મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી શું છે?
મ Macક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી એ રેટિનાનો રોગ છે, જે મulaક્યુલા (તીવ્રતાના સ્થળ) ના ક્ષેત્ર સુધી મર્યાદિત છે અને અહીં ડિજનરેટિવ (વિનાશક) પ્રક્રિયા તરફ દોરી જાય છે. તે વારસાગત છે અને મોટે ભાગે બંને આંખોને અસર કરે છે અને તેથી તે રેટિનામાં લાક્ષણિકતા સપ્રમાણ, દ્વિપક્ષીય ફેરફારોનું કારણ બને છે. જો કે, મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી પણ માત્ર એક આંખને અસર કરી શકે છે.
સામાન્ય રીતે રોગ જીવનના પ્રથમ અને ત્રીજા દાયકાની વચ્ચે શરૂ થાય છે, દર્દીઓ સામાન્ય રીતે વીસ વર્ષથી ઓછી ઉંમરના હોય છે. જો કે, વ્યક્તિગત કેસોમાં રોગ પચાસ વર્ષની ઉંમર સુધી દેખાતો નથી. અધોગતિ દરમિયાન, દ્રષ્ટિનું પ્રગતિશીલ નુકસાન થાય છે, દ્રશ્ય ઉગ્રતા (દ્રશ્ય ઉગ્રતા) ઓછી અને ઓછી થતી જાય છે, પરંતુ લાંબા સમય સુધી અનિચ્છનીય રહી શકે છે.
રોગ આખરે દરેક દર્દી સાથે જુદી જુદી પ્રગતિ કરે છે. મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના વિવિધ સ્વરૂપો છે, દરેક રોગ, શરૂઆત અને પૂર્વસૂચનનો અલગ કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મોટાભાગના દર્દીઓ તેમની કેન્દ્રીય દ્રષ્ટિની ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ અને ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન સહન કરે છે.
મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના કયા સ્વરૂપો છે?
મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફિઝનું સૌથી વધુ વારંવારનું સ્વરૂપ છે સ્ટારગાર્ડ રોગ, જેને ફેમિલીય કિશોર મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી પણ કહેવામાં આવે છે. આંખના રંગદ્રવ્યના સ્તરમાં મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના આ સ્વરૂપમાં જીવનના નાના વર્ષોમાં પહેલેથી જ જોઇ શકાય છે. આ ફેરફારો સમય સાથે એક ડાઘ મંચમાં બદલાય છે, જેના દ્વારા રેટિનાના નકામા ઉત્પાદનોના પોષણ અને દૂર કરવાનું મૂળ કાર્ય સંપૂર્ણપણે ખોવાઈ ગયું છે.
સ્ટારગાર્ડ રોગને સ્વયંસંચાલિત રીતે વર્ચસ્વ પ્રાપ્ત થાય છે, તેથી આ શબ્દ "ફેમિલીઅલ" છે. "કિશોર" એ હકીકતનો સંદર્ભ આપે છે કે રોગ જીવનની શરૂઆતમાં શરૂ થાય છે, સામાન્ય રીતે જીવનના પ્રથમ દાયકામાં. જો કે, એવા કિસ્સા પણ છે કે જેમાં રોગ પછીથી શરૂ થતો નથી, પરંતુ આ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.
શરૂઆતમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની દ્રષ્ટિ ઝડપથી બગડે છે અને સામાન્ય રીતે તે લગભગ દસ ટકા થઈ જાય છે. પછીથી, પ્રક્રિયા આ સ્તરે સ્થિર થાય છે અને દર્દીઓ માટે તેમના આસપાસનાને સક્રિયપણે જોવાનું, પોતાને દિશામાન કરવાનું અથવા મજબૂત દ્રશ્ય અને વાંચન સાથે વાંચવાનું ચાલુ રાખવું તદ્દન શક્ય છે. એડ્સ. ઝગઝગાટ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા ખૂબ વધી છે, જેથી અસરગ્રસ્તોને પહેરવાની સલાહ આપવામાં આવે સનગ્લાસ.
બીજી તરફ નાઇટ વિઝન, પ્રમાણમાં યથાવત શક્ય છે. રંગોનો તફાવત, તેમ છતાં, મુશ્કેલ અથવા તો અશક્ય બની જાય છે, ખૂબ જ ઘાટા અને ખૂબ હળવા રંગો હવે દર્દીઓ માટે પારખી શકાતા નથી. દુર્ભાગ્યે, દર્દીઓની થોડી ટકાવારીમાં, આ રોગની નિરંતરતા નોંધનીય નથી અને સ્ટારગાર્ડ રોગ સતત આગળ વધે છે.
મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીનું બીજું સૌથી વારંવારનું સ્વરૂપ એ વિટેલિફોર્મ મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી છે, જેને બેસ્ટ રોગ પણ કહેવામાં આવે છે. તે autoટોસોમલ-પ્રબળ વારસાગત રોગની પદ્ધતિ છે જે જીવનના બીજા દાયકામાં સામાન્ય રીતે નોંધપાત્ર બને છે. તે ખાતે પીળો રંગનો ગોળો બનાવવાની શરૂઆત કરે છે આંખ પાછળ રેટિનામાં, મકુલાના ક્ષેત્રમાં વધુ ચોક્કસપણે.
આ તે જ છે જ્યાં શબ્દ "વિટાલીફોર્મ" આવ્યો છે, જેનો અર્થ લેટિનમાં "ઇંડા જરદી જેવા" છે. આ પ્રમાણમાં તીવ્ર રીતે નિર્ધારિત એલિવેશન પ્રારંભિક તબક્કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની કેન્દ્રિય દ્રષ્ટિને વધુ નબળી પાડતી નથી. જેમ જેમ રોગ વધે છે તે ફેરફારોની હદ અને દ્રષ્ટિની ક્ષતિની તીવ્રતામાં વધારો કરે છે.
પીળો રંગનો બલ્જ, જે આખરે રંગદ્રવ્ય જમા પણ છે, કદમાં વધારો કરે છે અને તેમાં રહેલા રંગદ્રવ્ય પદાર્થો રૂપાંતરિત થાય છે. પરિણામે, પ્રકાશ હવે રેટિના સુધી પહોંચી શકતો નથી અને દર્દી હવે આ આંખમાં તેના કેન્દ્રિય દ્રશ્ય ક્ષેત્ર (એટલે કે મulaક્યુલાના અસરગ્રસ્ત ક્ષેત્ર) ને જોઈ શકશે નહીં. પરિઘ, એટલે કે રેટિનાના ભાગો કે જે કેન્દ્રિય રીતે સ્થિત નથી, રોગવિજ્ .ાનવિષયક પ્રક્રિયા દ્વારા અસરગ્રસ્ત રહે છે અને આમ દ્રશ્ય ક્ષેત્રની ધાર પર દ્રષ્ટિ હજી પણ શક્ય છે.
કેટલાક કિસ્સાઓમાં ત્યાં એક નવી રચના પણ છે વાહનો માં કોરoidઇડ આંખ ના. બેસ્ટનો રોગ એક આંખને અસર કરી શકે છે, પરંતુ તે બંને બાજુ પણ થઈ શકે છે. બેસ્ટ રોગમાં, રોગ સામાન્ય રીતે પ્રારંભમાં શરૂ થાય છે બાળપણ, સામાન્ય રીતે જીવનના પ્રથમ દાયકામાં.
જો કે, તેનો અભ્યાસક્રમ અને પ્રગતિ એક વ્યક્તિથી બીજામાં મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે અને આગાહી કરવી મુશ્કેલ છે. બેસ્ટ રોગમાં, મularક્યુલર ક્ષેત્રમાં કેન્દ્રિય દ્રષ્ટિ પણ અસરગ્રસ્ત થાય છે, જ્યારે રેટિનાની પરિઘ પણ પછીથી તેમનું કાર્ય ગુમાવતું નથી. સ્ટારગાર્ડ રોગની જેમ, દર્દીઓની ઝગઝગાટ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વધે છે અને રંગો ઓળખવા અને ઓળખવા વધુને વધુ મુશ્કેલ બને છે. એક આંખ અથવા બંનેને અસર થઈ શકે છે.
સ્ટારગાર્ડ રોગમાં, આ રોગ સામાન્ય રીતે દ્રશ્ય ઉગ્રતા (દ્રશ્ય ઉગ્રતા) ના તીવ્ર નુકસાન સાથે અસરગ્રસ્ત લોકો માટે પ્રમાણમાં અચાનક શરૂ થાય છે. દૃષ્ટિની તીવ્રતાનો આ નુકસાન સમય જતાં વધતો જાય છે, જોકે ખોટની ગતિ અને મર્યાદા દર્દીથી દર્દીમાં મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે. દ્રશ્ય ઉગ્રતાનું નુકસાન થોડા અઠવાડિયામાં નોંધપાત્ર હોઈ શકે છે અથવા પ્રક્રિયામાં ઘણા વર્ષો લાગી શકે છે.
એક નિયમ તરીકે, એવું કહી શકાય કે પાછળથી રોગ સુયોજિત થાય છે, તેની પ્રગતિ ધીમી હોય છે. દ્રશ્ય ક્ષેત્રનું નુકસાન કેન્દ્રિય દ્રષ્ટિ સુધી મર્યાદિત છે, કારણ કે ફક્ત મulaક્યુલાને અસર થાય છે. આ સમયે પેરિફેરલ વિસ્તારો યથાવત્ છે.
કેન્દ્રીય દ્રષ્ટિમાં પ્રારંભિક ઘટાડો પછી, તે સામાન્ય રીતે લગભગ દસ ટકાના નીચલા સ્તરે સ્થિર થાય છે. મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના બંને સ્વરૂપોનું નિદાન કોઈ અનુભવી દ્વારા કરવું આવશ્યક છે નેત્ર ચિકિત્સક. આ ઉપરાંત, કૌટુંબિક ઝાડ વિશ્લેષણની ગોઠવણ કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે બંને કિસ્સાઓમાં વારસાગત રોગો છે.
Opપ્થ્લોમોલોજિક પરીક્ષા દરમિયાન પ્રથમ દ્રશ્ય ઉગ્રતા નક્કી થાય છે, એટલે કે દ્રશ્ય ઉગ્રતા આંખ ના. નિષ્ફળ રેટિના વિસ્તારોના ચોક્કસ સ્થાનિકીકરણને સક્ષમ કરવા માટે વિઝ્યુઅલ ફીલ્ડ માપન (એક પરિમિતિ) પણ મદદરૂપ છે. અન્ય ઇમેજિંગ તકનીકો જેમ કે icalપ્ટિકલ કોઓરેન્સ ટોમોગ્રાફી (ઓસીટી), ofટોફ્લોરોસેન્સ અને / અથવા ફ્લોરોસિન એન્જીયોગ્રાફી મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના કોર્સનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે પણ મહત્વપૂર્ણ છે.
બેસ્ટ રોગના કિસ્સામાં રંગદ્રવ્યમાં રાઉન્ડ બલ્જ ઉપકલા, જે ગા d સામગ્રી (રંગદ્રવ્ય) દ્વારા ભરવામાં આવે છે, તે ઓપ્ટિકલ સુસંગતતા ટોમોગ્રાફી દ્વારા શરૂઆતમાં સારી રીતે ઓળખી શકાય છે. રોગ દરમિયાન, આ રંગદ્રવ્ય વધુને વધુ તૂટી અને રૂપાંતરિત થાય છે. બેસ્ટ રોગના અંતમાં તબક્કામાં, મેટ્યુલર પ્રદેશમાં એટ્રોફી, એટલે કે પેશીઓની એટ્રોફી થાય છે.
સ્ટારગાર્ડ રોગ સાથે, ઓક્યુલર ફંડસની તપાસ વધતી વિનાશ અને રંગદ્રવ્યના વિઘટનને દર્શાવે છે ઉપકલા મકુલાની આજુબાજુના વિસ્તારમાં. આ લાક્ષણિક પરીક્ષા શોધને તેના દેખાવને કારણે "આખલાની આંખ" પણ કહેવામાં આવે છે. ત્યાં અસંખ્ય નાના પીળો રંગના થાપણો અને ફોલ્લીઓ છે, જેને રેટિનાની ધાર સુધી વહેંચી શકાય છે.
જો કે, આ ઓપ્ટિક ચેતા પોતે જ અસરગ્રસ્ત રહે છે. સ્ટારગાર્ડ રોગના પછીના તબક્કામાં, રંગદ્રવ્યની કૃશતા જોવા મળે છે ઉપકલા રેટિનાના મધ્યથી મધ્ય ભાગમાં. અહીં પણ, નવી રચના વાહનો શક્ય છે.
વધુમાં, આંખોની ઇલેક્ટ્રોફિઝિયોલોજિકલ પરીક્ષા કરવી આવશ્યક છે. આમાં ઘણી વ્યક્તિગત પરીક્ષાઓ શામેલ છે, જેમાંની દરેક મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીનું પરિણામ લાક્ષણિકતા પ્રદાન કરે છે. કારણ કે ખાસ કરીને મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના પ્રારંભિક તબક્કામાં ઇલેક્ટ્રોફિઝિયોલોજિકલ પરીક્ષાના તારણો ખૂબ ઉચ્ચારણ નથી અને તેથી 100% સ્પષ્ટ નથી, એક પરમાણુ આનુવંશિક વિશ્લેષણ ઉપરાંત થવું જોઈએ.
તે પછી ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત જનીન વિભાગો (બેસ્ટ રોગમાં વીએમડી 2 જનીન, સ્ટારગાર્ડની બીમારી એબીસીએ 4 જનીનમાં) જોઈ શકે છે અને અહીં શક્ય પરિવર્તન નક્કી કરી શકે છે.
- વિઝ્યુઅલ ક્ષેત્રની પરીક્ષા
- દ્રશ્ય ઉગ્રતાની પરીક્ષા (દ્રશ્ય તીવ્રતા)
મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી જન્મજાત રોગ હોવાથી, કારક ઉપચાર વિકસાવવાનું હજી સુધી શક્ય બન્યું નથી. ઉચ્ચ ડોઝ વિટામિન એ તૈયારીઓ લેવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી કારણ કે પુરાવા છે કે આ આંખમાં ચયાપચયના બગાડમાં ફાળો આપી શકે છે અને આ રીતે મ theક્યુલામાં થતા ફેરફારોને વેગ આપે છે.
અસરગ્રસ્તોને કહેવાતા ધાર ફિલ્ટર લેન્સ બનાવવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. આ વાદળી પ્રકાશને ફિલ્ટર કરે છે અને આમ આંખમાં પ્રવેશતા વધુ પ્રકાશ સામે રક્ષણ આપે છે અને ઝગઝગાટ ઘટાડે છે. બેસ્ટ રોગના ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, તે નવાની રચનાની સારવાર માટે વિચારણા કરી શકે છે રક્ત વાહનો માં કોરoidઇડ યોગ્ય એન્ટી-વીઇજીએફ ઇન્જેક્શન સાથે આંખની.
સાહિત્યમાં ઘણા બધા અભ્યાસ અને કેસ અહેવાલો છે, ખાસ કરીને નાના દર્દીઓ તરફથી, જેમાં નવી રચના રક્ત આ ઉપચાર દ્વારા જહાજો સફળતાપૂર્વક ધીમો પડી ગયા છે. દુર્ભાગ્યે, આ અભિગમ પણ મcક્યુલાના વિનાશને બદલી શકતો નથી. વર્તમાન સંશોધન સ્ટેક સેલ થેરેપી વિકસિત કરવાનો પ્રયાસ કરે છે જેની સાથે મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના કારણની સારવાર શક્ય છે. સ્વયં-સહાય જૂથોમાં ભાગ લેવો એ દર્દીઓ માટે ઘણી વાર સહાયક તરીકે વર્ણવવામાં આવે છે.
આ જૂથો દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓ વચ્ચે વિનિમયને સક્ષમ કરે છે અને આમ મહાન માનસિક સહાય પૂરી પાડે છે. ત્યાં પણ વિવિધ છે એડ્સ જે દર્દીઓ માટે રોજિંદા જીવનને સરળ બનાવી શકે છે અને શક્ય હોય ત્યાં સુધી તેમની સ્વતંત્રતા જાળવવામાં સક્ષમ બનાવી શકે છે. મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના કારણો અંગે વર્તમાન જ્ knowledgeાન અનુસાર હજી સુધી સંપૂર્ણ સંશોધન થઈ શક્યું નથી.
મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીના સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપોમાંથી એક, બેસ્ટ્સ રોગ, એક સ્વયંસંચાલિત પ્રભાવશાળી વારસાગત રોગ છે. આનો અર્થ એ છે કે કારણ એક જનીન પર આવેલું છે અને તેથી તે પૂરતું છે જો બંને માતાપિતામાંથી કોઈ એકને તે દર્દીને વારસામાં મળવાનો રોગ હોય. ફેરફારો ખાસ કરીને વીએમડી 2 જનીન સેગમેન્ટમાં છે, જે બદલામાં પ્રોસ્ટિન બેસ્ટ્રોફિન 1 ના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે.
આ પ્રોટીન મોટા ભાગે રેટિના રંગદ્રવ્ય ઉપકલાની વાહકતાને નિયંત્રિત કરવા માટે જવાબદાર છે. આ રંગદ્રવ્ય ઉપકલા ચેતા કોષોને પોષણ આપવા માટે અને તે જ સમયે આંખમાં અધોગતિના ઉત્પાદનોને ફરીથી રચવા માટે જવાબદાર છે. જો વીએમડી 2 જનીનમાં પરિવર્તનો રંગદ્રવ્યોના ઉપકલાની કાર્યાત્મક ક્ષતિ તરફ દોરી જાય છે, તો આંખમાં અને ખાસ કરીને રેટિનામાં રચના અને અધોગતિની નિયમન પ્રક્રિયાની લાંબા સમય સુધી બાંયધરી નથી અને દ્રષ્ટિ વધુને વધુ નબળી પડી છે અથવા તો સંપૂર્ણ ખોવાઈ જાય છે.
મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીનું સૌથી વધુ વારંવારનું સ્વરૂપ, સ્ટારગાર્ડ રોગ, જનીન પરિવર્તનને કારણે પણ થાય છે. આ સ્થિતિમાં soટોસોમલ રીસીઝિવ (બંને માતાપિતાને બીમાર એલી પર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને પસાર થવું પડે છે) વારસાગત ખામી એબીસીએ 4 જનીન પર જોવા મળે છે. આ જનીન તુલનાત્મક રીતે મોટું અને જટિલ માળખુંનું છે.
તે વિવિધ અન્ય ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે પ્રોટીન અમુક ઉત્પાદનોના પરિવહન માટે જરૂરી છે. એબીસીએ 4 જનીન પરિવર્તન ક્યાં છે તે પર આધાર રાખીને, સ્ટારગાર્ડનો રોગ વિવિધ ડિગ્રીમાં વિકાસ કરી શકે છે. જો કે, ત્યાં પણ એક ખૂબ જ દુર્લભ gટોસોમલ પ્રભાવશાળી સ્વરૂપ છે સ્ટારગાર્ડ રોગ.
આ સ્વરૂપે, ભૂરા-પીળા ડિગ્રેડેશન પ્રોડક્ટનો ખૂબ જ સમય સમય સાથે ઉત્પન્ન થાય છે અને આંખમાં એકઠા થાય છે. બધી સંભાવનાઓમાં વિક્ષેપિત પરિવહન એ મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીનું કારણ છે. મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીનો પૂર્વસૂચન રોગના સ્વરૂપ પર આધારિત છે.
દ્રષ્ટિના પ્રારંભિક અચાનક અને મજબૂત બગાડ પછી સ્ટારગાર્ડ રોગના કિસ્સામાં, પ્રક્રિયા સામાન્ય રીતે સ્થિર થાય છે અને દ્રષ્ટિ લગભગ દસ ટકાના નીચા સ્તરે સ્થિર થાય છે. આમ, મcક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી એ આનુવંશિક રોગ છે. તેથી તે સિદ્ધાંતમાં જન્મ સમયે પહેલેથી જ હાજર છે, પછી ભલે તે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે જીવનમાં પછીથી નોંધનીય બને.
દુર્ભાગ્યે, તબીબી સંશોધન હજી અસરકારક જનીન ઉપચારની ઓફર કરવામાં સક્ષમ નથી, જેની થોડી આડઅસરો છે અને તે તબીબી રીતે ન્યાયી છે, જેથી મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી હજી એક અસાધ્ય રોગ છે. ફક્ત સાથેના લક્ષણો જ વધુ સહનશીલ બનાવવાનો પ્રયાસ કરી શકાય છે એડ્સ જેમ કે સનગ્લાસ અથવા એજ ફિલ્ટર લેન્સ.
