યુકિન-1 અવરોધકો.
જો કોરોનરી ધમનીઓ પહેલેથી જ ફાટી ગઈ હોય અથવા બંધ થઈ ગઈ હોય, તો હૃદયને રક્ત પુરવઠો પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે મૂત્રનલિકા અથવા શસ્ત્રક્રિયાનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી બની શકે છે. જો કે, આવું ભાગ્યે જ બને છે. આવા હસ્તક્ષેપમાં, ચિકિત્સક દર્દીના પોતાના સ્વસ્થ વાસણોના વિભાગો અથવા કૃત્રિમ રીતે ઉત્પાદિત વેસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેસિસ દાખલ કરે છે. વધુમાં, કહેવાતા સ્ટેન્ટનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. આ નાની બ્રેઇડેડ ટ્યુબ છે જે અસરગ્રસ્ત ધમનીને અંદરથી ટેકો આપે છે.
કાવાસાકી સિન્ડ્રોમના લક્ષણો શું છે?
કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ વિવિધ લક્ષણોને છુપાવે છે, કારણ કે આ રોગ લગભગ દરેક અંગને અસર કરી શકે છે. તેમ છતાં, ત્યાં પાંચ મુખ્ય લક્ષણો છે, જે તેમના સંયોજનમાં રોગ માટે ખૂબ જ લાક્ષણિક છે. તેઓ ઘણીવાર એક જ સમયે થતા નથી, પરંતુ એકબીજાને સમયસર સરભર કરે છે.
- બધા કિસ્સાઓમાં, પાંચ દિવસથી વધુ સમય માટે 39 °C થી વધુ તાવ હોય છે. આ તાવની ખાસ વાત એ છે કે તેનું કોઈ કારણ જાણી શકાતું નથી. ઘણીવાર બેક્ટેરિયા અથવા વાઈરસ તાવનું કારણ હોય છે, પરંતુ કાવાસાકી સિન્ડ્રોમમાં કોઈ કારણભૂત પેથોજેન નથી. તેથી, એન્ટિબાયોટિક ઉપચારથી પણ તાવ ઓછો થતો નથી.
- 90 ટકા અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં મોં, જીભ અને હોઠની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન તેજસ્વી લાલ હોય છે. ડોકટરો આ લક્ષણોને પેટન્ટ હોઠ અને સ્ટ્રોબેરી અથવા રાસ્પબેરી જીભ તરીકે ઓળખે છે.
- ઘણી વાર, દ્વિપક્ષીય નેત્રસ્તર દાહ થાય છે. બંને આંખો લાલ થઈ ગઈ છે અને આંખના સફેદ ભાગમાં નાના લાલ વાસણો જોઈ શકાય છે. કાવાસાકી સિન્ડ્રોમમાં, પરુનું નિર્માણ થતું નથી કારણ કે બળતરામાં કોઈ બેક્ટેરિયા સામેલ નથી. તેથી, પ્યુર્યુલન્ટ નેત્રસ્તર દાહ કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ સામે દલીલ કરશે.
- લગભગ બે તૃતીયાંશ અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં, ગરદનમાં લસિકા ગાંઠો સોજો આવે છે. આ એક સંકેત છે કે શરીરમાં દાહક પ્રતિક્રિયા થઈ રહી છે અને રોગપ્રતિકારક શક્તિ સક્રિય થઈ છે.
- કાવાસાકી સિન્ડ્રોમના અન્ય લક્ષણો પણ હોઈ શકે છે, જેમ કે સાંધાનો દુખાવો, ઝાડા, ઉલટી, માથાનો દુખાવો, પેશાબ કરતી વખતે દુખાવો અથવા છાતીમાં દુખાવો.
કારણો અને જોખમનાં પરિબળો
કાવાસાકી સિન્ડ્રોમના કારણો મોટે ભાગે અજ્ઞાત છે. સંશોધકોને શંકા છે કે તેની પાછળ શરીરની સંરક્ષણ પ્રણાલીની વધુ પડતી પ્રતિક્રિયા છે. આ કિસ્સામાં, અજ્ઞાત પરિબળો રક્ત વાહિનીઓમાં દાહક પ્રતિક્રિયા ઉશ્કેરે છે જે વાહિની દિવાલને નુકસાન પહોંચાડે છે. કેટલાક નિષ્ણાતો માને છે કે રક્તવાહિનીઓના કોષો પોતે જ વધુ પડતી પ્રતિક્રિયા આપે છે અને આ રીતે બળતરા વિકસે છે.
આનુવંશિક ઘટક પણ ભૂમિકા ભજવવાનું માનવામાં આવે છે. સંભવિત આનુવંશિક ઘટકની શોધ કરવામાં આવી હતી કારણ કે કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકના ભાઈ-બહેનો પોતાને કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ વિકસાવવાની શક્યતા વધારે છે.
તપાસ અને નિદાન
કાવાસાકી સિન્ડ્રોમનું નિદાન મુખ્યત્વે ક્લિનિકલ લક્ષણો પર આધારિત છે. રોગ માટે કોઈ ચોક્કસ પરીક્ષણો નથી. જો નીચેના છ મુખ્ય લક્ષણોમાંથી પાંચ હાજર હોય, તો કાવાસાકી સિન્ડ્રોમ હોવાની ઉચ્ચ સંભાવના છે:
- પાંચ દિવસથી વધુ સમય માટે ઉંચો તાવ
- ત્વચા ફોલ્લીઓ
- મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં લાલાશ
- મોટે ભાગે દ્વિપક્ષીય નેત્રસ્તર દાહ
- લસિકા ગાંઠ સોજો
જો કાવાસાકી સિન્ડ્રોમની શંકા હોય, તો હૃદયની નજીકથી તપાસ કરવી જરૂરી છે. ખાસ કરીને, ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ (ECG) અને કાર્ડિયાક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ હૃદયના સ્નાયુઓ અને વાલ્વને સંભવિત નુકસાનને વહેલામાં શોધી કાઢવા માટે જરૂરી છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ડૉક્ટર કોરોનરી એન્જીયોગ્રાફી પણ કરે છે, જેમાં તે કોરોનરી વાહિનીઓને કોન્ટ્રાસ્ટ માધ્યમથી વિઝ્યુઅલાઈઝ કરે છે અને નુકસાન માટે તપાસ કરે છે, ખાસ કરીને બલ્જેસ (એન્યુરિઝમ્સ).
લોહીમાં કેટલાક ચિહ્નો પણ છે જે હાજરી આપતા ચિકિત્સકને નિદાન કરવામાં મદદ કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કહેવાતા બળતરા મૂલ્યો (લ્યુકોસાઇટ્સ, સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન અને એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ) એલિવેટેડ છે અને બળતરા પ્રક્રિયા સૂચવે છે. બીજી બાજુ, બેક્ટેરિયા અથવા વાયરસ, લોહીમાં શોધી શકાતા નથી. નહિંતર, રક્ત ઝેર (સેપ્સિસ) શંકાસ્પદ થવાની શક્યતા વધુ હશે.
રોગનો કોર્સ અને પૂર્વસૂચન
કાવાસાકી સિન્ડ્રોમમાં વેસ્ક્યુલર સોજો કેટલીકવાર તમામ અવયવોને અસર કરે છે, તેથી રોગનો કોર્સ બાળકથી બાળકમાં ઘણો બદલાય છે. જો કે, પ્રારંભિક નિદાન અને ઉપચારની ઝડપી શરૂઆત સાથે, કાવાસાકી સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે: જહાજોને જેટલું ઓછું નુકસાન, રોગને કારણે લાંબા ગાળાના પરિણામોની સંભાવના ઓછી છે. સમયસર ઉપચાર સાથે, લગભગ 99 ટકા કાવાસાકી સિન્ડ્રોમથી બચી જાય છે, પછી ભલેને લાંબા ગાળાના પરિણામોનો અંદાજ ન લગાવી શકાય.
હૃદય માટે સંભવિત ગૂંચવણો ખાસ કરીને જોખમી છે. આમાં શામેલ છે, બધા ઉપર:
- હૃદયના સ્નાયુઓની બળતરા (તીવ્ર મ્યોકાર્ડિટિસ)
- કોરોનરી ધમનીઓનું સંકોચન (સ્ટેનોસિસ)
- હૃદયના સ્નાયુના ભાગોનું મૃત્યુ (મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન)
- પેરીકાર્ડિયમની બળતરા (પેરીકાર્ડિટિસ)
- કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ
- એન્યુરિઝમની રચના
- એન્યુરિઝમનું ભંગાણ
મ્યોકાર્ડિટિસ, જે હૃદય અને હૃદયના સ્નાયુઓને લાંબા ગાળાના નુકસાનનું કારણ બની શકે છે, તે સામાન્ય રીતે રોગના તીવ્ર તબક્કા દરમિયાન વિકસે છે. તેનાથી વિપરિત, જહાજની દિવાલોના ઇન્ફાર્ક્શન અને મણકાની (એન્યુરિઝમ્સ) સામાન્ય રીતે તાવની શરૂઆતના થોડા અઠવાડિયા પછી જ થાય છે. કાવાસાકી સિન્ડ્રોમમાં મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન છે.
લાંબા ગાળાના નુકસાનનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, રોગ દૂર થયા પછી ચિકિત્સક કોરોનરી ધમનીની અંદરની અનિયમિતતાઓ શોધે છે. આ પરીક્ષા બતાવે છે કે જહાજની દિવાલમાં એન્યુરિઝમ્સ ક્યાં અને ક્યાં રચાઈ શકે છે.
તમામ એન્યુરિઝમ્સમાંથી લગભગ અડધા તેમના પોતાના પર રીગ્રેસ થાય છે. અન્ય ફૂગ જીવન માટે રહે છે અને જીવલેણ જોખમ ઊભું કરે છે કારણ કે વિસ્તરેલી જહાજની દિવાલોમાં ભંગાણ અને ગંભીર રક્તસ્રાવનું જોખમ વધારે છે. પુખ્ત વયના લોકો કે જેઓ બાળપણમાં કાવાસાકી સિન્ડ્રોમથી પીડિત હતા તેઓ હજુ પણ રોગના વર્ષો પછી હૃદય પર મોડી અસરથી જોખમમાં છે.
