ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (CML) (સમાનાર્થી: એટીપિકલ માયલોઇડ લ્યુકેમિયા; માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં બ્લાસ્ટ રીલેપ્સ; CML [ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાસંપૂર્ણ માફીમાં; ક્રોનિક માયલોસિસ; ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોસાયટીક લ્યુકેમિયા; સંપૂર્ણ માફીમાં ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોસાયટીક લ્યુકેમિયા; ક્રોનિક માયલોજેનસ લ્યુકેમિયા; ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા; ક્રોનિક માયલોસાયટીક લ્યુકેમિયા; મોનોસાયટીક નેગેલી લ્યુકેમિયા; ICD-10-GM C92. 1: ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા [CML], BCR/ABL-પોઝિટિવ; સહિત: ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા, ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર (Ph1) હકારાત્મક, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા, t(9;22) (q34;q11)) હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમ (હેમોબ્લાસ્ટોસીસ)નું એક જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ છે જે મુખ્યત્વે મધ્યમ વયમાં થાય છે.
CML એ ક્લોનલ માયલોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસઓર્ડર છે જે લાંબા હાથના સ્થાનાંતરણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે રંગસૂત્રો 9 અને 22, t(9;22)(q34;q11). વધુમાં, માયલોપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ (MPN) (અગાઉ ક્રોનિક માયલોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસઓર્ડર (CMPE)) માં નીચેના રોગોનો સમાવેશ થાય છે:
- એસેન્શિયલ થ્રોમ્બોસિથેમિયા (ઇટી) - ક્રોનિક માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડર (સીએમપીઇ, સીએમપીએન) ની લાંબી ઉંચાઇ દ્વારા લાક્ષણિકતા પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ).
- Teસ્ટિઓમેલોફિબ્રોસિસ (ઓએમએફ; સમાનાર્થી: teસ્ટિઓમેલોસ્ક્લેરોસિસ, પીએમએસ) - માઇલોપ્રોલીએરેટિવ સિન્ડ્રોમ; એક પ્રગતિશીલ રોગ રજૂ કરે છે મજ્જા.
- પોલીસીથેમિયા વેરા (પીવી, પણ કહેવાય છે) પોલિસિથેમિયા અથવા પોલિસિથેમિયા) - દુર્લભ માયલોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસઓર્ડર જેમાં તમામ કોષો રક્ત અતિશય ગુણાકાર કરો (ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત છે એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોશિકાઓ), અને થોડા અંશે પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ) અને લ્યુકોસાઇટ્સ - સફેદ રક્ત કોષો).
ટોચની ઘટનાઓ: રોગની ટોચ 55 થી 60 વર્ષની વય વચ્ચે છે.
ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 2:100,000 વસ્તી છે.
CML ઘણીવાર રોગના ત્રણ તબક્કાઓ સાથે આગળ વધે છે:
- ક્રોનિક તબક્કો - ક્રોનિક સ્ટેબલ ફેઝ (વિસ્ફોટની ટકાવારી લગભગ 10%).
- પ્રવેગક તબક્કો (પ્રવેગક તબક્કો) - ક્રોનિક તબક્કા અને બ્લાસ્ટ કટોકટી વચ્ચે સંક્રમણ (વિસ્ફોટોની સંખ્યામાં વધારો, પરંતુ <30% થી નીચે રહે છે).
- બ્લાસ્ટ કટોકટી - રોગનો તબક્કો જેમાં અપરિપક્વ સફેદ રંગની કટોકટીની ઘટના છે રક્ત રક્તમાં કોષો (વિસ્ફોટ; પ્રોમીલોસાઇટ્સ); બે તૃતીયાંશ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં વિકસે છે (લોહીમાં વિસ્ફોટની ટકાવારી > 30%).
જર્મન સીએમએલ સ્ટડી ગ્રુપ બ્લાસ્ટ કટોકટીને નીચે પ્રમાણે વ્યાખ્યાયિત કરે છે:
- પેરિફેરલ રક્ત અને/અથવા અસ્થિ મજ્જામાં બ્લાસ્ટ્સ અને પ્રોમીલોસાઇટ્સનું પ્રમાણ ≥ 30%, અથવા
- બોન મેરોમાં 50% થી વધુ ન્યુક્લિએટેડ કોષોના વિસ્ફોટો અને પ્રોમીલોસાઇટ્સનું પ્રમાણ, અથવા
- સાયટોલોજિકલ અથવા હિસ્ટોલોજિકલી પુષ્ટિ થયેલ બ્લાસ્ટિક ઘૂસણખોરી બહાર મજ્જા, બરોળ, અથવા લસિકા ગાંઠો આવા ઘૂસણખોરીને ક્લોરોમાસ પણ કહેવામાં આવે છે.
10-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 40-88% સુધીનો છે.
સ્વીડનમાં, 2013 થી નવા નિદાન કરાયેલા CML દર્દીની આયુષ્ય લગભગ સામાન્ય વસ્તી સુધી પહોંચે છે. એક જર્મન અભ્યાસ એ જ નિષ્કર્ષ પર આવે છે: આજે, 83% CML દર્દીઓ નિદાનના દસ વર્ષ પછી પણ જીવંત છે.