લિમ્ફોપ્રોલીએરેટિવ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ એ એક રોગ છે જેમાં સંખ્યાબંધ વિવિધ વિકૃતિઓનો સમાવેશ થાય છે. લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. આ ડિસઓર્ડરને કેટલીકવાર સંક્ષેપ ALPS અથવા સમાનાર્થી શબ્દ કેનેલ-સ્મિથ સિન્ડ્રોમ દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે. અસંખ્ય કિસ્સાઓમાં, લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ શરૂ થાય છે બાળપણ. સામાન્ય રીતે, વિવિધ લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ, જોકે જીવલેણ નથી, તે ક્રોનિક છે.

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ શું છે?

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ એ રોગોના જૂથ સાથે સંબંધિત છે જેમાં લિમ્ફોસાયટ્સ મોટા પ્રમાણમાં વધારો કારણ કે તેમના ઉત્પાદનમાં વધારો થાય છે. આ ઘટના માટે તબીબી પરિભાષા પ્રસાર છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તે માનવ કાર્યની ક્ષતિ છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. મૂળભૂત રીતે, લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ કહેવાતા લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગોથી સંબંધિત છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, લિમ્ફેડેનોપેથી અને હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયાનો સમાવેશ થાય છે. લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમમાં વધારો થાય છે એકાગ્રતા ડબલ-નેગેટિવ ટી લિમ્ફોસાયટ્સ. જો પુખ્ત વયના લોકો લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ વિકસાવે છે, તો જીવલેણ લિમ્ફોમાનું જોખમ, ઉદાહરણ તરીકે હોજકિનનો રોગ અથવા ટી-સેલ લિમ્ફોમાસ, વધે છે. આ સમયે રોગની ઘટનાઓ મોટે ભાગે અજ્ઞાત છે. લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ બાળકોને ઓટોસોમલ રિસેસિવ અથવા ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસામાં મળે છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, આ રોગ કોઈપણ વય જૂથમાં થઈ શકે છે. વધુમાં, લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટે વિવિધ આનુવંશિક પરિવર્તનો જવાબદાર છે.

કારણો

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમના કારણો મુખ્યત્વે આનુવંશિક છે. આનું કારણ એ છે કે રોગ ચોક્કસ પર પરિવર્તન દ્વારા સંતાનમાં ફેલાય છે જનીન. આ સામાન્ય રીતે ઓટોસોમલ પ્રબળ અથવા વારસાના ઓટોસોમલ રીસેસીવ મોડ છે. વધુમાં, રોગના વિકાસના સંબંધમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ ચર્ચા હેઠળ છે. ની રચના લિમ્ફોસાયટ્સ સામાન્ય સામાન્ય મૂલ્ય કરતાં વધે છે, જેથી એકાગ્રતા માનવ શરીરમાં આ પદાર્થોનું પ્રમાણ વધે છે. આ સાથે, વિવિધ લક્ષણો અને વિક્ષેપ પેટર્ન શક્ય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમના સંદર્ભમાં થતી ફરિયાદો વિવિધ છે અને દરેક કેસમાં બદલાય છે. આજની તારીખમાં, 220 થી વધુ કેસ નોંધાયા છે જેમાં વ્યક્તિઓએ લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ વિકસાવી છે. આ રોગો સમગ્ર વિશ્વમાં ફેલાયેલા છે. લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણોમાં ગંભીર સોજોનો સમાવેશ થાય છે લસિકા ગાંઠો, જે સામાન્યકૃત હોય છે અને સામાન્ય રીતે એક્સેલરી અથવા સર્વાઇકલ સ્થિત હોય છે. વધુમાં, ની સોજો લસિકા ગાંઠો આંતર-પેટ અથવા મધ્યસ્થ પ્રદેશમાં પણ શક્ય છે. આ રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો મુખ્યત્વે બાળકોમાં જોવા મળે છે. તૂટક તૂટક ચેપ ક્યાં તો ગંભીર સોજોનું કારણ બની શકે છે લસિકા ગાંઠો અથવા કદમાં ઘટાડો. વધુમાં, તે લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા છે કે મોટાભાગના અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને હિપેટોમેગેલી હોય છે. અસંખ્ય અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ પણ જોવા મળે છે. આ ઘણીવાર હેમોલિટીક હોય છે એનિમિયા અથવા પોલીક્લોનલ હાઇપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા. વધુમાં, કહેવાતા સ્વયંપ્રતિરક્ષા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆસ અને ન્યુટ્રોપેનિઆસ ક્યારેક જોવા મળે છે. રોગના પ્રથમ લક્ષણોના અભિવ્યક્તિ સમયે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ સરેરાશ દસ મહિનાથી પાંચ વર્ષની વયના હોય છે. જો લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ પછીથી શરૂ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, પુખ્તાવસ્થા સુધી નહીં, તો જીવલેણ લિમ્ફોમાની ઘટનાની સંભાવના ખૂબ જ વધી જાય છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

જો લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો દેખાય, તો તે લક્ષણો વિશે ચિકિત્સકને જાણ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. આ સંદર્ભમાં, પ્રાથમિક સંભાળ ચિકિત્સક એ યોગ્ય પ્રથમ સંપર્ક બિંદુ છે, જે જો જરૂરી હોય તો દર્દીને વિશિષ્ટ ચિકિત્સક પાસે મોકલશે. નિદાન સ્થાપિત કરવા માટેનું પ્રથમ પગલું એ દર્દીનું લેવાનું છે તબીબી ઇતિહાસ. ઉપસ્થિત ચિકિત્સક અને દર્દી વચ્ચે આ એક સઘન ચર્ચા છે. વ્યક્તિની જીવનશૈલીના લક્ષણો, લક્ષણો અને ભૂતકાળની કોઈપણ બીમારીઓની ચર્ચા કરવામાં આવે છે અને એકબીજા સાથે સહસંબંધિત હોય છે. જો ખૂબ જ લાક્ષણિક લક્ષણો પણ હાજર હોય, તો કામચલાઉ નિદાન કરવું પહેલેથી જ શક્ય છે. અહીં નિર્ણાયક સંકેતો છે, ઉદાહરણ તરીકે, T અથવા B કોશિકાઓના સંબંધિત અથવા સંપૂર્ણ લિમ્ફોસાયટોસિસ અને પોલીક્લોનલ હાઇપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા. લેબોરેટરી વિશ્લેષણ ચોક્કસ પ્રકારના ફ્રિકવન્સીમાં વધારો દર્શાવે છે ટી લિમ્ફોસાયટ્સ. કહેવાતી ફ્લો સાયટોમેટ્રિક પરીક્ષાનો ઉપયોગ થાય છે. વધુમાં, ઘણી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ઇઓસિનોફિલિયા તેમજ પ્રદર્શિત કરે છે સ્વયંચાલિત. આ મુખ્યત્વે એન્ટિન્યુક્લિયર અને એન્ટિકાર્ડિયોલિપિન છે એન્ટિબોડીઝ. તદ ઉપરાન્ત, એન્ટિબોડીઝ ના પ્રતિભાવમાં રચાય છે પોલિસકેરાઇડ્સ માત્ર મર્યાદિત હદ સુધી.

ગૂંચવણો

મુખ્યત્વે, આ સિન્ડ્રોમ દર્દીના પ્રમાણમાં ગંભીર સોજોમાં પરિણમે છે લસિકા ગાંઠો. આ સોજો સાથે પણ સંકળાયેલ હોઈ શકે છે પીડા, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો થાય. ખાસ કરીને બાળકો આ રોગનો ભોગ બની શકે છે. વધુમાં, સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ પણ થાય છે, જેથી ચેપ અથવા બળતરા વધુ વખત અને વધુ સરળતાથી થાય છે. પરિણામે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું આયુષ્ય પણ મર્યાદિત હોઈ શકે છે. તદુપરાંત, રોગ પણ થઈ શકે છે લીડ પુખ્તાવસ્થામાં પરિણામી નુકસાન માટે અને આ કિસ્સામાં વિવિધ ફરિયાદોનું કારણ બને છે. ફરિયાદો ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર હોવાથી, રોગનો સામાન્ય કોર્સ સામાન્ય રીતે અનુમાનિત નથી. અસરગ્રસ્ત લોકોને દવાની મદદથી સારવાર આપી શકાય છે, અને તેમાં કોઈ ખાસ ગૂંચવણો નથી. પ્રારંભિક અને સંપૂર્ણ સારવાર સાથે, રોગથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યમાં ઘટાડો થતો નથી. જો દર્દી ગાંઠથી પીડાય છે, તો તેને દૂર કરવું આવશ્યક છે. શું આ કરશે લીડ ગૂંચવણો અથવા અન્ય ફરિયાદો વિશે સામાન્ય રીતે આગાહી કરી શકાતી નથી. વધુમાં, દર્દીઓ વિવિધ નિવારક પરીક્ષાઓ પર આધારિત છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમનું નિદાન ચિકિત્સક દ્વારા તરત જ કરાવવું જોઈએ. જો પીડા, સોજો લસિકા ગાંઠો, અને રોગના અન્ય લાક્ષણિક લક્ષણો જોવા મળે છે, તબીબી સલાહની જરૂર છે. ચેપ અથવા ત્વચા ફેરફારો આ દરમિયાન બનતું હોવાની પણ સ્પષ્ટતા કરવી જરૂરી છે, કારણ કે તેનું જોખમ વધારે છે રક્ત ઝેર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને તેમના [[પરિવારના ડૉક્ટર]]નો સીધો સંપર્ક કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, જ્યારે લક્ષણો વધુ ગંભીર બને છે અથવા લક્ષણોના પરિણામે તેમની સુખાકારી નોંધપાત્ર રીતે નબળી પડી જાય છે. ઓટોઇમ્યુન ડિસઓર્ડરના પ્રથમ સંકેતો પર તબીબી સલાહ પહેલેથી જ જરૂરી છે. લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસઓર્ડરથી પીડિત વ્યક્તિઓએ ચાર્જમાં રહેલા ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ અને વ્યાપક નિદાનની વ્યવસ્થા કરવી જોઈએ. જો કારક રોગનું પ્રારંભિક તબક્કે નિદાન કરવામાં આવે તો, ગંભીર ગૂંચવણો ઘણીવાર ટાળી શકાય છે. આ કારણોસર, રોગના પ્રથમ સંકેતો દેખાય કે તરત જ તબીબી સલાહ લેવી જોઈએ. આનુવંશિક પરિવર્તનથી પીડાતા વ્યક્તિઓ, જીવલેણ લિમ્ફોમાસ જેમ કે હોજકિનનો રોગ, અથવા લસિકા તંત્રના અન્ય કોઈપણ રોગ માટે તરત જ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. લક્ષણ ચિત્રના આધારે, સાચો સંપર્ક લિમ્ફોલોજિસ્ટ, ઇન્ટર્નિસ્ટ અથવા નિષ્ણાત છે. આનુવંશિક રોગો.

સારવાર અને ઉપચાર

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમની સારવાર વ્યક્તિગત કેસના આધારે ચોક્કસ છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ પ્રમાણભૂત સારવાર મેળવે છે. આ પ્રક્રિયામાં, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ સામાન્ય રીતે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ મેળવે છે. સંભવિત ગાંઠોને સમયસર શોધવા માટે, નિષ્ણાત સાથે નિયમિત તપાસ જરૂરી છે. આ લસિકા ગાંઠો સેટ અંતરાલો પર પણ માપવા જોઈએ અને ફેરફારો માટે તપાસવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓની વધતી ઉંમર સાથે, સૌમ્ય લિમ્ફોપ્રોલિફેશન્સ વધુને વધુ સુધરે છે. તે જ સમયે, જીવલેણ શક્યતા લિમ્ફોમા વધે છે, તેથી જ સાયટોરેડક્ટિવ સારવારનું કાળજીપૂર્વક વજન કરવું જોઈએ.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમમાં પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન છે. આ રોગપ્રતિકારક તંત્ર ડિસઓર્ડર માનવના વિક્ષેપ પર આધારિત છે જિનેટિક્સ. કાનૂની કારણોસર આને બદલી શકાતું નથી, તેથી ચિકિત્સકો સારવાર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે અને ઉપચાર જે લક્ષણો જોવા મળે છે. આ રોગના દર્દીઓમાં કોઈ પુનઃપ્રાપ્તિ નથી. સિન્ડ્રોમના વિશિષ્ટ લક્ષણ તરીકે, પૂર્વસૂચન કરતી વખતે વ્યક્તિગત અભિવ્યક્તિ ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે. રોગના હળવા કોર્સના કિસ્સામાં, ધ વહીવટ દવાઓ સામાન્ય રીતે લક્ષણોમાંથી રાહત લાવવા માટે પૂરતી હોય છે. નિયમિત તપાસ અને લાંબા ગાળાના ઉપચાર લાગુ કરી શકાય છે જેથી દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો થાય. રોગના ગંભીર કોર્સના કિસ્સામાં, ગૌણ વિકૃતિઓ વિકસે છે. ગાંઠનો રોગ વિકસી શકે છે, દર્દીના જીવનને સંભવિતપણે જોખમમાં મૂકે છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, કેન્સર કોષો વિભાજીત કરી શકે છે અને તેના શરીરમાં ફેલાય છે. મેટાસ્ટેસેસ બને છે અને આખરે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું અકાળે મૃત્યુ થાય છે. સાથે ઉપચાર, હાલના લક્ષણોને દૂર કરવાની સંભાવનાઓ ગાંઠ રોગના તબક્કા સાથે જોડાયેલી છે. પાછળથી નિદાન કરવામાં આવે છે, સારવાર વધુ મુશ્કેલ બને છે. રોગના કોર્સને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ભાવનાત્મક તકલીફની સ્થિતિઓ આવી શકે છે. આ માનસિક વિકારના વિકાસ માટે જોખમો વધારે છે. પૂર્વસૂચન કરતી વખતે આ સંજોગોને ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે.

નિવારણ

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ વારસાગત છે અને આનુવંશિક ખામીને કારણે છે. આ કારણોસર, રોગને રોકવા માટે કોઈ અસરકારક રીતો નથી. તેના બદલે, લક્ષણોના કિસ્સામાં ચિકિત્સકની સલાહ લેવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. આ યોગ્ય શરૂઆત કરશે પગલાં નિદાન સ્થાપિત કર્યા પછી ઉપચાર માટે.

પછીની સંભાળ

આ સિન્ડ્રોમ સાથે વિવિધ ગૂંચવણો અને ફરિયાદો થઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કે ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ જેથી કરીને ફરિયાદો વધુ બગડે નહીં અને જેથી કોઈ વધુ મુશ્કેલીઓ ન થાય. એક નિયમ તરીકે, સ્વ-હીલિંગ શક્ય નથી. અસરગ્રસ્તોમાંના મોટાભાગના લોકો લસિકા ગાંઠોના ગંભીર સોજાથી પ્રથમ અને અગ્રણી પીડાય છે. ના સામાન્ય લક્ષણો પણ તેઓ અનુભવે છે ફલૂ અથવા ઠંડા, જેથી મોટા ભાગના દર્દીઓ અસ્વસ્થતા અનુભવે છે અને કાયમ માટે થાકેલા અથવા યાદીવિહીન હોય છે. તેવી જ રીતે, દર્દીઓ ઘણીવાર રોજિંદા જીવનમાં સક્રિય ભાગ લેતા નથી અને તેથી જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. આ સિન્ડ્રોમમાં, વિકૃતિઓ રોગપ્રતિકારક તંત્ર પણ થાય છે. આમ, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ઘણીવાર વિવિધ રોગો અને ચેપથી પીડાય છે. આ ડિસઓર્ડર સામાન્ય રીતે આયુષ્યને લગભગ દસ વર્ષ સુધી ઘટાડે છે. તે જ સમયે, માતાપિતા અથવા સંબંધીઓ પણ ગંભીર માનસિક અસ્વસ્થતાથી પીડાય છે અથવા હતાશા. તેથી, જો સંતાન મેળવવાની ઈચ્છા હોય, તો વંશજોમાં સિન્ડ્રોમ પુનરાવર્તિત થતો અટકાવવા આનુવંશિક પરીક્ષણ અને કાઉન્સેલિંગ કરી શકાય છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમથી પીડાતા દર્દીઓ રોગપ્રતિકારક શક્તિને મજબૂત કરીને તબીબી ઉપચારને સમર્થન આપી શકે છે. જાણીતા જનરલ પગલાં જેમ કે કસરત, સંતુલિત આહાર, અને અવગણવું તણાવ અસરકારક છે. જો, તે જ સમયે, શ્રેષ્ઠ રીતે સમાયોજિત દવાઓ પર ધ્યાન આપવામાં આવે, તો તે શક્ય બની શકે છે લીડ સિન્ડ્રોમ હોવા છતાં પ્રમાણમાં લક્ષણો-મુક્ત જીવન. ALPS પ્રકાર I અને પ્રકાર II માં, જો કે, મૂળભૂત રીતે અસ્તિત્વની માત્ર થોડી તકો છે. મોટાભાગના બાળકો જીવનના પ્રથમ મહિનામાં મૃત્યુ પામે છે. તેથી, સારવાર માતાપિતા અને સંબંધીઓ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે, જે પસાર કરી શકે છે આઘાત ઉપચાર અથવા અન્ય અસરગ્રસ્ત માતાપિતા સાથે દુઃખનો સામનો કરવા માટેની વ્યૂહરચના શેર કરો. વિશિષ્ટ કેન્દ્રમાં હાજરી આપવાથી રોગની સમજ વધે છે અને આમ ગંભીર વેદનાને સ્વીકારવામાં સરળતા રહે છે. જો સૂચિત દવા આડઅસરોનું કારણ બને છે અથવા ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ, ફેમિલી ડોક્ટરની સલાહ લેવી જરૂરી છે. લાંબા ગાળાની અસરોના જોખમને ઘટાડવા અને પુનઃપ્રાપ્તિને શ્રેષ્ઠ રીતે ટેકો આપવા માટે દવાઓ શક્ય તેટલી વહેલી તકે ગોઠવવી જોઈએ. જો વૃદ્ધિ અથવા અસામાન્ય પીડા નોંધવામાં આવે છે, ચિકિત્સકને જાણ કરવી આવશ્યક છે. ત્યાં એક અંતર્ગત ગાંઠ હોઈ શકે છે જેને દૂર કરવાની જરૂર છે.