સંક્ષિપ્ત ઝાંખી
- લક્ષણો: સ્નાયુઓની નબળાઇ અને કૃશતા, જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે, લકવો, આંચકી, વાણી અને ગળી જવાની વિકૃતિઓ, શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી
- ઉપચાર: રોગની સારવાર કારણભૂત રીતે કરી શકાતી નથી, પરંતુ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે અસરકારક પગલાં ઉપલબ્ધ છે.
- કારણો: કારણો આજ સુધી જાણીતા નથી. કેટલાક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, એન્ઝાઇમની ખામી હોય છે જે મુક્ત ઓક્સિજન રેડિકલના સંચય તરફ દોરી જાય છે.
- નિવારણ: અજ્ઞાત કારણને લીધે, રોગને રોકી શકાતો નથી.
એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ શું છે?
મોટાભાગના લોકોમાં, એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસની માનસિક ક્ષમતાઓ પર કોઈ નકારાત્મક અસર થતી નથી: સંવેદનાત્મક ધારણાઓ, ચેતના અને વિચારવાની કુશળતા સંપૂર્ણપણે અકબંધ રહે છે. માત્ર પાંચ ટકા લોકો જ યાદશક્તિ ગુમાવવાથી પીડાય છે. જો કે, ઘણા પીડિતો માટે તે વધુ તણાવપૂર્ણ છે જ્યારે, ALS દરમિયાન, તેઓ હવે રોજિંદા જીવનનો એકલા હાથે સામનો કરી શકતા નથી.
એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસના ત્રણ સ્વરૂપો
નિષ્ણાતો એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસના ત્રણ સ્વરૂપો વચ્ચે તફાવત કરે છે:
- છૂટાછવાયા સ્વરૂપ (આશરે 90 થી 95 ટકા કેસ): એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસનું કોઈ ઓળખી શકાય તેવું કારણ નથી.
- કૌટુંબિક સ્વરૂપ (લગભગ પાંચથી દસ ટકા કેસ): એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ આનુવંશિક માહિતી (પરિવર્તન) માં ફેરફારથી પરિણમે છે. આ સ્વયંભૂ ઊભી થઈ શકે છે અથવા એક માતાપિતા પાસેથી બાળકને વારસામાં મળી શકે છે.
ALS ના લક્ષણો શું છે?
ALS નું ક્લિનિકલ ચિત્ર કેટલાક કિસ્સાઓમાં અસરગ્રસ્ત લોકોમાં નોંધપાત્ર રીતે અલગ પડે છે. વધુમાં, રોગ દરમિયાન ALS ના લક્ષણો બદલાય છે.
ALS ના પ્રારંભિક લક્ષણો
અસરગ્રસ્તોમાંથી લગભગ 20 ટકા લોકો પ્રથમ વાણી અને ગળી જવાની વિકૃતિઓ (બલ્બર પેરાલિસિસ)માં ઘટાડો અનુભવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ વધુને વધુ ધીરે ધીરે અને અસ્પષ્ટ (બલ્બર સ્પીચ) બોલે છે. પછીથી જ સ્નાયુઓની તાકાત અને હાથપગમાં વોલ્યુમ ઘટે છે.
એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસના અન્ય લક્ષણોમાં અનૈચ્છિક હલનચલન અને વ્યક્તિગત સ્નાયુ બંડલ્સ (ફેસીક્યુલેશન્સ) ની અસંકલિત ખેંચાણનો સમાવેશ થાય છે. ALS ધરાવતા કેટલાક લોકો અનિયંત્રિતપણે હસવા અથવા રડવા લાગે છે.
પછીના તબક્કામાં, ALS રોગના તમામ સ્વરૂપો લકવો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઘણા લોકો ઘણું વજન ગુમાવે છે (કેશેક્સિયા), અને કેટલાક પીડિત તેમની માનસિક ક્ષમતામાં મર્યાદાઓ અનુભવે છે. જો કે, આ સામાન્ય રીતે માત્ર હળવા ઉચ્ચારવામાં આવે છે.
શું ALS પીડાનું કારણ બને છે?
સ્નાયુ ખેંચાણ અને સ્પેસ્ટીસીટીના પરિણામે, એએલએસ ઘણીવાર રોગ દરમિયાન પીડાનું કારણ બને છે. આ પીડાની તીવ્રતા વ્યક્તિ-વ્યક્તિમાં બદલાય છે અને ઘણી વખત તણાવ અને ગતિશીલતાનો સામનો કરવાની ક્ષમતાને પણ પ્રતિબંધિત કરે છે. અસરગ્રસ્ત લોકો પીડાને ખેંચવા, ખેંચાણ અથવા છરા મારવા તરીકે વર્ણવે છે. તાજેતરના અભ્યાસમાં, ALS ધરાવતા લોકોએ મુખ્યત્વે અહેવાલ આપ્યો
- ગરદનનો દુખાવો (40 ટકા)
- ખભામાં દુખાવો (30 ટકા)
- પગમાં દુખાવો (40 ટકા)
ALS ની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?
એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (ALS) રોગ મટાડી શકાતો નથી. તેથી સારવારનો ધ્યેય અસરગ્રસ્ત લોકોને શક્ય તેટલા લાંબા સમય સુધી, સ્વતંત્ર રીતે અને શક્ય તેટલા ઓછા લક્ષણો સાથે જીવવા સક્ષમ બનાવવાનો છે.
એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ માટે હાલમાં ભલામણ કરાયેલ એકમાત્ર કારણભૂત ઉપચાર સક્રિય પદાર્થ રિલુઝોલ છે. જો કે તે ઇલાજને મંજૂરી આપતું નથી, તે ચેતા કોષોને વધુ નુકસાનથી સુરક્ષિત કરવામાં સક્ષમ છે. રિલુઝોલ એએલએસની પ્રગતિમાં કેટલાક મહિનાઓ સુધી વિલંબ કરે છે. થેરાપી જેટલી વહેલી શરૂ થાય છે, તેટલું તે લક્ષણો ઘટાડે છે. દવાના પરિણામે આયુષ્ય અને જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર વધારો થાય છે. અન્ય સક્રિય ઘટકો હાલમાં ક્લિનિકલ ટ્રાયલ હેઠળ છે.
ગળી જવાની સમસ્યાઓ ઘણીવાર રોગ દરમિયાન કૃત્રિમ ખોરાક જરૂરી બનાવે છે. આ કાં તો ઇન્ફ્યુઝન દ્વારા (નસ દ્વારા) અથવા કહેવાતી પીઇજી ટ્યુબ દ્વારા કરવામાં આવે છે, જે પેટની દિવાલ દ્વારા સીધી પેટમાં જાય છે.
ફિઝિયોથેરાપી અને ઓક્યુપેશનલ થેરાપીનો ઉપયોગ એમ્યોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ માટે પણ થાય છે. તેઓ બાકી રહેલી ક્ષમતાઓને પ્રોત્સાહન આપવા, સ્નાયુઓની અનિયંત્રિત ખેંચાણ અને ખેંચાણ જેવા લક્ષણોને દૂર કરવા અને પગની નસો (થ્રોમ્બોસિસ)માં ગંઠાઈ જવાના જોખમને ઘટાડવાનો હેતુ ધરાવે છે. પીડા સામાન્ય રીતે મજબૂત પેઇનકિલર્સ (ઉદાહરણ તરીકે, ઓપીઓઇડ્સ) વડે સારી રીતે નિયંત્રિત કરી શકાય છે. તીવ્ર ખેંચાણ અને સ્પેસ્ટીસીટી માટે, એન્ટિકોનવલ્સન્ટ અને સ્નાયુઓને આરામ આપનારી દવાઓ ઉપલબ્ધ છે.
ALS માટે સહાય
ઉપચારાત્મક પગલાં ઉપરાંત, ત્યાં વિવિધ સહાય છે જે જીવનના વિવિધ ક્ષેત્રોમાં ALS પીડિતોને સહાય આપે છે. તેઓ ગતિશીલતા વધારવા અને લાંબા સમય સુધી સ્વતંત્રતા જાળવવામાં મદદ કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે મહત્વપૂર્ણ સહાયક છે
- ચાલવાની લાકડી, રોલર અથવા – રોગના પછીના તબક્કામાં – પાવર વ્હીલચેર
- બેઠક અને સ્થાયી સહાયક
- ઉદાહરણ તરીકે, બારીઓ, દરવાજા, લાઇટિંગ અથવા હીટિંગ માટે ઇલેક્ટ્રિકલ કંટ્રોલ સિસ્ટમ્સ
- નર્સિંગ પથારી
- ટોયલેટ ખુરશી અથવા ટોયલેટ સીટ રેઝર
- શાવર ખુરશી અથવા સ્નાન લિફ્ટ
- ડ્રેસિંગ અને કપડાં ઉતારવા માટેના સાધનો
- ખાવા-પીવાના સાધનો
કારણો અને જોખમનાં પરિબળો
એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ લાંબા સમયથી નર્વસ રોગ તરીકે જાણીતું છે, પરંતુ રોગના કારણો હજુ પણ મોટાભાગે અજ્ઞાત છે. જો કે આ રોગનો ઇતિહાસ ધરાવતા પરિવારોમાં રોગના કિસ્સાઓ એકઠા થઈ શકે છે, મોટાભાગના ALS કેસો સ્વયંભૂ થાય છે.
પરીક્ષાઓ અને નિદાન
ALS નિદાન માટે વિવિધ તબીબી પરીક્ષાઓની જરૂર પડે છે. તેમાંના કેટલાક હંમેશા જરૂરી છે, અન્ય પરીક્ષણો માત્ર કેટલાક કિસ્સાઓમાં સમાન લક્ષણો (વિભેદક નિદાન) સાથેના રોગોને બાકાત રાખવા માટે જરૂરી છે.
એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસની શંકા હોય ત્યારે લાક્ષણિક પરીક્ષાઓ છે:
- ચેતા કાર્યોના પરીક્ષણો (પ્રતિબિંબ, સ્નાયુ તણાવ, સ્પર્શની ભાવના, મૂત્રાશય અને આંતરડા નિયંત્રણ)
- @ માનસિક અને બૌદ્ધિક કામગીરીની કસોટીઓ
- રક્ત પરીક્ષણો, ખાસ કરીને અન્ય રોગોને નકારી કાઢવા માટે
- ફેફસાના કાર્યનું પરીક્ષણ, સંભવતઃ રક્ત ગેસનું વિશ્લેષણ પણ
- મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ટોમોગ્રાફી (અન્ય ચેતા રોગોથી ALS રોગને અલગ પાડવા)
- શરીરના વજન અને બોડી માસ ઇન્ડેક્સ (BMI)નું નિર્ધારણ
નીચેના પરીક્ષણો દ્વારા પણ ALS નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકાય છે:
- સ્નાયુ બાયોપ્સી (સ્નાયુ તંતુઓની રચના)
- ઉન્માદ માટે પરીક્ષણ
- મગજના મોટર વિસ્તારોની ચુંબકીય ઉત્તેજના (ટ્રાન્સક્રાનિયલ મેગ્નેટિક સ્ટીમ્યુલેશન)
- ગળા, નાક અને કાનની તપાસ (વિભેદક નિદાન: વાણી અને ગળી જવાની વિકૃતિઓ).
- અન્ય ઇમેજિંગ પ્રક્રિયાઓ (ઉદાહરણ તરીકે, મગજ અને કરોડરજ્જુની મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ)
- મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર માટે લોહીની તપાસ
- અસ્થિ મજ્જાને દૂર કરવું (અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સી)
બદલાયેલ SOD-1 જનીન માટે ડીએનએ પરીક્ષણ ખાસ કરીને ઝડપી રોગની પ્રગતિ ધરાવતા યુવાન દર્દીઓમાં ઉપયોગી છે, ખાસ કરીને નિશ્ચિતતા સાથે અન્ય રોગોને નકારી કાઢવા માટે.
રોગનો કોર્સ અને પૂર્વસૂચન
ALS માટે હજુ પણ ઇલાજ શક્ય નથી. એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (ALS) ધરાવતા લોકોની આયુષ્યની આગાહી રોગના વિવિધ કોર્સને કારણે ભાગ્યે જ કરી શકાય છે. મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત લોકો નિદાન પછી બે થી પાંચ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે, જેનું કારણ ઘણીવાર શ્વસન સ્નાયુઓની નબળાઇ (શ્વસનની અપૂર્ણતા) હોય છે. જો કે, અસરગ્રસ્તોમાંથી લગભગ દસ ટકા લોકો નોંધપાત્ર રીતે લાંબા સમય સુધી જીવે છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં દસ વર્ષથી વધુ.
જો એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસનું પ્રારંભિક તબક્કે નિદાન કરવામાં આવે જેથી તરત જ સારવાર શક્ય બને, ઘણા દર્દીઓનું જીવન એકદમ ઉચ્ચ ગુણવત્તા ધરાવે છે. જો ઘરના વાતાવરણમાં સારી સંભાળ પૂરી પાડવામાં આવે, તો પીડિતોને એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસના અંતિમ તબક્કા સુધી ક્લિનિકમાં ઇનપેશન્ટ સારવારની જરૂર પડતી નથી.
નિવારણ
રોગનું કારણ અજ્ઞાત હોવાથી, ખાસ કરીને ALS ને અટકાવવું શક્ય નથી.
