ગૌચર રોગ વિવિધ સ્વરૂપોમાં થઈ શકે છે, પ્રકારો I થી III માં અલગ પડે છે. દરેક પ્રકારના ચરબી સંગ્રહ રોગના લક્ષણો કયા લક્ષણોમાં છે અને આયુષ્ય શું છે? તમે તે વિશે અહીં વાંચી શકો છો.
ગૌચર રોગની ઘટના
સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે ગૌચર રોગ 1, 40,000 માં XNUMX ની ઘટના સાથે, પ્રકાર લખો. આ રોગ પ્રારંભિક તબક્કે થઈ શકે છે બાળપણ, પરંતુ પુખ્ત વયમાં પણ થઈ શકે છે અને તે લાંબી છે.
લક્ષણો શું છે?
રોગના વિવિધ સ્વરૂપો છે. જ્યારે રોગ પ્રથમ દેખાય છે ત્યારે, મધ્યમાં તે દ્રષ્ટિએ જુદા પડે છે નર્વસ સિસ્ટમ સંડોવણી, અને આયુષ્ય.
સંભવત the સૌથી લાક્ષણિક લક્ષણ એનું વિસ્તરણ છે બરોળછે, જે તેના સામાન્ય કદ અને વીસ ગણો વધે છે યકૃત. મોટું બરોળ મોટેભાગે આ રોગનો પ્રથમ સંકેત છે અને તે છ મહિનાની ઉંમરના બાળકોમાં શોધી શકાય છે. સ્પ્લેનિક વિસ્તરણ પણ વધતા ભંગાણ તરફ દોરી જાય છે રક્ત કોષો, કારણ એનિમિયા અને લોહી વહેવડાવવાનું વલણ વધારવું. મોટાભાગના દર્દીઓ ઉઝરડામાં વધારો અનુભવે છે.
હાડકાંમાં પરિવર્તન (હાડકાંનું રીગ્રેસન) સમૂહ, વિક્ષેપિત હાડકાની રચના, વિકૃતિઓ, હાડકાની પેશીઓનો વિનાશ, અસ્થિભંગ) કોઈપણ ઉંમરે થઈ શકે છે. તેઓ સામાન્ય રીતે પીડાદાયક “હાડકાના સંકટ” સાથે હોય છે. જ્યારે અચાનક અભાવ હોય ત્યારે તેઓ ટ્રિગર થઈ જાય છે પ્રાણવાયુ એવી સાઇટ્સ પર થાય છે જ્યાં ગૌચર સેલ સામાન્ય વિક્ષેપિત થાય છે રક્ત પ્રવાહ.
સામાન્ય હાડકા અને સાંધાનો દુખાવો કદાચ કારણે છે બળતરા ગૌચર કોષોની હાજરીને કારણે હાડપિંજર. જો રોગની શરૂઆત થાય બાળપણ, ત્યાં ઘણી વાર વિલંબ થાય છે અને વિકાસ થાય છે.
અન્ય લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- લસિકા ગાંઠોનો સોજો
- ત્વચાની ભૂરા રંગની વિકૃતિકરણ
- ફૂલેલું પેટ
- આંખમાં પીળી ચરબી જમા થાય છે (સ્ક્લેરા પર)
- ક્ષતિગ્રસ્ત યકૃત કાર્ય
ગૌચર રોગના પ્રકારો લખો
ગૌચર રોગ પ્રકાર II એ રોગનો ખૂબ જ દુર્લભ અને ઝડપથી પ્રગતિશીલ સ્વરૂપ છે, જેમાં કેન્દ્રિય શામેલ છે નર્વસ સિસ્ટમ, પણ પ્રકાર I માં અસરગ્રસ્ત બધા અવયવો. કેન્દ્રની ગંભીર ગૂંચવણોને કારણે નર્વસ સિસ્ટમ, અસરગ્રસ્ત બાળકો જીવનના પ્રથમ બે વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે.
ગૌચર રોગ પ્રકાર III એ નર્વસ સિસ્ટમના ધીમે ધીમે નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે માનસિક ક્ષમતાઓના ક્રમિક બગાડમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. જોકે આ ફોર્મમાં ટાઇપ II કરતા હળવો અભ્યાસક્રમ છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ જીવનના ત્રીજા દાયકામાં ભાગ્યે જ પહોંચે છે.
વધારાના સામાન્ય લક્ષણો
મોટાભાગના ગૌચર દર્દીઓ કામગીરીમાં સામાન્ય ઘટાડો દ્વારા પીડિત હોય છે, થાક, અને રુચિનો અભાવ. આ એક તરફ બદલાવને કારણે છે રક્ત ગણતરી, પણ alsoર્જા વપરાશમાં વધારો કરવા માટે, કયા કારણો હજુ સુધી જાણીતા નથી.
આ ઉપરાંત, દર્દીઓમાં ઘણી વાર ભૂખ ઓછી હોય છે. ના વિસ્તરણ બરોળ અને યકૃત ખાતરી કરો કે વધેલા દબાણ પર સતત દબાણ કરવામાં આવે છે પેટ. ખોરાકની થોડી માત્રામાં પણ અસરગ્રસ્ત લોકોમાં તૃપ્તિની તીવ્ર લાગણી ઉત્પન્ન થાય છે.
જાણવું અગત્યનું: આનુવંશિક રીતે ધરાવતું દરેક જણ નથી સ્થિતિ રોગનિવારક બનશે; કેટલાક લોકો જીવનભર લક્ષણ મુક્ત રહે છે અથવા તેનો હળવો માર્ગ હોય છે.
