કોન સિન્ડ્રોમ: વ્યાખ્યા, લક્ષણો, નિદાન

સંક્ષિપ્ત ઝાંખી

• લક્ષણો: હાઈ બ્લડ પ્રેશરનાં મુખ્ય લક્ષણો જેમ કે માથાનો દુખાવો, કાનમાં ઘંટડી વાગવી, દૃષ્ટિની તકલીફ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને કામગીરીમાં ઘટાડો
• નિદાન: બ્લડ પ્રેશર માપન, લોહીમાં પોટેશિયમ અને સોડિયમનું માપ, એલ્ડોસ્ટેરોન અને રેનિન સ્તરનું નિર્ધારણ, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના કાર્ય પર વિવિધ પરીક્ષણો, ઇમેજિંગ પ્રક્રિયાઓ
• કારણો: કારણ ઘણીવાર એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું વિસ્તરણ છે, એડ્રિનલ કોર્ટેક્સની સૌમ્ય અથવા જીવલેણ ગાંઠ છે, ખૂબ જ ભાગ્યે જ આ રોગ વારસાગત હોય છે.
• સારવાર: સારવાર કારણો પર આધાર રાખે છે. હોર્મોન એલ્ડોસ્ટેરોનના વિરોધીઓ અને એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓનો વારંવાર ઉપયોગ થાય છે, અને ગાંઠના કિસ્સામાં ઘણીવાર શસ્ત્રક્રિયા જરૂરી છે.
• રોગનો કોર્સ: કોર્સ અને પૂર્વસૂચન કારણ અને સૌથી ઉપર, બ્લડ પ્રેશરને કેટલી સારી રીતે નિયંત્રિત કરી શકાય અને ગૌણ રોગોને ટાળી શકાય તેના પર આધાર રાખે છે.
• નિવારણ: કોન્સ સિન્ડ્રોમને રોકી શકાતું નથી, કારણ કે કિડનીમાં થતા ફેરફારોના કારણો સામાન્ય રીતે અજાણ હોય છે.

કોન્સ સિન્ડ્રોમ શું છે?

કોન્સ સિન્ડ્રોમ (પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ) એ એડ્રેનલ ગ્રંથીઓનો એક રોગ છે જેમાં બ્લડ પ્રેશર કાયમ માટે ખૂબ ઊંચું રહે છે (હાયપરટેન્શન). એલ્ડોસ્ટેરોન - લોહીમાં સોડિયમ અને પોટેશિયમ જેવા ક્ષારની સાંદ્રતાને નિયંત્રિત કરતા હોર્મોન્સમાંનું એક - અહીં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. કોન સિન્ડ્રોમમાં, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ ખૂબ જ એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે.

પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ - શરીરનું ખૂબ જ એલ્ડોસ્ટેરોનનું પોતાનું ઉત્પાદન - સૌપ્રથમ 1955 માં યુએસ ચિકિત્સક જેરોમ કોન દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યું હતું. લાંબા સમય સુધી, નિષ્ણાતો કોન્સ સિન્ડ્રોમને ખૂબ જ દુર્લભ રોગ માનતા હતા. જો કે, હવે તે હાઈ બ્લડ પ્રેશરના તમામ કેસોમાં દસ ટકા સુધીનું કારણ હોવાનું માનવામાં આવે છે. નિદાન સરળ નથી, જો કે, અસરગ્રસ્ત લોકોમાંના ઘણામાં પોટેશિયમનું સ્તર સ્પષ્ટપણે ઓછું નથી.

કોન્સ સિન્ડ્રોમ એ ગૌણ હાયપરટેન્શનનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે - એટલે કે હાઈ બ્લડ પ્રેશરના કિસ્સાઓ કે જે ચોક્કસ અંતર્ગત રોગ સાથે સંબંધિત છે - જે તમામ કેસોમાં દસ ટકા હિસ્સો ધરાવે છે. જો કે, પ્રાથમિક હાયપરટેન્શન, જે પ્રતિકૂળ જીવનશૈલી અને વારસાગત પરિબળોને કારણે થાય છે, તે હજુ પણ સૌથી સામાન્ય છે.

કોન્સ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો શું છે?

કોન્સ સિન્ડ્રોમનું મુખ્ય લક્ષણ માપી શકાય તેવું હાઈ બ્લડ પ્રેશર છે. પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ નોંધપાત્ર લક્ષણોનું કારણ નથી. અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી માત્ર અમુક ચોક્કસ હાઈ બ્લડ પ્રેશરના લક્ષણોની ફરિયાદ કરે છે જેમ કે

• માથાનો દુખાવો
• લાલ અને ગરમ ચહેરો
• કાનમાં બોલતા
• નાકબિલ્ડ્સ
• વિઝ્યુઅલ વિક્ષેપ
• હાંફ ચઢવી
• ઘટાડો પ્રભાવ

ઘણા દર્દીઓ સ્નાયુઓની નબળાઇ, ખેંચાણ, કાર્ડિયાક એરિથમિયા, કબજિયાત, તરસમાં વધારો (પોલિડિપ્સિયા) અને વારંવાર પેશાબ (પોલ્યુરિયા)ની જાણ કરે છે.

વજન વધવું એ કોન્સ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણોમાંનું એક નથી, જો કે અસરગ્રસ્ત લોકો દ્વારા આ ઘણીવાર માનવામાં આવે છે.

કોન સિન્ડ્રોમનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

કોન્સ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે હાઈ બ્લડ પ્રેશરના નિદાનથી શરૂ થાય છે. ડૉક્ટર કોન સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરે તે પહેલાં પીડિતો માટે મહિનાઓ કે વર્ષો સુધી સારવાર લેવી અસામાન્ય નથી. કેટલીકવાર તે હકીકત દ્વારા ઓળખી શકાય છે કે હાઈ બ્લડ પ્રેશર વિવિધ દવાઓથી નિયંત્રિત કરવું મુશ્કેલ છે.

ડોકટરો સામાન્ય રીતે પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું નિદાન કરે છે જ્યારે તેઓ લાક્ષણિક લક્ષણોને કારણે અથવા રક્ત પરીક્ષણ દરમિયાન તક દ્વારા નીચા પોટેશિયમ સ્તરની નોંધ લે છે. કોન્સ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દસમાંથી એક વ્યક્તિમાં પોટેશિયમની ઉણપ (હાયપોકલેમિયા) હોય છે. પોટેશિયમ એ એક ખનિજ છે જે શરીરના ઘણા મહત્વપૂર્ણ કાર્યોને પૂર્ણ કરે છે, જેમાં સ્નાયુઓ, પાચન અને હૃદયની લયના નિયમનનો સમાવેશ થાય છે.

કોન્સ સિન્ડ્રોમમાં અન્ય રક્ત મૂલ્યો પણ બદલાય છે: સોડિયમનું સ્તર વધે છે, મેગ્નેશિયમનું સ્તર ઘટે છે અને લોહીનું pH મૂલ્ય આલ્કલાઇન શ્રેણી (આલ્કલોસિસ) માં સહેજ બદલાય છે.

ડૉક્ટર બે મૂલ્યોની સરખામણી કરવા માટે કહેવાતા એલ્ડોસ્ટેરોન/રેનિન ભાગનો ઉપયોગ કરે છે. 50 થી ઉપરનું મૂલ્ય સંભવિત કોન્સ સિન્ડ્રોમ સૂચવે છે. જો કે, મૂલ્યો વધઘટ થાય છે અને દવાઓ દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે - જેમાં મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, બીટા બ્લોકર અને ACE અવરોધકોનો સમાવેશ થાય છે - જેથી કોન સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરતી વખતે ઘણી વાર હોર્મોન પરીક્ષણો જરૂરી હોય છે.

કોન્સ સિન્ડ્રોમના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, ખારા લોડ પરીક્ષણ ઉપયોગી થઈ શકે છે. આમાં દર્દી લગભગ ચાર કલાક સુધી સ્થિર રહે છે અને આ સમય દરમિયાન ખારા દ્રાવણનો પ્રેરણા મેળવે છે. તંદુરસ્ત મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિ ધરાવતા લોકોમાં, આ ખાતરી કરે છે કે શરીર એલ્ડોસ્ટેરોનનું ઉત્પાદન ઘટાડે છે અને હોર્મોનનું સ્તર અડધું ઘટી જાય છે, જ્યારે કોન સિન્ડ્રોમમાં, એલ્ડોસ્ટેરોનના ઉત્પાદનને ભાગ્યે જ અસર થાય છે.

કેટલીકવાર ડૉક્ટર એલ્ડોસ્ટેરોનના સ્તર પર અન્ય સક્રિય પદાર્થોની અસરનું પરીક્ષણ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોન સપ્રેશન ટેસ્ટ અને કેપ્ટોપ્રિલ ટેસ્ટ.

કોન્સ સિન્ડ્રોમ માટે ટ્રિગર શોધવામાં ઓર્થોસ્ટેસિસ ટેસ્ટ પણ મદદરૂપ થાય છે. આ પરીક્ષણમાં, ડૉક્ટર માપે છે કે જ્યારે દર્દી પથારીમાં આરામ કરે છે અથવા સીધા સ્થિતિમાં (ચાલવા અને ઊભા રહેવામાં) સતત કેટલાક કલાકો વિતાવે છે ત્યારે રેનિન અને એલ્ડોસ્ટેરોનનું સ્તર કેવી રીતે બદલાય છે. એડ્રેનલ એન્લાર્જમેન્ટના કિસ્સામાં, શરીર એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક એડેનોમાના કિસ્સામાં કરતાં હોર્મોન ઉત્પાદનને વધુ સારી રીતે નિયંત્રિત કરવામાં સક્ષમ છે.

કારણો અને જોખમનાં પરિબળો

કોન્સ સિન્ડ્રોમ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના વિકારને કારણે થાય છે. આ એડ્રિનલ ગ્રંથીઓનો બાહ્ય ભાગ છે, બે નાના અવયવો જે બે કિડનીના ઉપરના છેડા પર બેસે છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ એ વિવિધ હોર્મોન્સ માટે સૌથી મહત્વપૂર્ણ ઉત્પાદન સ્થળો પૈકીનું એક છે, એટલે કે શરીરમાં મહત્વપૂર્ણ સિગ્નલિંગ પદાર્થો. અન્ય વસ્તુઓમાં, તે બળતરા વિરોધી અને મેટાબોલિકલી સક્રિય કોર્ટિસોલ તેમજ વિવિધ સેક્સ હોર્મોન્સ - અને એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે.

એલ્ડોસ્ટેરોન અન્ય હોર્મોન્સ - રેનિન અને એન્જીયોટેન્સિન સાથે જોડાણમાં બ્લડ પ્રેશર અને શરીરના પાણીના સંતુલનને નિયંત્રિત કરવા માટે જવાબદાર છે. તેથી ડોકટરો રેનિન-એન્જીયોટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ અથવા ટૂંકમાં આરએએએસનો પણ ઉલ્લેખ કરે છે.

RAAS કેવી રીતે કામ કરે છે

એન્જીયોટેન્સિન I બીજા એન્ઝાઇમ, એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ (ACE) દ્વારા એન્જીયોટેન્સિન II માં રૂપાંતરિત થાય છે. આ બદલામાં રક્તવાહિનીઓનું સંકોચન કરે છે, જે બ્લડ પ્રેશર વધારે છે. તે જ સમયે, એન્જીયોટેન્સિન II એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરવા માટે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સને ઉત્તેજિત કરે છે. એલ્ડોસ્ટેરોન ખાતરી કરે છે કે શરીરમાં વધુ પાણી અને સોડિયમ રહે છે. આનાથી બ્લડ પ્રેશર પણ વધે છે, કારણ કે રક્તવાહિનીઓમાં લોહીનું પ્રમાણ વધે છે. પરિણામે, કિડનીને વધુ સારી રીતે રક્ત પુરું પાડવામાં આવે છે અને ઓછું રેનિન છોડવામાં આવે છે.

એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની વિકૃતિઓ

કોન સિન્ડ્રોમમાં, RAAS અસંતુલિત બની જાય છે કારણ કે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિ ખૂબ જ એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે. આના વિવિધ કારણો છે:

• એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની સૌમ્ય ગાંઠ (એડેનોમા), જે એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે
• મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું દ્વિપક્ષીય, સહેજ વિસ્તરણ (દ્વિપક્ષીય મૂત્રપિંડ પાસેના હાયપરપ્લાસિયા)
• એક એડ્રેનલ ગ્રંથિનું એકપક્ષીય વિસ્તરણ (એકપક્ષીય હાયપરપ્લાસિયા)
• એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની એક જીવલેણ ગાંઠ (કાર્સિનોમા) જે એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે

જો કે, એકપક્ષીય હાયપરપ્લાસિયા અને એડ્રેનલ કાર્સિનોમા કોન્સ સિન્ડ્રોમના ખૂબ જ દુર્લભ કારણો છે. મુખ્ય કારણોમાં દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા અને સૌમ્ય એડેનોમા છે, જેમાં પ્રત્યેકનો હિસ્સો માત્ર 50 ટકાથી ઓછો છે.

પારિવારિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ

સારવાર

કોન સિન્ડ્રોમની સારવાર દરેક વ્યક્તિગત કેસમાં કારણ પર આધારિત છે:

દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયાના કિસ્સામાં, એટલે કે બંને બાજુએ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ વિસ્તૃત થાય છે, વિવિધ દવાઓ મદદરૂપ થાય છે. આમાં ઉપરોક્ત તમામ એલ્ડોસ્ટેરોન વિરોધી સ્પિરોનોલેક્ટોનનો સમાવેશ થાય છે. તે એલ્ડોસ્ટેરોન માટે "ડોકિંગ સાઇટ્સ" (રીસેપ્ટર્સ) ને અવરોધે છે અને આમ કિડનીને વધુ પોટેશિયમ ઉત્સર્જન અને સોડિયમ જાળવી રાખવાથી અટકાવે છે.

આનાથી રક્તવાહિનીઓમાં પ્રવાહીનું પ્રમાણ પણ ઘટે છે, પોટેશિયમનું સ્તર સ્થિર રહે છે અને બ્લડ પ્રેશર ઘટે છે. હાયપરટેન્શનને નિયંત્રણમાં રાખવા માટે અન્ય એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓનો પણ ઉપયોગ કરી શકાય છે.

જો કોન સિન્ડ્રોમ એલ્ડોસ્ટેરોન-ઉત્પાદક એડેનોમાને કારણે થાય છે, તો ડોકટરો ઓપરેશનમાં ગાંઠને દૂર કરે છે - સામાન્ય રીતે સમગ્ર અસરગ્રસ્ત મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિ સાથે. આ પ્રક્રિયા કોન્સ સિન્ડ્રોમને મટાડી શકે છે, પરંતુ ઓછામાં ઓછું હાઈ બ્લડ પ્રેશર સુધારે છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના એકપક્ષીય હાયપરપ્લાસિયાના કિસ્સામાં પણ શસ્ત્રક્રિયાની સલાહ આપવામાં આવી શકે છે. બંને કિસ્સાઓમાં, સ્વસ્થ મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિ દૂર કરાયેલી મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિની કામગીરી સંભાળે છે.

દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, કૌટુંબિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રકાર I કોન સિન્ડ્રોમ માટે ટ્રિગર છે. આ કિસ્સામાં, હોર્મોન ACTH ખાતરી કરે છે કે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ વધુ એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે. કોર્ટિસોન જેવી દવાઓ (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ) પ્રકાર I માં ACTH અસરને દબાવી દે છે; પ્રકાર II માં, જો કે, તેઓ બિનઅસરકારક છે.

રોગનો કોર્સ અને પૂર્વસૂચન

કોન્સ સિન્ડ્રોમનો અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન અંતર્ગત કારણ પર આધાર રાખે છે, તેની સારવાર કેટલી સારી રીતે કરી શકાય છે અને લાંબા ગાળે બ્લડ પ્રેશરને તંદુરસ્ત શ્રેણીમાં ઘટાડવું શક્ય છે કે કેમ. સમસ્યા એ છે કે જો પોટેશિયમનું સ્તર હજી પણ સામાન્ય શ્રેણીની અંદર હોય તો કોન્સ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર શોધી શકાતું નથી. આ ઘણીવાર દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા સાથેનો કેસ છે. યોગ્ય નિદાન અને સારવાર અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે. ચોક્કસ સંજોગોમાં, કોન્સ સિન્ડ્રોમ શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા પણ મટાડી શકાય છે.

કોન્સ સિન્ડ્રોમની સૌથી મોટી સમસ્યા એડ્રિનલ કોર્ટેક્સનો રોગ નથી, પરંતુ રોગના કોર્સના પરિણામે પરિણામી નુકસાન છે: રક્તવાહિની રોગોનું જોખમ જેમ કે ધમનીઓ, હાર્ટ એટેક અને સ્ટ્રોક, તેમજ આંખ અને કિડનીને નુકસાન, વધે છે. તેથી કોન્સ સિન્ડ્રોમ માટે સારવાર મહત્વપૂર્ણ છે.

નિવારણ

કોન્સ સિન્ડ્રોમને રોકી શકાતું નથી, કારણ કે કિડનીમાં થતા ફેરફારોના કારણો સામાન્ય રીતે અજ્ઞાત હોય છે.