સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- સ્ક્લેરોડર્મા શું છે?: કનેક્ટિવ પેશીનો રોગ, બે સ્વરૂપો: સર્કસક્રિટિક અને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા
- લક્ષણો: ત્વચાનું જાડું થવું, રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ, માસ્ક ફેસ, સાંધા અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો
- અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન: કયા અંગોને અસર થાય છે તેના પર આધાર રાખે છે
- સારવાર: સાધ્ય નથી, કયા અંગને અસર થાય છે તેના પર આધાર રાખે છે
- કારણો અને જોખમ પરિબળો: અજ્ઞાત કારણનો સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ, આનુવંશિક વલણ.
- નિવારણ: કોઈ નિવારક પગલાં જાણીતા નથી
સ્ક્લેરોડર્મા શું છે?
સ્ક્લેરોડર્મા એ રોગોના જૂથનો ઉલ્લેખ કરે છે જેમાં ત્વચા અને જોડાયેલી પેશીઓ જાડી અને સખત થાય છે. જો લક્ષણો ત્વચા સુધી મર્યાદિત હોય, તો તેને સર્કસક્રિટિક સ્ક્લેરોડર્મા કહેવામાં આવે છે. જો આંતરિક અવયવો જેમ કે ફેફસાં, આંતરડા, હૃદય અથવા કિડનીને પણ અસર થાય છે, તો તેને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (પણ: પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ) કહેવાય છે.
સ્ક્લેરોડર્માના સ્વરૂપો
સ્ક્લેરોડર્મા માટેનું ટ્રિગર એ કનેક્ટિવ પેશીનો રોગ છે. આ પેશી શરીરમાં લગભગ દરેક જગ્યાએ જોવા મળે છે, તેથી સ્ક્લેરોડર્મા સામાન્ય રીતે માત્ર ત્વચાને જ અસર કરે છે, પરંતુ આખા શરીરમાં ફેલાય છે. કયા અંગો અસરગ્રસ્ત છે તેના આધારે, સ્ક્લેરોડર્માના બે સ્વરૂપો છે.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (જેને પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે) માં રોગ માત્ર ચામડી સુધી મર્યાદિત નથી, પરંતુ અન્ય અવયવોને પણ અસર કરે છે.
મર્યાદિત સ્વરૂપ: ચામડીના જખમ ફક્ત આંગળીઓથી કોણી સુધી અથવા અંગૂઠાથી ઘૂંટણ સુધી જોવા મળે છે. શરીરના અન્ય ભાગો જેમ કે છાતી, પેટ અને પીઠ મુક્ત રહે છે અને માથાને ભાગ્યે જ અસર થાય છે. કેટલાક સંજોગોમાં, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા આંતરિક અવયવો સુધી વિસ્તરે છે.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ સાઈન સ્ક્લેરોડર્મા: તે સ્ક્લેરોસિસનું એક વિશિષ્ટ સ્વરૂપ છે કારણ કે ફેરફારો અંગો પર જોવા મળે છે પરંતુ ત્વચા પર નહીં.
સર્કમસ્ક્રાઇબ્ડ સ્ક્લેરોડર્મા
સર્કમસ્ક્રાઇબ્ડ સ્ક્લેરોડર્માને મોર્ફિયા પણ કહેવામાં આવે છે. આ ફોર્મની લાક્ષણિકતા એ છે કે ફેરફારો માત્ર ત્વચાને અસર કરે છે. આંતરિક અવયવો સામેલ નથી.
ચામડીના ફેરફારો (તકતીઓ) ના ફેલાવા અને ઊંડાઈના આધારે, સંકુચિત સ્ક્લેરોડર્માને ચાર સ્વરૂપોમાં વહેંચવામાં આવે છે:
- મર્યાદિત ફોર્મ
- સામાન્યકૃત સ્વરૂપ
- રેખીય સ્વરૂપ
- ડીપ સર્કસક્રિટિક સ્ક્લેરોડર્મા (ડીપ મોર્ફીઆ)
સ્ક્લેરોડર્માની આવર્તન
દર વર્ષે લગભગ 1,500 લોકોમાં પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન થાય છે, અને આ રોગ ધરાવતા અંદાજિત કુલ 25,000 લોકો જર્મનીમાં રહે છે. મોટેભાગે, પ્રથમ લક્ષણો 50 થી 60 વર્ષની વય વચ્ચે દેખાય છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં 65 વર્ષની ઉંમર પછી પણ. સ્ત્રીઓમાં સ્ક્લેરોડર્મા થવાની શક્યતા પુરુષો કરતાં ચાર ગણી વધારે હોય છે.
હું સ્ક્લેરોડર્માને કેવી રીતે ઓળખી શકું?
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણો
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, સમગ્ર શરીરમાં લક્ષણો શક્ય છે. સામાન્ય રીતે, નીચેના લક્ષણો જોવા મળે છે:
- રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ:
રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માનું પ્રથમ લક્ષણ છે. જો તમને આ લક્ષણોનો અનુભવ થાય તો શક્ય તેટલી વહેલી તકે ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરો!
- ત્વચામાં ફેરફાર:
સખ્તાઇ અને ડાઘ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં અને સૈદ્ધાંતિક રીતે દરેક ત્વચા સાઇટ પર જોવા મળે છે.
- સાંધાઓની સંડોવણી:
કેટલીકવાર પીડાદાયક કેલ્સિફિકેશન (કેલ્સિનોસેસ), સખત નોડ્યુલ્સ તરીકે સ્પષ્ટ, નાના સાંધાઓની નજીક જોવા મળે છે. આ ત્વચાની નીચે કેલ્શિયમ ક્ષારના સંચયને કારણે થાય છે.
- સ્નાયુઓની સંડોવણી:
જો સ્નાયુઓ પણ સ્ક્લેરોડર્માથી પ્રભાવિત હોય, તો સામાન્ય રીતે હલનચલન દરમિયાન દુખાવો થાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ જણાવે છે કે તેમના સ્નાયુઓ ઝડપથી થાકી જાય છે અને તેઓ શક્તિહીન લાગે છે.
- આંતરિક અવયવોને નુકસાન:
હૃદય: તમામ કિસ્સાઓમાં 15 ટકા, સ્ક્લેરોડર્મા હૃદયને નુકસાન પહોંચાડે છે. મોટેભાગે, હૃદયના સ્નાયુ અથવા પેરીકાર્ડિયમની બળતરા થાય છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, આ જીવન માટે જોખમી હૃદયની નિષ્ફળતા અથવા કાર્ડિયાક એરિથમિયામાં વિકસી શકે છે.
હ્રદયને પણ અસર થાય છે તેવા લાક્ષણિક ચિહ્નો છાતીમાં દુખાવો, તીવ્ર ધબકારા, બેભાન થવા અથવા પગમાં સોજો આવે છે.
પાચનતંત્ર: સ્ક્લેરોડર્મામાં પાચનતંત્રમાં જે લક્ષણો જોવા મળે છે તેમાં પેટ ફૂલવું અથવા કબજિયાતનો સમાવેશ થાય છે. શુષ્ક મોં અને હાર્ટબર્ન એ અન્ય સંભવિત ફરિયાદો છે.
- અન્ય લક્ષણો
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા સમગ્ર શરીરને અસર કરી શકે છે. લક્ષણો અનુરૂપ રીતે વૈવિધ્યસભર અને બિન-વિશિષ્ટ છે: તે થાકથી લઈને ઊંઘની સમસ્યા સુધીની કર્કશતા સુધીના હોય છે.
સર્કમસ્ક્રાઇબ્ડ સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણો
- મર્યાદિત સ્વરૂપ:
ચામડીના જખમ બે સેન્ટિમીટર કરતા મોટા હોય છે અને શરીરના એકથી બે વિસ્તારો પર સ્થિત હોય છે, સામાન્ય રીતે થડ (છાતી, પેટ, પીઠ) પર.
- સામાન્યકૃત સ્વરૂપ:
ચામડીના જખમ ઓછામાં ઓછા ત્રણ સ્થળોએ દેખાય છે, ઘણીવાર થડ અને જાંઘ પર, અને ઘણીવાર સપ્રમાણતાવાળા હોય છે.
- રેખીય સ્વરૂપ:
- ડીપ સર્કસક્રિટિક સ્ક્લેરોડર્મા (ડીપ મોર્ફીઆ):
આ અત્યંત દુર્લભ સ્વરૂપમાં, ઇન્ડ્યુરેશન્સ ફેટી પેશીઓ અને સ્નાયુઓમાં જોવા મળે છે. તે હાથ અને પગ પર સમપ્રમાણરીતે થાય છે અને ઘણીવાર બાળપણમાં શરૂ થાય છે. લાક્ષણિક લક્ષણ સ્નાયુમાં દુખાવો છે.
તમે સ્ક્લેરોડર્મા સાથે કેટલો સમય જીવી શકો છો? શું સ્ક્લેરોડર્મા જીવલેણ છે?
સ્ક્લેરોડર્માને સુન્નત કરી
સ્ક્લેરોડર્મા સાધ્ય નથી, પરંતુ લક્ષણોની સારી સારવાર કરી શકાય છે. સંકુચિત સ્ક્લેરોડર્મામાં, ઇન્ડ્યુરેશન્સ ત્વચા સુધી મર્યાદિત રહે છે. તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓનું આયુષ્ય બિન-અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ જેટલું જ હોય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ તેના પોતાના પર રૂઝ આવે છે.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા
આંકડા અનુસાર, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા માટે કહેવાતા 10-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર હાલમાં 70 થી 80 ટકા છે. આનો અર્થ એ છે કે 70 થી 80 ટકા દર્દીઓ નિદાન થયાના દસ વર્ષ પછી પણ જીવિત છે.
જો સ્ક્લેરોડર્મા ફેફસાંને અસર કરે છે, તો પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે વધુ ખરાબ હોય છે. સ્ક્લેરોડર્મામાં મૃત્યુના સૌથી સામાન્ય કારણો પલ્મોનરી હાઇપરટેન્શન અને પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ છે.
સ્ક્લેરોડર્મા વિશે શું કરી શકાય?
વર્તમાન જ્ઞાન અનુસાર, સ્ક્લેરોડર્મા સાધ્ય નથી. કયા અંગને અસર થાય છે તેના આધારે ડૉક્ટર વિવિધ સારવારનો ઉપયોગ કરે છે. આ રીતે, તે રોગની પ્રગતિને ધીમું કરે છે અને લક્ષણોને દૂર કરે છે.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની સારવાર
થેરાપી મુખ્યત્વે સ્ક્લેરોડર્મા દ્વારા કયા અંગોને અસર કરે છે અને કયા લક્ષણોને દૂર કરવાના છે તેના પર આધારિત છે.
જો સ્ક્લેરોડર્મામાં ફેફસાંને અસર થાય છે, તો સાયટોસ્ટેટિક દવા સાયક્લોફોસ્ફામાઇડનો વારંવાર ઉપયોગ થાય છે. જો કિડની સામેલ હોય, તો ACE અવરોધકોનો ઉપયોગ થાય છે.
લાઇટ થેરાપી (PUVA) તેમજ લસિકા ડ્રેનેજ, ભૌતિક ઉપચાર અને ફિઝીયોથેરાપી સ્ક્લેરોડર્મામાં આંગળીઓના જડતા સામે લડવામાં મદદ કરે છે.
તમે તમારી જાતને શું કરી શકો?
- ડાઘને રોકવા માટે તમારી ત્વચાની નિયમિત કાળજી લો. તમારા ડૉક્ટરને પૂછો કે કઈ ત્વચા સંભાળ ઉત્પાદનો યોગ્ય છે.
- પૂરતી કસરત કરો. નિયમિત કસરત તમને ફિટ રાખે છે અને તમારી સુખાકારીમાં ફાળો આપે છે.
- સ્વસ્થ આહાર લો: આહાર સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણોને દૂર કરવામાં પણ મદદ કરે છે. થોડું લાલ માંસ ખાઓ, પરંતુ પુષ્કળ ફળો અને શાકભાજી અને અસંતૃપ્ત ઓમેગા -3 ફેટી એસિડ્સ (જેમ કે માછલીમાં). આ તમારા શરીરને બળતરા ઘટાડવામાં મદદ કરશે.
સર્કમસ્ક્રાઇબ સ્ક્લેરોડર્મા સારવાર
સરકમસ્ક્રીપ્ટન સ્ક્લેરોડર્મા માટે યુવીએ લાઇટ સાથેની લાઇટ ટ્રીટમેન્ટ (ફોટોથેરાપી) એ સૌથી અસરકારક સારવાર છે. એવું માનવામાં આવે છે કે તે ત્વચાની બળતરા, સખત અને જાડું થવા સામે મદદ કરે છે. psoralens જૂથના સક્રિય ઘટક સાથે, જે ત્વચાને પ્રકાશ પ્રત્યે વધુ સંવેદનશીલ બનાવે છે, આ સારવારને PUVA કહેવામાં આવે છે. PUVA ક્રીમ (ક્રીમ PUVA), બાથ (બાથ PUVA) અથવા ટેબ્લેટ (પ્રણાલીગત PUVA) તરીકે લાગુ કરી શકાય છે. કઠણ ત્વચા વિસ્તારો સામાન્ય રીતે વધુ નરમ બની જાય છે.
કારણો અને જોખમનાં પરિબળો
કારણો
શા માટે રોગપ્રતિકારક શક્તિ યોગ્ય રીતે કામ કરતી નથી તે અજ્ઞાત છે. તબીબી નિષ્ણાતો માને છે કે ઘણા પરિબળો ભૂમિકા ભજવે છે.
સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ માટે સંભવિત ટ્રિગર્સ છે:
- આનુવંશિક વલણ
- હોર્મોન્સ (સ્ત્રીઓ પુરુષો કરતાં વધુ વખત બીમાર પડે છે)
- પર્યાવરણીય પરિબળો જેમ કે વાયરસ અને બેક્ટેરિયા (બોરેલિયા) અથવા ધૂમ્રપાનથી ચેપ
- દવાઓ જેમ કે બ્લોમાસીન, પેન્ટાઝોસીન
- ઓર્ગેનિક સોલવન્ટ્સ, ગેસોલિન, ફોર્માલ્ડીહાઈડ જેવા રસાયણો
જોખમ પરિબળો
પરીક્ષાઓ અને નિદાન
પ્રથમ વસ્તુ જે બહાર આવે છે તે ત્વચામાં થતા ફેરફારો છે, જે ઘણીવાર પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ છે. જ્યારે સ્ક્લેરોડર્માની શંકા હોય ત્યારે પ્રથમ સંપર્ક વ્યક્તિ ઇન્ટર્નિસ્ટ અથવા ત્વચારોગ વિજ્ઞાની છે. તે અથવા તેણી પ્રથમ લક્ષણો વિશે પૂછપરછ કરશે, ત્યારબાદ સંપૂર્ણ શારીરિક તપાસ કરશે.
ત્વચાની તપાસ
ચિકિત્સક ત્વચાના લાક્ષણિક ફેરફારો માટે જુએ છે જે સ્ક્લેરોડર્માનું સૂચક છે. તેઓ ક્યાં થાય છે તેના આધારે, તે અથવા તેણી નિદાનને વધુ સંકુચિત કરી શકે છે. રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ, ઉદાહરણ તરીકે, સર્કસક્રિટિક સ્ક્લેરોડર્મામાં થતું નથી. તેથી, જો તે હાજર હોય, તો તે પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માનું વધુ સૂચક છે.
નાના નેઇલ ફોલ્ડ વાસણોની તપાસ
લોહીની તપાસ
જો પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસની શંકા હોય, તો ડૉક્ટર રક્તની તપાસ કરે છે. લગભગ તમામ સ્ક્લેરોડર્મા દર્દીઓમાં, અમુક એન્ટિબોડીઝ, કહેવાતા એન્ટિન્યુક્લિયર એન્ટિબોડીઝ (ANA), લોહીમાં જોવા મળે છે. રક્ત પરીક્ષણ અંગોને અસર થઈ છે કે કેમ તે અંગેનો પ્રથમ સંકેત પણ આપે છે.
એક્સ-રે
કમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી (CT)
જો ડૉક્ટરને શંકા હોય કે આંતરિક અવયવો જેમ કે ફેફસાં, કિડની અથવા હૃદયને અસર થઈ છે, તો તે ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી સ્કેનનો આદેશ આપે છે.
મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ)
મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) દ્વારા કેટલાક ફેરફારો વધુ સારી રીતે શોધી શકાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, જો ડૉક્ટર "en coup de sabre" શોધે છે, તો તે મગજને સ્ક્લેરોડર્માથી અસરગ્રસ્ત છે કે કેમ તે તપાસવા માટે તે માથાના MRI નો ઉપયોગ કરે છે.
આગળની પરીક્ષાઓ
નિવારણ
સ્ક્લેરોડર્મા માટે ચોક્કસ ટ્રિગર જાણી શકાયું નથી, તેથી રોગને રોકવા માટે કોઈ નક્કર પગલાં નથી. સ્ક્લેરોડર્મા તરફ નિર્દેશ કરતા પ્રથમ ચિહ્નો પર, પ્રારંભિક તબક્કે ડૉક્ટરની સલાહ લેવી વધુ મહત્વપૂર્ણ છે. આ રીતે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગના કોર્સને અનુકૂળ રીતે પ્રભાવિત કરી શકાય છે.
