એઓર્ટિક ઇસ્થમસ સ્ટેનોસિસ: લક્ષણો, પ્રગતિ

સંક્ષિપ્ત ઝાંખી

  • એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન શું છે? મુખ્ય ધમનીનું જન્મજાત સંકુચિત (એઓર્ટા)
  • રોગનો કોર્સ અને પૂર્વસૂચન: ખોડખાંપણની સફળ સારવાર પછી, પૂર્વસૂચન ખૂબ સારું છે.
  • કારણો: ગર્ભના વિકાસના પ્રથમ અઠવાડિયામાં એરોટાનો ખરાબ વિકાસ
  • જોખમના પરિબળો: કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પરિવારોમાં એઓર્ટિક ઇસ્થમસ સ્ટેનોસિસ થાય છે. કેટલીકવાર અન્ય સિન્ડ્રોમ જેમ કે ટર્નર સિન્ડ્રોમ સાથે સંયોજનમાં.
  • ડાયગ્નોસ્ટિક્સ: લાક્ષણિક લક્ષણો, કાર્ડિયાક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, જો જરૂરી હોય તો એક્સ-રે, કમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી, મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ
  • સારવાર: શસ્ત્રક્રિયા (એઓર્ટાના વિસ્તરેલ વિભાગને દૂર કરવું અને "એન્ડ-ટુ-એન્ડ એનાસ્ટોમોસિસ"), વેસ્ક્યુલર ગ્રાફ્ટ અથવા પ્લાસ્ટિક પ્રોસ્થેસિસ સાથે બ્રિજિંગ, બલૂન વડે જહાજના સાંકડા ભાગને પહોળો કરવો અને સ્ટેન્ટ દાખલ કરવું ( વેસ્ક્યુલર સપોર્ટ)
  • નિવારણ: કોઈ નિવારક પગલાં શક્ય નથી

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન શું છે?

ધમનીમાં સંકોચન એ રક્ત પ્રવાહમાં અવરોધ છે: શરીરના નીચેના અડધા ભાગમાં પૂરતું લોહી પહોંચતું નથી - પેટના અવયવો અને પગને ઓક્સિજન અપૂરતી રીતે પૂરો પાડવામાં આવતો નથી. સંકોચનની સામે ડાબા વેન્ટ્રિકલમાં લોહી જમા થાય છે અને પ્રતિકાર સામે લડવા માટે હૃદયને વધુ સખત પમ્પ કરવું પડે છે. આ વેન્ટ્રિકલમાં પ્રચંડ દબાણ લોડ તરફ દોરી જાય છે. પરિણામે, તે મોટું અને જાડું થાય છે. આખરે, હૃદયની નિષ્ફળતાના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે. વધુમાં, રક્ત દબાણ વાસણોમાં વધે છે જે સંકોચનની ઉપર આવે છે અને માથા અને હાથને સપ્લાય કરે છે.

કયા લક્ષણો જોવા મળે છે તે એરોટા કેટલી દૂર સાંકડી છે તેના પર આધાર રાખે છે અને બરાબર ક્યાં સંકુચિત છે. કેટલાક દર્દીઓમાં કોઈ લક્ષણો દેખાતા નથી, જ્યારે અન્યમાં એરોટા એટલી ગંભીર રીતે સંકુચિત હોય છે કે જીવન માટે જોખમી સ્થિતિ ઝડપથી વિકસે છે.

ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસ બોટલી શું છે?

જન્મ પહેલાં, અજાત બાળક ફેફસાં દ્વારા શ્વાસ લેતું નથી, પરંતુ તેને જરૂરી ઓક્સિજન નાળ દ્વારા મેળવે છે. ફેફસાં હજી કામ કરતા ન હોવાથી, લોહી મોટે ભાગે પલ્મોનરી પરિભ્રમણને બાયપાસ કરે છે (જે જમણા હૃદયમાં શરૂ થાય છે, ફેફસામાંથી પસાર થાય છે અને ડાબા કર્ણકમાં સમાપ્ત થાય છે).

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશનના સ્વરૂપો

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન સ્ટેનોસિસના વિવિધ સ્વરૂપો છે. ડોકટરો "ક્રિટીકલ" અને "નોન-ક્રિટીકલ" સ્ટેનોઝ વચ્ચે તફાવત કરે છે.

નોન-ક્રિટિકલ એઓર્ટિક કોઆર્ક્ટેશન: આ સ્વરૂપમાં, સ્ટેનોસિસ સ્થિત છે જ્યાં ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ બોટલી એઓર્ટામાં ખુલે છે. અજાત બાળકનું હૃદય પહેલાથી જ ગર્ભાશયમાં વધેલા પ્રતિકારને અનુકૂળ થઈ ગયું છે અને પગમાં લોહીનો પ્રવાહ પ્રતિબંધિત છે. રક્ત પુરવઠાને જાળવવા માટે, રક્ત વાહિનીઓ રચાય છે જે સંકોચન (કોલેટરલ વાહિનીઓ) ને બાયપાસ કરે છે. જો જન્મ પછી નળી બંધ થઈ જાય, તો સામાન્ય રીતે માત્ર હળવા લક્ષણો હોય છે. આ પુખ્તાવસ્થા સુધી વિકાસ કરી શકશે નહીં.

આવર્તન

તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાં ત્રણથી પાંચ ટકા એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન સ્ટેનોસિસ છે. 3,000 થી 4,000 નવજાત શિશુઓમાંથી લગભગ એકને એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન અસર કરે છે, છોકરાઓને છોકરીઓ કરતા બમણી અસર થાય છે.

70 ટકા કેસોમાં, એઓર્ટિક કોઆર્ક્ટેશન હૃદયની એકમાત્ર ખોડખાંપણ તરીકે થાય છે, 30 ટકામાં અન્ય હૃદયની ખામીઓ જેમ કે વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી અથવા બિન-બંધ થતી ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ બોટલ્લી (સતત ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ બોટલ્લી) સાથે.

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન સાથે આયુષ્ય શું છે?

જો એઓર્ટિક કોઅર્ક્ટેશનને ઓળખવામાં આવે અને સમયસર સારવાર કરવામાં આવે, તો પૂર્વસૂચન ખૂબ સારું છે. સફળ સુધારણા પછી, આયુષ્ય સામાન્ય વસ્તી સાથે તુલનાત્મક છે. જો કે, નિયમિત તપાસ કરાવવી મહત્વપૂર્ણ છે: કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સફળ સારવાર છતાં મહાધમની ફરી સાંકડી થાય છે. ક્યારેક કહેવાતા એન્યુરિઝમ્સ સમય જતાં એરોટા પર રચાય છે: એરોટા બલૂનની ​​જેમ વિસ્તરે છે અને સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, ફાટવાની ધમકી આપે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ઓપરેશન પછી પણ વધેલા બ્લડ પ્રેશર ચાલુ રહે છે. આ દર્દીઓ આજીવન એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવા મેળવે છે.

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશનના લક્ષણો શું છે?

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશનના લક્ષણો એરોટા કેટલી ગંભીર રીતે અને કયા બિંદુએ સાંકડી છે તેના પર આધાર રાખે છે.

નોન-ક્રિટિકલ એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન સ્ટેનોસિસના લક્ષણો

નોન-ક્રિટિકલ એઓર્ટિક કોરેક્ટેશનમાં, શરીર પહેલેથી જ ગર્ભાશયમાં વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમમાં વધેલા પ્રતિકારને અનુકૂળ થઈ ગયું છે. મહાધમની કેટલી સાંકડી છે તેના આધારે વિવિધ લક્ષણો છે:

માત્ર સહેજ સંકુચિતતા ધરાવતા દર્દીઓમાં ના અથવા માત્ર હળવા લક્ષણો દેખાઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તેઓ ખૂબ જ ઝડપથી થાકી જાય છે.

જો સંકુચિતતા વધુ સ્પષ્ટ હોય, તો નીચેના લક્ષણો સામાન્ય રીતે થાય છે:

  • શરીરના ઉપરના ભાગમાં હાઈ બ્લડ પ્રેશર: માથાનો દુખાવો, ચક્કર, નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ, ટિનીટસ
  • શરીરના નીચેના ભાગમાં ઓછું અથવા સામાન્ય બ્લડ પ્રેશર: પગ અને જંઘામૂળમાં નબળી પડી ગયેલી નાડી, પેટમાં દુખાવો, લંગડાવા, પગમાં દુખાવો, પગ ઠંડા
  • ડાબા ક્ષેપકમાં ક્રોનિક દબાણ: અસરગ્રસ્ત બાળકો જન્મના એકથી બે દિવસ પછી કાર્ડિયાક અપૂર્ણતાના ચિહ્નો દર્શાવે છે અને પછી સામાન્ય રીતે ફરીથી સ્થિર થાય છે.

ક્રિટિકલ એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશનના લક્ષણો

કારણ અને જોખમ પરિબળો

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશનનું કારણ ગર્ભ વિકાસના પ્રથમ અઠવાડિયામાં એરોટાનો ખરાબ વિકાસ છે. આ કેવી રીતે થાય છે તે જાણી શકાયું નથી. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ખોડખાંપણ સ્વયંભૂ વિકસે છે.

જોખમ પરિબળો

કેટલાક પરિવારોમાં એઓર્ટિક ઇસ્થમસ સ્ટેનોસિસ વધુ વખત જોવા મળે છે. આનુવંશિક વલણ સંભવિત છે, પરંતુ હજી સુધી નિર્ણાયક રીતે સાબિત થયું નથી. એઓર્ટિક ઇસ્થમસ સ્ટેનોસિસનું જોખમ થોડું વધી જાય છે જો તે પરિવારોમાં ચાલે છે: જો માતા પોતે અસરગ્રસ્ત હોય, તો સીધા સંતાન માટેનું જોખમ પાંચથી સાત ટકા વધી જાય છે, જ્યારે ભાઈ-બહેનો માટે પુનરાવૃત્તિનું જોખમ બે થી ત્રણ ટકા છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એઓર્ટિક ઇસ્થમસ સ્ટેનોસિસ અન્ય જન્મજાત સિન્ડ્રોમ સાથે સંયોજનમાં થાય છે: ઉદાહરણ તરીકે, ટર્નર સિન્ડ્રોમ સાથે જન્મેલી તમામ છોકરીઓમાંથી લગભગ 30 ટકા એઓર્ટિક ઇસ્થમસના સંકુચિતતાથી પીડાય છે. વિલિયમ્સ-બ્યુરેન સિન્ડ્રોમ અથવા ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ જેવા અન્ય રોગો ધરાવતા દર્દીઓને ઓછી અસર થાય છે.

પરીક્ષા અને નિદાન

શારીરિક પરીક્ષા

શારીરિક તપાસ દરમિયાન, ડૉક્ટર હૃદયની બડબડાટ (જીવનના ચોથા અઠવાડિયાના અંત સુધી ઘણીવાર સાંભળી શકાતું નથી), ત્વચાનો વાદળી રંગ, ઝડપી શ્વાસ અથવા હાથ અને પગમાં બ્લડ પ્રેશરના વિવિધ મૂલ્યો જેવા લાક્ષણિક ફેરફારોની શોધ કરે છે.

હાર્ટ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ

આગળની પરીક્ષાઓ

જો જરૂરી હોય તો, ડૉક્ટર વધુ પરીક્ષાઓ હાથ ધરશે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, એક્સ-રે પરીક્ષા, કમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી (CT) અથવા મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) નો સમાવેશ થાય છે.

સારવાર

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશનની સારવાર તેની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. ક્રિટિકલ એઓર્ટિક કોરક્ટેશનને હંમેશા સઘન તબીબી સારવારની જરૂર પડે છે. અસરગ્રસ્ત નવજાત શિશુઓને મશીન દ્વારા વેન્ટિલેટેડ કરવામાં આવે છે અને મહત્વપૂર્ણ કાર્યો જાળવવા માટે દવા આપવામાં આવે છે. પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E (PGE) ડક્ટસને ખુલ્લું રાખે છે અને જન્મ પહેલાંના સમાન રીતે રક્ત પ્રવાહને પુનઃસ્થાપિત કરે છે. આ ઉપરાંત, ડોપામાઇન જેવી કાર્ડિયાક દવાઓ હૃદયને મજબૂત બનાવવામાં મદદ કરે છે. દવાની સારવારનો હેતુ નાના દર્દીને એટલી હદે સ્થિર કરવાનો છે કે જીવનના પ્રથમ 28 દિવસમાં સર્જરી કરી શકાય.

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન માટે સર્જરી

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશનના સર્જીકલ કરેક્શન માટે વિવિધ પ્રક્રિયાઓ ઉપલબ્ધ છે. નવજાત શિશુઓ અને શિશુઓમાં, ડૉક્ટર મોટાભાગે એન્ડ-ટુ-એન્ડ એનાસ્ટોમોસીસ કરે છે: આમાં એઓર્ટાને કાપવા, સાંકડા વિભાગ (રેસેક્શન) ને દૂર કરવા અને એઓર્ટાના બે છેડા (એન્ડ-ટુ-એન્ડ એનાસ્ટોમોસિસ) ને ફરીથી જોડવાનો સમાવેશ થાય છે.

પુખ્ત વયના લોકોમાં, કહેવાતા પ્રોસ્થેટિક ઇન્ટરપોઝિશન એ પસંદગીની સારવાર છે: એરોર્ટાના સંકુચિત વિસ્તારને વેસ્ક્યુલર ગ્રાફ્ટ અથવા પ્લાસ્ટિક પ્રોસ્થેસિસ દ્વારા પુલ કરવામાં આવે છે.

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશનની ઇન્ટરવેન્શનલ ટ્રીટમેન્ટમાં, એઓર્ટાને ઑપરેશન દ્વારા એક્સેસ કરવામાં આવતું નથી, પરંતુ કાર્ડિયાક કેથેટર દ્વારા જે જંઘામૂળની નસ દ્વારા એઓર્ટામાં દાખલ કરવામાં આવે છે. ડૉક્ટરે બલૂન (બલૂન એન્જીયોપ્લાસ્ટી)નો ઉપયોગ કરીને એરોર્ટાના સંકુચિત વિસ્તારને વિસ્તરણ કર્યા પછી, તે એક નાની મેટલ મેશ ટ્યુબ (સ્ટેન્ટ ઇમ્પ્લાન્ટેશન) મૂકે છે. સ્ટેન્ટ વાસણને કાયમ માટે ખુલ્લું રાખે છે.

નિવારણ

એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન એ એરોટાની જન્મજાત ખોડખાંપણ છે. રોગને રોકવા માટે કોઈ પગલાં નથી. જો પરિવારમાં એઓર્ટિક કોઅર્ક્ટેશન વારંવાર થતું હોય, તો ગર્ભાવસ્થાના કિસ્સામાં તમારી સારવાર કરતા ડૉક્ટરોને જાણ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. તેઓ એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન શોધવા માટે નવજાતની તપાસ કરશે અને પ્રારંભિક તબક્કે તેની સારવાર કરશે. એઓર્ટિક કોઆર્ક્ટેશન (પ્રેનેટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ) નું પ્રિનેટલ નિદાન મુશ્કેલ પણ શક્ય છે.

લેખક અને સ્ત્રોત માહિતી

આ લખાણ તબીબી સાહિત્ય, તબીબી માર્ગદર્શિકા અને વર્તમાન અભ્યાસોની આવશ્યકતાઓનું પાલન કરે છે અને તબીબી વ્યાવસાયિકો દ્વારા તેની સમીક્ષા કરવામાં આવી છે.