પોલીસીથેમિઆ

પોલિસિથેમિયામાં (થિસૌરસ સમાનાર્થી: સંવેદનાત્મક પોલીગ્લોબ્યુલિયા; એક્વિવાયર્ડ પોલિગ્લોબ્યુલિયા; ફોરસેલ સિંડ્રોમ; ઉચ્ચ itudeંચાઇવાળા પોલિગ્લોબ્યુલિયા; હાઈપોટેસીમ પોલીગ્લોબિઆ; પોલિગ્લોબિઆ; પોલીક્લોગિઆ; પોલિસીથેમિયા વેરા; પોલીગ્લોબ્યુલિયા; altંચાઇ પર હોવાને કારણે પોલીગ્લોબુલિયા; પોલીગ્લોબુલિયાને કારણે એરિથ્રોપોટિન; હિમોકોન્સેન્ટ્રેશનને કારણે પોલીગ્લોબ્યુલિયા; Altંચાઇ પર નિવાસને લીધે પોલિસિથેમિયા; પોલીસીથેમિયાને કારણે તણાવ; સ્યુડોપોલિગ્લોબુલિયા; સ્યુડોપોલિસિથેમિયા; સંબંધિત પોલિગ્લોબ્યુલિયા; રેનલ પોલીગ્લોબ્યુલિયા; ગૌણ એરિથ્રેમિયા; ગૌણ પોલિગ્લોબ્યુલિયા; ગૌણ પોલિસિથેમિયા; તણાવ પોલિગ્લોબ્યુલિયા; સિમ્પ્ટોમેટિક પોલિગ્લોબુલિયા; વાક્ઝ-Osસ્લર રોગ; વાકેઝ-ઓસ્લર સિન્ડ્રોમ; આઇસીડી -10 ડી 45: પોલીસિથthaમિયા વેરા; ડી 75. 1: ગૌણ પોલિગ્લોબ્યુલિયા) માં એરિથ્રોસાઇટોસિસ (ફેલાવો) નો સમાવેશ થાય છે એરિથ્રોસાઇટ્સ, એટલે કે લાલ રક્ત લોહીમાં કોષો). પોલીસીથેમિયા જન્મજાત અથવા હસ્તગત કરી શકાય છે. કેટલાક સ્વરૂપો ઓળખી શકાય છે:

  • પ્રાથમિક પોલિસિથેમિયા - પોલિસિથેમિયા વેરા (પીવી), સૌમ્ય કૌટુંબિક પોલિસિથેમિયા; એરિથ્રોપોએટીક સ્ટેમ સેલ ડિસઓર્ડર; ત્રણ કોષ શ્રેણીના સ્વાયત પ્રસાર.
  • ગૌણ પોલિસિથેમિયા (પોલીગ્લોબ્યુલિયા) - સામાન્ય પ્લાઝ્મા વોલ્યુમ સાથે અલગ કોષોની ગણતરી, દા.ત.
    • એરિથ્રોપોઝિસની પ્રતિક્રિયાશીલ ઉત્તેજના (રક્ત હાયપોક્સિયા (પેશીઓ) માં પ્રાણવાયુ ઉણપ; દા.ત., જમણી-થી-ડાબી શન્ટ, ક્રોનિક સાથે કાર્ડિયાક ખામી ફેફસા રોગ, ઉચ્ચ itudeંચાઇ માટે સંપર્કમાં).
    • મૂત્રપિંડ સંબંધી (કિડની-સંબંધિત) બહુકોષીયતા.
    • હાયપરટેન્સિવ (હાઈ બ્લડ પ્રેશર સંબંધિત) બહુકોલોબુલિયા
  • સંબંધિત પોલિસિથેમિયા (સ્યુડોપોલીગ્લોબ્યુલિયા) - પ્લાઝ્મામાં ઘટાડો થવાને કારણે વોલ્યુમ અલગ બોર્ડરલાઇન અથવા સંખ્યામાં મધ્યમ વધારો સાથે એરિથ્રોસાઇટ્સ (તણાવ એરિથ્રોસાઇટોસિસ).

પોલિસિથemમિયા વેરા (પીવી) એ માઇલોપ્રોલિએટિવ નિયોપ્લાઝમ (એમપીએન) (અગાઉ ક્રોનિક માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડર્સ (સીએમપીઇ)) છે. આ એવા રોગો છે જેમાં ત્રણેયનો ફેલાવો છે રક્ત સેલ શ્રેણી (ખાસ કરીને એરિથ્રોસાઇટ્સ, પરંતુ તે પણ પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ) અને લ્યુકોસાઇટ્સ/સફેદ રક્ત કોશિકાઓ) લોહીમાં. માયલોપ્રોલિએરેટિવ નિયોપ્લાઝમમાં પીવી સૌથી સામાન્ય છે. નીચેના અન્ય રોગો માઇલોપ્રોલિએરેટિવ નિયોપ્લાઝમમાં છે:

  • ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (સીએમએલ).
  • એસેન્શિયલ થ્રોમ્બોસાયથેમિયા (ઇટી) - ક્રોનિક માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડર (સીએમપીઇ, સીએમપીએન) પ્લેટિલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ) ની ક્રોનિક એલિવેશન દ્વારા લાક્ષણિકતા
  • Teસ્ટિઓમેલોફિબ્રોસિસ (ઓએમએફ; સમાનાર્થી: teસ્ટિઓમેલોસ્ક્લેરોસિસ, પીએમએસ) - માઇલોપ્રોલીએરેટિવ સિન્ડ્રોમ; એક પ્રગતિશીલ રોગ રજૂ કરે છે મજ્જા.

પોલિસિથેમિયા વેરાના બે ક્લિનિકલ તબક્કાઓ અલગ પડે છે:

  1. એક ક્રોનિક તબક્કો:
    • લાલ કોષનું ઉત્પાદન અને એરિથ્રોસાઇટોસિસ (એરિથ્રોસાઇટ્સની સંખ્યામાં વધારો) માં વધારો, જે 20 વર્ષ સુધી ટકી શકે છે, અને
  2. પ્રગતિશીલ અંતમાં તબક્કો (અગાઉ ખર્ચિત તબક્કો કહેવામાં આવે છે):
    • એક્સ્ટ્રામેડ્યુલેરી હિમેટોપoઇસીસ (અસ્થિ મજ્જાની બહાર લોહીનું નિર્માણ) અને વધતા સ્પ્લેનોમેગલી (દર્દીઓના 25% સુધી) અને / અથવા સંક્રમણ દ્વારા ગૌણ મેડ્યુલરી ફાઇબ્રોસિસ.
      • માયેલોડિસ્પ્લેસિયા (અસ્થિ મજ્જાના રોગોનું જૂથ જેમાં લોહીની રચના તંદુરસ્ત લોકોની જગ્યાએ આનુવંશિક રીતે બદલાતા કોષો (સ્ટેમ સેલ્સ) માંથી ઉત્પન્ન થાય છે) અથવા તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (દર્દીઓના લગભગ 10%)

લિંગ રેશિયો: પુરૂષોથી સ્ત્રીઓમાં 2: 1 (પોલિસિથેમિયા વેરાના સંદર્ભમાં) છે. ફ્રીક્વન્સી પીક: પોલિસિથેમિયા વેરાની મહત્તમ ઘટના 60 વર્ષની આસપાસ હોય છે. નિદાન સમયે દર્દીઓની સરેરાશ વય 60 થી 65 વર્ષ છે. પોલિસિથેમિયા વેરાની ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 0.7 વસ્તી દીઠ આશરે 2.6-100,000 કેસ છે. અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: જો રોગને માન્યતા આપવામાં નહીં આવે, તો અસ્તિત્વ ટકાવવાનો સમય ફક્ત થોડા વર્ષોનો છે. આજની તારીખમાં, પોલિસિથેમિયા ઉપચાર યોગ્ય નથી. જો કે, પર્યાપ્ત ઉપચાર રોગની પ્રગતિ ધીમું કરી શકે છે. આયુષ્ય એ પછી નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત નથી.