માલ દ મેલેડા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

માલ દ મેલેડા એ એરિથ્રોક્રેટોોડર્માનું એક વિશિષ્ટ સ્વરૂપ છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ જન્મથી જ આ રોગથી પીડાય છે. માલ દ મેલેડાનું મુખ્ય લક્ષણ એ છે સ્થિતિ જેને પામોપ્લાન્ટર કેરેટોસિસ કહેવામાં આવે છે, જે બંને બાજુ સપ્રમાણરૂપે વિકસે છે. સમય જતાં, લક્ષણો હાથ અને પગની પીઠમાં ફેલાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ સ્થિતિ સમાનાર્થી કેરાટોસિસ પામોપ્લાન્ટારિસ ટ્રાંસગ્રેડિઅન્સ અથવા મેલેડા રોગ દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે.

માલ દ મેલેદા શું છે?

માલ દ મેલેડા આનુવંશિક અવ્યવસ્થા રજૂ કરે છે. આ નામ ક્રોએશિયાના એક ટાપુ પરથી ઉતરી આવ્યું છે જ્યાં આ રોગ પ્રથમ વખત જોવા મળ્યો હતો. એવું પણ માનવામાં આવે છે કે ત્યાં અન્ય સ્થળો કરતા મલ ડી મેલેડા વધુ જોવા મળે છે. યુગોસ્લાવિયાના ત્વચારોગ વિજ્ .ાની દ્વારા 1934 માં પ્રથમ વખત આ રોગનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું. આ ઉપરાંત, જર્મનીના ત્વચારોગ વિજ્ .ાની પણ માલ દ મેલેડાના પ્રથમ વર્ણનકર્તાઓમાં હોવાનું માનવામાં આવે છે. બંને ચિકિત્સકો એક તરફ ફ્રાંજો કોજોજ અને બીજી તરફ હર્મન સિમેન્સ છે. મૂળભૂત રીતે તે આજ સુધી જાણી શકાયું નથી કે માલ ડી મેલેડા કેટલી વાર થાય છે. જો કે, તે નિશ્ચિત છે કે માલ દ મેલેડા એ એક સ્વયંસંચાલિત મંદી રોગ છે. આ ઉપરાંત, માલ દ મેલેડા સ્ત્રી કરતાં પુરુષોને વધુ અસર કરે છે. માલ દ મેલેદા મુખ્યત્વે એ ત્વચા રોગ. કહેવાતા પામોપ્લાન્ટર કેરાટોસિસ એ અગ્રભૂમિમાં છે. અહીં, પર ફેરફાર થાય છે ત્વચા હાથ, પગ, કાંડા અને પગની ઘૂંટી. રોગગ્રસ્ત ત્વચા વિસ્તારો ઉભા અને સખત દેખાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ત્વચાના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં સોજો આવે છે, જે સામાન્ય રીતે એક અપ્રિય ગંધ સાથે હોય છે. આ ઉપરાંત, માલ દ મેલેડાથી પીડાતા દર્દીઓમાં ઘણીવાર આંગળીઓ અને અંગૂઠા ટૂંકા પડે છે. આ નખ અસામાન્યતા દ્વારા પણ અસર થઈ શકે છે. આસપાસ ત્વચા મોં મોટેભાગે લાલ રંગનો રંગ દેખાય છે, અને કેટલાક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પણ વધુ પડતા પરસેવો ઉત્પાદન (તબીબી શબ્દ હાયપરહિડ્રોસિસ) થી પીડાય છે.

કારણો

માલ દ મેલેડા એ એક વારસાગત રોગ છે. આ કારણોસર, એ પર પરિવર્તન જનીન માલ દ મેલેડાનું કારણ છે. ખાસ કરીને, પરિવર્તન કહેવાતા SLURP1 પર થાય છે જનીન. આ જનીન વિશિષ્ટ પ્રોટીન અને તેની અન્ય સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા માટેની માહિતી શામેલ છે પ્રોટીન. પ્રોટીન ત્વચાના કોષોની પ્રક્રિયાઓમાં સામેલ છે અને જનીન ખામીને કારણે સંબંધિત લક્ષણોનું કારણ બને છે. માલ દ મેલેડાનો વારસો soટોસોમલ રિસીઝિવ પેટર્નને અનુસરે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

માલ દ મેલેડા વિવિધ પ્રકારની વિવિધ લાક્ષણિકતાઓ અને લક્ષણો સાથે સંકળાયેલ છે. વ્યક્તિગત કેસના આધારે, શક્ય છે કે લક્ષણો એક વ્યક્તિથી બીજામાં થોડો અલગ હોઈ શકે, ઉદાહરણ તરીકે, તેમની તીવ્રતા અથવા વ્યક્તિગત લક્ષણોના સંયોજનની દ્રષ્ટિએ. મલ ડી મેલેડા માટે તે લાક્ષણિક છે કે ક્લિનિકલ ચિત્રમાં બાળપણમાં અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં વિકાસ થાય છે. માલ ડી મેલેડાનું મુખ્ય લક્ષણ એરીથ્રોક્રેટોોડર્મા છે, જે સપ્રમાણ દેખાય છે અને આસપાસના ત્વચાના વિસ્તારોમાંથી સ્પષ્ટ સીમાંકન ધરાવે છે. તે સામાન્ય રીતે જોડાણમાં પણ થાય છે હાયપરકેરેટોસિસ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ પ્રમાણમાં શ્યામ રંગદ્રવ્ય ધરાવે છે. તે પણ શક્ય છે કે અન્ય હાયપરપીગમેન્ટેશન કેટલાક કેસોમાં વિકસી શકે છે, ઘણીવાર દેખાવમાં જાળીની રીત જેવું લાગે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

માલ દ મેલેડાના લાક્ષણિક લક્ષણો સામાન્ય રીતે રોગની હાજરીને પ્રમાણમાં સ્પષ્ટ રીતે દર્શાવે છે. જો રોગની શંકા છે, તો ચિકિત્સક દ્વારા તેના લક્ષણોની તાકીદે સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ. ચિકિત્સક પ્રથમ દર્દીની મુલાકાત લે છે જેમાં તે અથવા તેણી આ રોગના મુખ્ય સંકેતો અને ભૂતકાળની બીમારીઓ વિશે શીખે છે. ચિકિત્સક કુટુંબનો ઇતિહાસ પણ લે છે, દર્દીના આનુવંશિક સ્વભાવનું વિશ્લેષણ કરે છે. બીજા પગલામાં, વિવિધ પરીક્ષા પ્રક્રિયાઓનો ઉપયોગ થાય છે. વિશ્વસનીય નિદાન કરવા માટે ચિકિત્સક નિદાન પ્રક્રિયાઓ કાળજીપૂર્વક પસંદ કરે છે. બાહ્ય ત્વચા લક્ષણો વર્ગીકૃત કરવા માટે ઘણી વાર સરળ હોય છે. માલ દ મેલેડાના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, આનુવંશિક વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. આ રીતે, માલ દ મેલેડા માટે જવાબદાર જીન પરિવર્તન શોધી શકાય છે.

ગૂંચવણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, માલ દ મેલેડાના લક્ષણો ખૂબ જ નાની ઉંમરે થાય છે. આ સીધા બાળકના જન્મ પછી પણ થઈ શકે છે. ભાગ્યે જ નહીં, માલ ડી મેલેડા પણ માતાપિતા અને સંબંધીઓમાં માનસિક ફરિયાદો અને ડિપ્રેસિવ મૂડ તરફ દોરી જાય છે, જેથી તેઓ માનસિક પરીક્ષા પર આધારિત હોય. તદુપરાંત, પિગમેન્ટેશન ડિસઓર્ડર થાય છે, જેથી મોટાભાગના દર્દીઓ હાયપરપીગ્મેન્ટેશનથી પીડાય છે. આ કરી શકે છે લીડ સામાજિક અગવડતા માટે, ખાસ કરીને બાળકો સાથે ગુંડાગીરી કરવી અથવા ચીડવું. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, રંગદ્રવ્યો પ્રમાણમાં ઘાટા હોય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં આયુ દ્વારા આયુષ્ય મર્યાદિત નથી. સામાજિક અસ્વસ્થતાને કારણે, બાળકો માનસિક ફરિયાદો અથવા તો વિકસાવી શકે છે હતાશાછે, જે પ્રભાવિત લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો કરે છે. માલ ડી મેલેડા રોગની સીધી સારવાર સામાન્ય રીતે જરૂરી નથી. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ જાતે જ સારવારની ઇચ્છા રાખે તો ફક્ત કેટલીક ફરિયાદો દૂર કરી શકાય છે. આનાથી આગળની મુશ્કેલીઓ અથવા અગવડતા આવતી નથી.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જો બાળકના જન્મ સમયે ત્વચાની અસામાન્યતાઓ ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે, તો કારણોની સ્પષ્ટતા માટે આગળની પરીક્ષાઓ અને તબીબી પરીક્ષણો જરૂરી છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પ્રસૂતિવિજ્ .ાનીઓ અથવા બાળરોગ નિષ્ણાતો આપમેળે આ કાર્ય કરે છે, કારણ કે તેઓ ત્વચાનું મૂલ્યાંકન કરે છે સ્થિતિ શિશુની પ્રારંભિક પરીક્ષામાં ડિલિવરી પછી તરત જ. જો બાળકને જન્મ સમયે લક્ષણ મુક્ત અને અસ્પષ્ટ માનવામાં આવે છે, તો આનુવંશિક સ્વભાવને લીધે આ રોગના લક્ષણો વિકાસના આગળના ભાગમાં જ વિકસી શકે છે. જો ત્વચામાં સપ્રમાણ ફેરફારો બાલ્યાવસ્થામાં થાય છે, તો આ ચિંતા માટેનું પ્રથમ કારણ છે. એ પરિસ્થિતિ માં ત્વચા ફેરફારો હાથ અથવા પગની, ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો ત્વચાની વિકૃતિકરણ હોય અથવા વધતી જતી બાળકમાં કોર્નિફિકેશન જોવામાં આવે તો, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો ત્વચા ફેરફારો વધુ ફેલાવો, તરત જ ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. માલ દ મેલેડા માટે લાક્ષણિક એ હાથ અને પગ પર ત્વચાના દેખાવનો એક વિશિષ્ટ પરિવર્તન છે. શરીરના અન્ય ભાગોમાં કોઈ વિચિત્રતા અથવા અસામાન્યતા દેખાતી નથી. હાયપરપીગમેન્ટેશનના કિસ્સામાં, કારણની સ્પષ્ટતા જરૂરી છે. જો પિગ્મેન્ટેશન્સ તેમની ગોઠવણીમાં એક પેટર્ન બનાવે છે, જે ચોખ્ખી જેવું જ છે, તો આ રોગ માલ દ મેલેડા સંકેત હોઈ શકે છે. કોઈ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ કે જેથી નિદાન થઈ શકે.

સારવાર અને ઉપચાર

માલ દ મેલેડાની સારવાર એ રોગનિવારક છે, કારણો દૂર કરવા શક્ય નથી. આ કારણ છે કે, આજની તારીખમાં, જનીન પરિવર્તનને બદલવાની કોઈ જાણીતી રીતો નથી. આમ, ત્વચાની ફરિયાદોની લાક્ષણિક સારવારના અભિગમો ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. અહીં, વિવિધ દવાઓ ઉપલબ્ધ છે જે રોગગ્રસ્ત ત્વચાના વિસ્તારો માટે રાહત પૂરી પાડે છે. આ ઉપરાંત, આનુવંશિક પરામર્શ અસંખ્ય કેસોમાં અસરગ્રસ્ત દર્દીઓને ઓફર કરવામાં આવે છે. આ રીતે, દર્દીઓના સંભવિત બાળકોમાં રોગના જોખમનું વધુ સારી રીતે મૂલ્યાંકન અને વજન કરી શકાય છે. સૈદ્ધાંતિકરૂપે, શક્ય તેટલું વહેલું રોગનું નિદાન કરવું મહત્વપૂર્ણ છે. આ તે છે કારણ કે તે વધુ સમયસર પ્રારંભ કરવાની મંજૂરી આપે છે ઉપચાર, જેથી માલ દ મેલેડાથી પીડાતા લોકોનું જીવન ધોરણ વધે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

આનુવંશિક રોગનું નિદાન પ્રતિકૂળ છે. આનુવંશિક ખામીને લીધે, આરોગ્ય વિકારો જીવનકાળ દરમિયાન સતત રહે છે. તેથી, તબીબી સંભાળની શોધ કર્યા વિના, ત્વચાના દેખાવમાં કોઈ સુધારો થતો નથી. માનવીનો ફેરફાર હોવાથી જિનેટિક્સ તબીબી ડોકટરો અને વૈજ્ .ાનિકો દ્વારા કરવાની મંજૂરી નથી, તબીબી સારવાર હાલના લક્ષણોના ઘટાડા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. અસરગ્રસ્ત ત્વચાના વિસ્તારોને પૂરતી સંભાળ આપવાનું લક્ષ્ય છે જેથી પિગમેન્ટેશન ઓછું અપ્રિય માનવામાં આવે. તે આનુવંશિક રોગ હોવાથી, તેનો અર્થ એ છે કે પ્રારંભિક તબીબી બંધ થવાની સાથે ઉપચાર, સામાન્ય લક્ષણોની વળતરની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે. તેથી, કાયમી ફેરફારો પ્રાપ્ત કરવા માટે ઘણીવાર આજીવન સારવારની જરૂર પડે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત લોકોનું જીવન ધોરણ દ્રશ્ય અસામાન્યતાઓને કારણે મર્યાદિત છે અને ભાવનાત્મક તકલીફના રાજ્ય છે. આના વિકાસનું જોખમ વધારે છે માનસિક બીમારી. પૂર્વસૂચન કરતી વખતે આ સંભવિત વિકાસને ધ્યાનમાં લેવા જોઈએ

નિવારણ

હાલમાં, માલ દ મેલેડા સંબંધિત કોઈ નિવારક પ્રક્રિયાઓ જાણીતી નથી અથવા તેની પરીક્ષણ કરવામાં આવી નથી. કારણ કે તે વારસાગત કારણો સાથે રોગ છે, તેથી નિવારણ શક્ય નથી.

અનુવર્તી

ત્વચા રોગોમાં, પગલાં સંભાળ પછીના સામાન્ય રીતે ચોક્કસ રોગ પર ખૂબ આધાર રાખે છે, તેથી આ સંદર્ભે કોઈ સામાન્ય આગાહી કરી શકાતી નથી. જો કે, ચામડીના તમામ રોગોની પ્રથમ અને અગત્યની તપાસ અને ડ complicationsક્ટર દ્વારા સારવાર કરવી જરૂરી છે જેથી વધુ મુશ્કેલીઓ અથવા અગવડતા ન થાય. અગાઉ રોગનો ઉપચાર ડ andક્ટર દ્વારા કરવામાં આવે છે અને તેની સારવાર કરવામાં આવે છે, રોગનો આગળનો કોર્સ વધુ સારો છે, તેથી જ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ પ્રથમ લક્ષણો અને ચિહ્નો પર ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. ત્વચાના કેટલાક રોગો ચેપી હોવાથી, અન્ય લોકો સાથે સંપર્ક કરવાનું ટાળવું જોઈએ. આવા રોગો દરમિયાન ઉચ્ચતમ ધોરણની સ્વચ્છતા પણ હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગોની સારવાર લાગુ કરીને કરવામાં આવે છે ક્રિમ or મલમ અને દવાઓ લેવી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ફરિયાદોને કાયમી ધોરણે દૂર કરવા માટે નિયમિત અરજી અને સાચી માત્રા તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ. ડ doctorક્ટર દ્વારા નિયમિત તપાસ કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ચામડીના રોગો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય પર નકારાત્મક અસર કરતા નથી. અન્ય પીડિતો સાથે સંપર્ક એ પણ રોગનો સામનો કરવા માટે પોતાના આત્મવિશ્વાસને મજબૂત બનાવવામાં મદદરૂપ થઈ શકે છે. આ શરતો હેઠળ, ત્વચાના દેખાવમાં વિઝ્યુઅલ પરિવર્તનને કેટલાક અસરગ્રસ્ત લોકોમાં ઓછા અપ્રિય તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

માતાપિતા કે જેમના બાળકને માલ દ મેલેડા હોવાનું નિદાન થયું છે, તેઓને તબીબી નિષ્ણાત સાથે વિસ્તૃત ચર્ચા કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. તબીબી વ્યાવસાયિક માતાપિતાને સારવારના વિકલ્પો વિશે શિક્ષિત કરી શકે છે અને દરરોજ લક્ષણોને કેવી રીતે રાહત આપવી તે માટેની ટીપ્સ આપી શકે છે પગલાં. વિશિષ્ટ એરિથ્રોક્રેટોોડર્મા ત્વચાની સારી સંભાળ રાખીને અને સુથિંગ લાગુ કરીને ઓછામાં ઓછી ઘટાડી શકાય છે મલમ. હોમિયોપેથીક ઉપાય તબીબી સાથે જવા માટે પણ વાપરી શકાય છે પગલાં, જેમ કે એપીસ મેલીફીકા અથવા પીડા-દિવર્તન હેપર સલ્ફ્યુરીસ. અસરગ્રસ્ત લોકો પૂરતા સૂર્ય સંરક્ષણનો ઉપયોગ કરીને અને સીધા સૂર્યપ્રકાશને ટાળીને શક્ય હાયપરપીગ્મેન્ટેશનને ઘટાડી શકે છે. વિવિધ ક્રિમ અને મલમ સાથેના પગલા તરીકે પણ વાપરી શકાય છે. કોસ્મેટિક ઉત્પાદનોનો ઉપયોગ કરતા પહેલા કોઈપણ કૃત્રિમ ઘટકો માટે હંમેશાં તપાસ થવી જોઈએ. હાયપરપીગ્મેન્ટેશનના ગંભીર કિસ્સાઓમાં, રોગનિવારક પરામર્શ જરૂરી છે. બાળકો અને ખાસ કરીને કિશોરો માટે, ત્વચા રોગ એ એક ગંભીર માનસિક બોજ રજૂ કરે છે જે મનોવિજ્ .ાનીની સલાહ સાથે કામ કરવું જોઈએ. પાછળથી જીવનમાં, આનુવંશિક પરામર્શ શક્ય બાળકોને વારસાના જોખમને વિશ્વસનીય રીતે આકારણી કરવા સૂચવવામાં આવ્યું છે.