સંક્ષિપ્ત ઝાંખી:
- પોલિસિથેમિયા વેરા શું છે? અસ્થિ મજ્જાના હેમેટોપોએટીક કોષોનો દુર્લભ રોગ, રક્ત કેન્સરનું સ્વરૂપ.
- પૂર્વસૂચન: સારવાર ન કરાઈ, પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે; સારવાર સાથે, સરેરાશ અસ્તિત્વ 14 થી 19 વર્ષ છે.
- સારવાર: ફ્લેબોટોમી, દવાઓ (રક્ત પાતળું કરનાર, સાયટોસ્ટેટિક્સ, ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા, જેએકે અવરોધકો), અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ, થ્રોમ્બોસિસની રોકથામ
- લક્ષણો: થાક, રાત્રે પરસેવો, ખંજવાળ, હાડકામાં દુખાવો, વજન ઘટવું, થ્રોમ્બોસિસ.
- કારણો: હસ્તગત જનીન પરિવર્તન (પરિવર્તન).
- જોખમ પરિબળો: મોટી ઉંમર, થ્રોમ્બોસિસ પહેલેથી જ સહન કરે છે
- નિદાન: રક્ત પરીક્ષણ, જનીન પરિવર્તન માટે મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણ, અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ
- નિવારણ: સ્વસ્થ જીવનશૈલી, પારિવારિક ક્લસ્ટરિંગના કિસ્સામાં જનીન પરિવર્તન માટે પરીક્ષા
પીવી શું છે?
પોલિસિથેમિયા (પણ: પોલિસિથેમિયા) શબ્દ મૂળભૂત રીતે લાલ રક્ત કોશિકાઓ (એરિથ્રોસાઇટ્સ), હિમેટોક્રિટ (નક્કર રક્ત ઘટકોનું પ્રમાણ) અને હિમોગ્લોબિન (લાલ રક્ત રંગદ્રવ્ય) ની સંખ્યામાં વધારો દર્શાવે છે. કારણ પર આધાર રાખીને, પોલિસિથેમિયાના વિવિધ સ્વરૂપો વચ્ચે તફાવત કરવામાં આવે છે:
- પ્રાથમિક પોલિસિથેમિયા: પોલિસિથેમિયા વેરા (PV)
- ગૌણ પોલિસિથેમિયા: એરિથ્રોપોએટીન (હાર્મોન જે અસ્થિમજ્જામાં લાલ રક્ત કોશિકાઓના નિર્માણને પ્રોત્સાહન આપે છે, એરિથ્રોપોએસિસ) ની વધેલી રચનાને કારણે
- સંબંધિત પોલિસિથેમિયા: શરીરમાં પ્રવાહીની અછતને કારણે, જેમ કે ગંભીર ઉલટીના કિસ્સામાં
PV માં, ખાસ કરીને લાલ અને શ્વેત રક્તકણો અનિયંત્રિત રીતે ગુણાકાર કરે છે, અને થોડા અંશે પ્લેટલેટ્સ. પીવીનું એક વિશેષ સ્વરૂપ પોલિસિથેમિયા વેરા રુબ્રા છે, જેમાં માત્ર લાલ રક્ત કોશિકાઓ ગુણાકાર કરે છે. જો કે, તે PV કરતા ઘણી ઓછી વાર થાય છે.
પીવીનો કોર્સ
પીવી કપટી રીતે આગળ વધે છે અને ઘણા કિસ્સાઓમાં શરૂઆતમાં કોઈ લક્ષણો દેખાતા નથી. રોગના બે તબક્કાઓ ઓળખી શકાય છે:
ક્રોનિક તબક્કો (પોલીસિથેમિક તબક્કો): વધેલા લાલ રક્ત કોશિકાઓનું ઉત્પાદન 20 વર્ષ સુધી ધ્યાન વિના ચાલુ રહી શકે છે.
પ્રગતિશીલ અંતમાં તબક્કો (વિતાવેલ તબક્કો): 25 ટકા દર્દીઓમાં, "સેકન્ડરી માયલોફિબ્રોસિસ" PV થી વિકસે છે. લોહીની રચના પછી અસ્થિમજ્જામાં થતી નથી, પરંતુ બરોળ અથવા યકૃતમાં થાય છે. લગભગ દસ ટકા કેસોમાં, પીવી માયલોડિસ્પ્લાસિયા (માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ, એમડીએસ) અથવા તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (એએમએલ) તરફ આગળ વધે છે.
આવર્તન
પીવી એ એક દુર્લભ રોગ છે: યુરોપમાં દર વર્ષે 0.4 થી 2.8 ટકા વસ્તી અસરગ્રસ્ત થાય છે, પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં થોડી વધુ વાર. નિદાન સમયે, અસરગ્રસ્ત લોકોની ઉંમર સરેરાશ 60 થી 65 વર્ષની વચ્ચે હોય છે.
પીવી અને ગંભીર અપંગતા
ગંભીર વિકલાંગતાના નિર્ધારણ માટેની માહિતી તેમજ અરજીઓ સંબંધિત મ્યુનિસિપલ અથવા શહેરના વહીવટીતંત્ર તેમજ આરોગ્ય કચેરીઓમાંથી મેળવી શકાય છે!
પીવી સાથે મારી આયુષ્ય કેટલી છે?
પીવી માટેનું પૂર્વસૂચન દરેક કેસમાં બદલાય છે. સારવાર ન કરાયેલ, જીવન ટકાવી રાખવાનું ખૂબ જ ટૂંકું છે, સરેરાશ 1.5 વર્ષ. જે દર્દીઓની સારવાર કરવામાં આવે છે તેઓનું આયુષ્ય વધુ સારું હોય છે, સરેરાશ 14 થી 19 વર્ષ હોય છે. વેસ્ક્યુલર ઓક્લુઝન (થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ) અને માયલોફિબ્રોસિસ, તેમજ તીવ્ર લ્યુકેમિયા, જે મૃત્યુના સૌથી સામાન્ય કારણો માનવામાં આવે છે, તેનું નિવારણ અહીં વિશેષ મહત્વ ધરાવે છે.
પીવીની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?
સારવાર માટે તે જરૂરી છે કે દર્દી ડૉક્ટર સાથે નિયમિત ચેક-અપમાં હાજરી આપે. ડૉક્ટર વારંવાર લોહીના નમૂના લે છે અને દર્દીની પરિસ્થિતિ અનુસાર સારવાર ગોઠવે છે. તેથી, ડૉક્ટર માટે વર્તમાન ઉપચારમાં ઘણી વખત ફેરફાર કરવો સામાન્ય છે.
થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ ઘટાડવું
લોહીના ગંઠાવાનું જોખમ ઘટાડવા માટેના સામાન્ય પગલાં છે:
- વજન નોર્મલાઇઝેશન
- નિયમિત કવાયત
- પ્રવાહીનું પૂરતું સેવન
- લાંબા સમય સુધી બેસવાનું ટાળવું
- હાલના કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગોની સારવાર
- લાંબા (હવા) પ્રવાસ દરમિયાન કમ્પ્રેશન સ્ટોકિંગ્સ પહેરવા
હિમેટોક્રિટ ઘટાડવું
રક્તસ્રાવના વિકલ્પ તરીકે, ચિકિત્સક કહેવાતા "એરિથ્રોસિટાફેરેસીસ" લાગુ કરે છે. આ પ્રક્રિયા ડાયાલિસિસ (કિડનીના રોગ માટે લોહી ધોવા) જેવી જ છે: જો કે, લોહીને ઝેરને બદલે લાલ રક્ત કોશિકાઓ (એરિથ્રોસાઇટ્સ) સાફ કરવામાં આવે છે.
દવા
- એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ (પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ અવરોધકો) જેમ કે એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ પ્લેટલેટ્સને એકસાથે ગંઠાઈ જવાથી અને લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ કરતા અટકાવે છે.
- કહેવાતા સાયટોસ્ટેટિક્સ (સાયટોટોક્સિન્સ) અસ્થિ મજ્જામાં નવા રક્ત કોશિકાઓના નિર્માણને અટકાવીને કોષોની સંખ્યામાં વધારો કરે છે. વૈકલ્પિક રીતે, ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા જેવા હોર્મોન જેવા સંદેશવાહકનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.
- નવીનતમ તારણો અનુસાર, કહેવાતા JAK અવરોધકો ખાસ કરીને પીવીની ઉપચાર માટે યોગ્ય છે. તેઓ ચોક્કસ પદાર્થોની પ્રવૃત્તિને અટકાવે છે જે ખાતરી કરે છે કે ઘણા બધા રક્ત કોશિકાઓ રચાય છે.
સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન
ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી, દર્દી નવી રોગપ્રતિકારક શક્તિને રોકવા માટે દવા મેળવે છે, જે દાતા દ્વારા પણ પ્રસારિત કરવામાં આવી હતી, પ્રાપ્તકર્તાના શરીર પર હુમલો કરવાથી. આ સમય દરમિયાન, દર્દી ખાસ કરીને ચેપ માટે સંવેદનશીલ હોય છે. નવી રોગપ્રતિકારક શક્તિને શરીરમાં અનુકૂલિત થવામાં લગભગ છ મહિના લાગે છે. એકવાર આ તબક્કો સારી રીતે પાર થઈ જાય પછી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનમાંથી સામાન્ય રીતે પ્રતિબંધો ધીમે ધીમે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.
તમે તમારી જાતને શું કરી શકો?
આ ટીપ્સ પીવી સાથે સંકળાયેલી સામાન્ય ફરિયાદોને દૂર કરવામાં મદદ કરે છે:
થાક: મોટાભાગના પીવી દર્દીઓ ગંભીર થાક અને થાક (થાક) થી પીડાય છે. તેને રોકી શકાતું નથી, પરંતુ અમુક સંજોગોમાં તેને "વ્યવસ્થિત" કરી શકાય છે: જ્યારે તમે ખાસ કરીને થાકી ગયા હોવ ત્યારે તેના પર ધ્યાન આપો. તમારી પ્રવૃત્તિઓનું આયોજન કરો જેથી તેઓ એવા સમયે પડે જ્યારે તમે સામાન્ય રીતે તમારા શ્રેષ્ઠ અનુભવો. શારીરિક પ્રવૃત્તિ પણ થાકનો સામનો કરે છે અને તમારી ઊંઘ સુધારે છે.
રાત્રે પરસેવો: હળવા અને ઢીલા કપડાં અને સુતરાઉ પથારી તમને ઓછો પરસેવો કરાવશે. એક ટુવાલ અને પાણીનો ગ્લાસ હાથમાં રાખો અને સૂતા પહેલા કોઈ ભારે વસ્તુ ન ખાવાનો પ્રયાસ કરો.
પોષણ: ખાસ કરીને ક્રોનિક રોગોમાં પોષણ મહત્વની ભૂમિકા ભજવે છે. જ્યારે ઊર્જા અને પોષક તત્ત્વોની જરૂરિયાતો પૂરી થાય ત્યારે જ શારીરિક અને માનસિક કાર્યો જાળવવામાં આવશે. PV ને અનુકૂળ અસર કરવા માટે કોઈ વિશેષ આહાર નથી.
જો ત્યાં કોઈ અસહિષ્ણુતા અથવા એલર્જી ન હોય, તો તંદુરસ્ત લોકો માટે પણ ફાયદાકારક આહારની સલાહ આપવામાં આવે છે. ભૂમધ્ય આહારની ભલામણ કરવામાં આવે છે, જે તેની રચનામાં સારી અને સંતુલિત માનવામાં આવે છે, કારણ કે તે પ્રાણીની ચરબીને બદલે ઘણી બધી શાકભાજી, માછલી અને ઉચ્ચ ગુણવત્તાવાળા વનસ્પતિ તેલનો ઉપયોગ કરે છે.
સંતુલિત આહાર માટે સામાન્ય ભલામણો:
- વૈવિધ્યસભર આહાર લો, ખાસ કરીને છોડ આધારિત આહાર.
- આખા અનાજના ઉત્પાદનોને પ્રાધાન્ય આપો, ખાસ કરીને બ્રેડ, પાસ્તા, ચોખા અને લોટ.
- પ્રાણી ખોરાક માત્ર ઓછી માત્રામાં જ ખાઓ: માછલી એક કે બે વાર, માંસ દર અઠવાડિયે 300 થી 600 ગ્રામથી વધુ નહીં.
- છુપાયેલી ચરબી ટાળો, કેનોલા અથવા ઓલિવ તેલ જેવા વનસ્પતિ તેલને પ્રાધાન્ય આપો.
- મીઠું અને ખાંડનો ઉપયોગ ખૂબ જ ઓછા પ્રમાણમાં કરો.
- પૂરતું પાણી પીવો - દરરોજ લગભગ 1.5 લિટર.
- ખાંડયુક્ત અને આલ્કોહોલિક પીણાં ટાળો.
- તમારા ભોજનને હળવાશથી તૈયાર કરો - જ્યાં સુધી જરૂરી હોય ત્યાં સુધી અને બને તેટલું ઓછું ભોજન રાંધો.
- ખાવા માટે સમય કાઢો.
- તમારું વજન જુઓ અને આગળ વધતા રહો.
લક્ષણો
રોગ હંમેશા કપટી રીતે શરૂ થાય છે, લક્ષણો ધીમે ધીમે આગળ વધે છે. પીવીના ચિહ્નોમાં શામેલ હોઈ શકે છે:
- થાક, થાક
- ચહેરાની લાલ ત્વચા, વાદળી-લાલ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, હાઈ બ્લડ પ્રેશર ("જાડા" લોહીને કારણે)
- ખંજવાળ, ખાસ કરીને જ્યારે ત્વચા પાણીથી ભીની થાય છે (70 ટકા દર્દીઓને અસર કરે છે)
- રાત્રે પરસેવો અને દિવસે વધુ પડતો પરસેવો
- અસ્થિ દુખાવો
- વજન ઘટાડવું જે ન તો ઇરાદાપૂર્વક અથવા અન્ય રોગોને કારણે છે
- પેટમાં દુખાવો (પેટના જમણા ઉપરના ભાગમાં ફેલાયેલો દુખાવો) અને બરોળ (સ્પ્લેનોમેગલી) ના વિસ્તરણને કારણે પેટનું ફૂલવું. કોષોના ઉત્પાદનમાં વધારો થવાને કારણે, બરોળએ ખાસ કરીને મોટી સંખ્યામાં જૂના અને બદલાયેલા રક્ત કોશિકાઓને તોડી નાખવી જોઈએ. વધુમાં, રોગના પછીના તબક્કામાં, રક્ત કોશિકાઓનું નિર્માણ બરોળમાં સ્થાનાંતરિત થાય છે.
- હાથ અને પગમાં રુધિરાભિસરણ વિક્ષેપ, દ્રશ્ય વિક્ષેપ, અસંવેદનશીલતા અથવા હાથ અને પગમાં કળતર (નાની રક્ત વાહિનીઓમાં અવરોધને કારણે).
PV ના કારણો શું છે?
પીવીનું કારણ અસ્થિમજ્જામાં હેમેટોપોએટીક કોશિકાઓની નિષ્ક્રિયતા છે. આ જનીન પરિવર્તન (પરિવર્તન) દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે જે પોલીસીથેમિયા વેરા ધરાવતા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં શોધી શકાય છે.
તમામ પીવી દર્દીઓમાંથી 97 ટકામાં કહેવાતા JAK જનીન ("જાનુસ કિનાઝ 2"નું સંક્ષિપ્ત નામ)માં પરિવર્તન જોવા મળે છે. આ પરિવર્તન હિમેટોપોએટીક કોષોને અનિયંત્રિત રીતે ગુણાકાર કરવા માટેનું કારણ બને છે. ઘણા બધા રક્ત કોશિકાઓ રચાય છે, ખાસ કરીને લાલ અને સફેદ રક્ત કોશિકાઓ. પ્લેટલેટ્સ પણ વધુ પડતા ઉત્પન્ન થઈ શકે છે અને લોહીને "જાડું" કરી શકે છે. પરિણામ થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ વધારે છે.
કેટલાક પરિવારોમાં પીવી વધુ વાર જોવા મળે છે તેમ છતાં, તે ક્લાસિક વારસાગત રોગ નથી: આનુવંશિક પરિવર્તન પસાર થતું નથી, પરંતુ જીવન દરમિયાન વિકાસ પામે છે. તે કેવી રીતે આવે છે તે અજ્ઞાત છે.
ડૉક્ટર શું કરે છે?
જો આ રક્ત મૂલ્યો ઊંચા હોય, તો સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર દર્દીને સામાન્ય રીતે વધુ સ્પષ્ટતા માટે રક્ત વિકૃતિઓ (હેમેટોલોજિસ્ટ) માં નિષ્ણાત એવા ચિકિત્સક પાસે મોકલે છે.
હેમેટોલોજિસ્ટ ત્રણ માપદંડોના આધારે પીવીનું નિદાન કરે છે:
રક્ત મૂલ્યો: હેમેટોપોએટીક કોશિકાઓ અને હિમેટોક્રિટના એલિવેટેડ મૂલ્યો પીવી માટે લાક્ષણિક છે. હિમેટોક્રિટનું સામાન્ય મૂલ્ય સ્ત્રીઓમાં 37 થી 45 ટકા અને પુરુષોમાં 40 થી 52 ટકા છે. નિદાન સમયે, પીવી દર્દીઓમાં ઘણીવાર 60 ટકાથી વધુ મૂલ્યો હોય છે.
JAK2 પરિવર્તન: જનીન ફેરફારો (પરિવર્તન) માટે લોહીની તપાસ કરવા પરમાણુ આનુવંશિક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.
વિશિષ્ટ અસ્થિમજ્જા પરીક્ષણો: લાક્ષણિક ફેરફારો માટે અસ્થિમજ્જાની તપાસ કરવા માટે, ચિકિત્સક સ્થાનિક અથવા ટૂંકા એનેસ્થેસિયા હેઠળ દર્દીમાંથી અસ્થિમજ્જાની થોડી માત્રા દૂર કરે છે.
નિવારણ
રોગ પેદા કરતા જનીન પરિવર્તનનું કારણ અજ્ઞાત હોવાથી, PV ને રોકવા માટે કોઈ ભલામણો નથી. જો પોલીસીથેમિયા વેરા પરિવારમાં વારંવાર જોવા મળે છે, તો માનવ આનુવંશિક પરામર્શની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આમાં ખાસ પ્રશિક્ષિત ચિકિત્સક જેએકે જનીનનું પરિવર્તન કરે છે કે કેમ તે નક્કી કરવા માટે રક્ત પરીક્ષણ કરે છે.
જો અનુરૂપ જનીન પરિવર્તન મળી આવે, તો તેનો અર્થ એ નથી કે પીવી ખરેખર ફાટી જશે!
લેખક અને સ્ત્રોત માહિતી
આ લખાણ તબીબી સાહિત્ય, તબીબી માર્ગદર્શિકા અને વર્તમાન અભ્યાસોની જરૂરિયાતોને અનુરૂપ છે અને તબીબી નિષ્ણાતો દ્વારા તેની સમીક્ષા કરવામાં આવી છે.
