નવજાત શિશુમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ - તેનું કારણ શું હોઈ શકે છે?
મૂળભૂત રીતે કોઈને જન્મજાત અને હસ્તગત કરનારા વચ્ચેનો તફાવત રાખવો પડે છે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ નવજાત માં. થ્રોમ્બોસાયકોપ્ટેનિયા જન્મ પહેલાં અથવા જીવનના પ્રથમ દિવસોથી (જન્મજાત) અથવા જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયા અથવા મહિના દરમિયાન (હસ્તગત) થાય છે. મોટા ભાગના થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ મનુષ્યમાં ચેપના પરિણામે અથવા દવાઓની આડઅસર તરીકે પ્રાપ્ત થાય છે.
આઇડિયોપેથિક ઇમ્યુનોથ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પર્પ્યુરા (આઈટીપી) એ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆનું એક મહત્વપૂર્ણ સ્વરૂપ છે. આઈટીપીનો પર્યાય વર્લ્હોફ રોગ છે. આ ક્લિનિકલ ચિત્રમાં, ખાસ કરીને થ્રોમ્બોસાયટ્સ (ફક્ત થ્રોમ્બોસાયટ્સને અસર કરતી) ની સંખ્યામાં એક અલગ ડ્રોપ છે. બાળપણ 100 ની નીચેની સંખ્યા સાથે.
000 / ઉલ. આઇટીપીનું કારણ હજી અજ્ unknownાત છે, જોકે ઉપલામાં અગાઉના વાયરલ ચેપ છે શ્વસન માર્ગ ધારવામાં આવે છે. બાળકોમાં રક્તસ્રાવની વૃત્તિનું સૌથી સામાન્ય કારણ વર્લ્હોફ રોગ છે.
નિદાનથી, બે સંભવિત અભિવ્યક્તિઓ આઈટીપી માટે પુરાવા પૂરા પાડે છે. એક તરફ આઇ.જી.જી. એન્ટિબોડીઝ માં શોધી શકાય છે રક્ત પ્લાઝ્મા, જે થ્રોમ્બોસાઇટ્સ સામે નિર્દેશિત કરવામાં આવે છે અને ઘણી વખત બિનહિનિયોજિતમાં રચાય છે બરોળ. આ ઉપરાંત, અલગ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ તેના ટૂંકા જીવનકાળ દ્વારા પ્રતિક્રિયાત્મક રીતે વધેલા મેગાકારિઓપિસિસ સાથે સ્પષ્ટ છે મજ્જા પંચર.
થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆના જન્મજાત સ્વરૂપો તરીકે, વિવિધ રોગો શક્ય કારણો છે. સામાન્ય રીતે, જો કે, આ ખૂબ જ દુર્લભ છે અને ઓછી પ્લેટલેટની રચના અથવા ખામીયુક્ત રચનાની હાજરીમાં પેટા વિભાજિત કરવામાં આવે છે પ્લેટલેટ્સ, જે પછીથી અકાળે ભાંગી જાય છે. જન્મજાત એમેગાકારિઓસાયટીક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ (સીએએમટી) નો ઉલ્લેખ અહીં કરવો જોઈએ.
આ થ્રોમ્બોસાયટ્સ, મેગાકારિઓસાઇટ્સના પૂર્વગામી કોષોનું નિર્માણનું નિર્માણ દર્શાવે છે. મજ્જા. અહીં સમસ્યા એ અન્યની ઉત્તેજક રચનાની વિક્ષેપ છે રક્ત સેલ લાઇન. એ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ઉપચારના એક પ્રકાર તરીકે માનવું જોઈએ.
વધુમાં, વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિચ સિન્ડ્રોમ (ડબ્લ્યુએએસ) એ જન્મજાત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ જૂથનો બીજો રોગ છે. આ સિન્ડ્રોમ રોગપ્રતિકારક ઉણપ સાથે સંકળાયેલ છે. આ કારણોસર, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ લોહી વહેવડાવવાની વૃત્તિ અને ચેપની સંભાવનામાં વધારો થવાની સંભાવનાથી પીડાય છે.
ખરજવું (ખંજવાળ સાથે ત્વચાની બળતરા અને પેપ્યુલ્સની રચના અને ત્વચાને લાલ થવી) અને બળતરા આંતરડાના રોગો પણ સામાન્ય છે. લગભગ ખાસ પુરુષોની અસર થાય છે, કારણ કે ડબ્લ્યુએએસને વારસાગત રીતે મળ્યું છે. બર્નાર્ડ-સોઉલિયર-સિન્ડ્રોમ (બીએસએસ) માં, રોગવિજ્ .ાનવિષયક રીતે વિસ્તૃત પ્લેટલેટ્સ સ્પષ્ટ છે, જે ગંભીર કાર્યાત્મક ખામીને પાત્ર છે અને તેથી તેને છટણી કરવામાં આવે છે. આ ઉપરાંત, જન્મજાત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ વચ્ચે, એક્સ-લિંક્ડ મેક્રોથ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆની રચનાની વિક્ષેપ સાથે પ્લેટલેટ્સ અને એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોષો) અને એમવાયએચ 9 જનીનમાં જટિલ ખામીવાળા MYH9- સંબંધિત રોગોનો ઉલ્લેખ કરવો જોઈએ.
