હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ

સંક્ષિપ્ત ઝાંખી

• હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ (HLHS) શું છે? ગંભીર જન્મજાત હૃદયની ખામી જેમાં ડાબું વેન્ટ્રિકલ અને તેમાંથી નીકળતી એરોટાનો ભાગ અવિકસિત છે. વધુમાં, હૃદયની ડાબી બાજુના હૃદયના વાલ્વ સાંકડા અથવા બંધ છે. કેટલીકવાર અન્ય ખામીઓ હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ સાથે હોય છે.
• કારણો: વિવિધ જનીનોમાં ઘણા ફેરફારો (પરિવર્તન).
• અસરો: હૃદયની નિષ્ફળતા (કાર્ડિયાક અપૂર્ણતા), જેના પરિણામે શરીરમાં ખૂબ ઓછું લોહી પમ્પ થાય છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, જન્મ પછી થોડા જ સમયમાં HLHS જીવલેણ છે.
• લક્ષણો: દા.ત. ઝડપી શ્વાસ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, નિસ્તેજ ઠંડી ત્વચા, નબળી નાડી, વાદળી રંગની ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન
• નિદાન: કાર્ડિયાક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ દ્વારા; ભાગ્યે જ કાર્ડિયાક કેથેટરાઇઝેશન પણ જરૂરી છે
• સારવાર: મલ્ટી-સ્ટેજ ઓપરેશન અથવા હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સુધીના સમયને દૂર કરવા માટેની દવા લાંબા ગાળાના અસ્તિત્વને સક્ષમ કરી શકે છે.

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ (HLHS) શું છે?

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ (HLHS) એ ગંભીર જન્મજાત હૃદયની ખામી છે. તે મુખ્યત્વે હૃદયની ડાબી બાજુ અને તેમાંથી બહાર નીકળતી એરોટાને અસર કરે છે. HLHS હૃદયની નિષ્ફળતા (હૃદયની અપૂર્ણતા) નું કારણ બને છે, જેનાં પરિણામો જો ઝડપથી સારવાર ન કરવામાં આવે તો ઘાતક બની શકે છે.

વિગતવાર, હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હૃદય સિન્ડ્રોમ નીચેના ખોડખાંપણના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

ડાબા ક્ષેપકનો અવિકસિત: ડાબું વેન્ટ્રિકલ ગંભીર રીતે અવિકસિત (હાયપોપ્લાસ્ટિક) એટલે કે ખૂબ નાનું છે. પરિણામે, તે ભાગ્યે જ અથવા બિલકુલ તેના કાર્યને પૂર્ણ કરવામાં સક્ષમ નથી - એટલે કે આઉટગોઇંગ એરોટામાં લોહી પમ્પ કરવું અને આ રીતે શરીરમાં (પેટના અવયવો, હાથ, પગ, વગેરે).

ચડતી એરોટાનો અવિકસિત: ચડતી એરોટા એ એરોટાનો પહેલો વિભાગ છે જે ડાબા ક્ષેપકમાંથી શાખાઓ બંધ કરે છે. તે HLHS માં પણ યોગ્ય રીતે વિકસિત નથી.

એઓર્ટિક ઇસ્થમસનો અવિકસિત: એઓર્ટિક ઇસ્થમસ એ ઓર્ટિક કમાન (એઓર્ટાનો બીજો વિભાગ) અને ઉતરતા એઓર્ટા ("ઉતરતા" એઓર્ટા; મહાધમનીનો ત્રીજો વિભાગ) વચ્ચેના સંક્રમણ સમયે એરોર્ટામાં કુદરતી સાંકડો છે.

હૃદયના વાલ્વનું ગંભીર સંકુચિત (સ્ટેનોસિસ) અથવા બંધ (એટ્રેસિયા) : મિટ્રલ વાલ્વ (ડાબા કર્ણક અને ડાબા ક્ષેપકની વચ્ચે) અને એઓર્ટિક વાલ્વ (ડાબી ક્ષેપક અને એરોટા વચ્ચે) અસરગ્રસ્ત છે. હૃદયના વાલ્વની ખામીના પ્રકાર પર આધાર રાખીને, હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હાર્ટ સિન્ડ્રોમના ચાર પેટાજૂથો છે, જેમ કે MA/AoA (મિટ્રલ અને એઓર્ટિક વાલ્વ એટ્રેસિયા) અથવા MS/AoA (મિટ્રલ વાલ્વ સ્ટેનોસિસ અને એઓર્ટિક વાલ્વ એટ્રેસિયા)

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક સિન્ડ્રોમ જેવા કે ટ્રાઇસોમી 21 (ડાઉન સિન્ડ્રોમ) અથવા ટર્નર સિન્ડ્રોમના સંદર્ભમાં દસ ટકા જેટલા કેસોમાં જોવા મળે છે.

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ: આવર્તન

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ દુર્લભ છે: તે જીવંત જન્મેલા દર 10,000 બાળકોમાંથી લગભગ એકથી ત્રણમાં જોવા મળે છે. છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં વધુ વારંવાર અસર કરે છે.

તમામ જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાં, હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ લગભગ એક થી બે ટકા જેટલો છે. જો કે, તે નવજાત શિશુમાં હૃદયની નિષ્ફળતાના સૌથી સામાન્ય કારણોમાંનું એક છે. જીવનના પ્રથમ સપ્તાહમાં બાળકોમાં હૃદય સંબંધિત મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ HLHS પણ છે.

HLHS માં શું થાય છે?

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમના ગંભીર પરિણામો છે: હૃદયની ડાબી બાજુની અવિકસિતતા અને ખોડખાંપણ તેને વધુ કે ઓછા બિન-કાર્યકારી બનાવે છે. તેથી હૃદયની જમણી બાજુએ તેનું કાર્ય હાથમાં લેવું જોઈએ: શરીરના પરિભ્રમણમાં લોહી પમ્પ કરવું. જન્મના થોડા સમય પછી બાળકોમાં સમસ્યાઓ વિના જ આ શક્ય છે કારણ કે તેમના રક્ત પરિભ્રમણમાં "શોર્ટ સર્કિટ" હોય છે:

ડક્ટસ ધમનીઓ અને ફોરામેન ઓવેલ

બાળકના ફેફસાંને ગર્ભાશયમાં (એટલે ​​​​કે ઓક્સિજન સાથે લોહી લોડ કરવું) તેમના કાર્યને પૂર્ણ કરવું પડતું નથી અને તે હજી પણ પૂર્ણ કરી શકતા નથી. તેના બદલે, માતા ગર્ભને ઓક્સિજનથી સમૃદ્ધ રક્ત પૂરું પાડે છે. તે નાળ દ્વારા બાળકના ઉતરતા વેના કાવામાં પ્રવેશ કરે છે અને જમણા કર્ણકમાં ચાલુ રહે છે. ત્યાંથી તે જમણા વેન્ટ્રિકલ દ્વારા પલ્મોનરી ધમનીમાં વહે છે. અહીં, લોહીનો માત્ર એક નાનો ભાગ હજી પણ "સ્થિર" ફેફસાંમાં નિર્દેશિત થાય છે. તેના બદલે, મોટા ભાગનું પરિવહન ડક્ટસ ધમની દ્વારા સીધું મુખ્ય ધમનીમાં (એઓર્ટા) અને આમ આગળ પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં થાય છે.

ફોરામેન ઓવેલ દ્વારા ફેફસાંને બાયપાસ કરવું પણ શક્ય છે, જે જન્મ પછી જ કામ કરવાનું શરૂ કરે છે: આ ગર્ભના એટ્રીઅલ સેપ્ટમમાં એક નાનું કુદરતી ઉદઘાટન છે (ગર્ભાવસ્થાના 9મા અઠવાડિયાથી જન્મ સુધી અજાત બાળક). આ ઉદઘાટન દ્વારા, કેટલાક ઓક્સિજન-સમૃદ્ધ નાળનું રક્ત જમણા કર્ણકમાંથી સીધા ડાબા કર્ણકમાં વહી શકે છે અને આ રીતે શરીરના પરિભ્રમણને પૂરું પાડવામાં આવે છે.

જન્મ પછી, "શોર્ટ સર્કિટ" અદૃશ્ય થઈ જાય છે

ફોરામેન ઓવેલ પણ સામાન્ય રીતે જન્મ પછી તરત જ તેની જાતે બંધ થઈ જાય છે. કેટલીકવાર, જો કે, તે આંશિક રીતે અથવા સંપૂર્ણપણે ખુલ્લું રહે છે (ઓપન ફોરેમેન ઓવેલ).

HLHS: જન્મ પછી અસ્તિત્વ માટે "શોર્ટ સર્કિટ" મહત્વપૂર્ણ છે

ઓપન ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ અને ઓપન ફોરેમેન ઓવેલ એચએલએચએસ સાથે નવજાત શિશુના અસ્તિત્વની ખાતરી કરે છે: ઓક્સિજનથી સમૃદ્ધ લોહી, જે હવે ખુલેલા ફેફસામાંથી આવે છે અને ડાબા કર્ણકમાં વહે છે, તે ખુલ્લા ફોરેમેન ઓવેલ દ્વારા જમણા કર્ણક સુધી પહોંચી શકે છે. ત્યાં તે શરીરમાંથી ઓક્સિજનયુક્ત લોહી સાથે ભળી જાય છે.

હૃદય આ "મિશ્ર રક્ત" ને જમણા વેન્ટ્રિકલ દ્વારા પલ્મોનરી ધમનીમાં પમ્પ કરે છે. ત્યાંથી, કેટલાક રક્ત હજુ પણ ખુલ્લા ડક્ટસ ધમનીઓ દ્વારા પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં વહે છે અને આમ અંગો અને અન્ય પેશીઓને પુરવઠો જાળવી રાખે છે.

જન્મ પછી તરત જ ડક્ટસ ધમની બંધ થઈ જાય છે તેથી જો હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ હોય તો તેના નાટકીય પરિણામો આવે છે. અવિકસિત ડાબું વેન્ટ્રિકલ ભાગ્યે જ અથવા બિલકુલ શરીરના પરિભ્રમણને જાળવી શકતું નથી.

ફોરેમેન ઓવેલ બંધ થવાથી ડાબા કર્ણકમાંનું લોહી પણ ફેફસામાં બેકઅપ થવાનું કારણ બને છે કારણ કે તે હવે જમણા કર્ણકમાં જઈ શકતું નથી. જો કે, જમણું વેન્ટ્રિકલ ફેફસામાં લોહી પંપ કરવાનું ચાલુ રાખે છે. ફેફસાંમાં લોહીનું પ્રમાણ ઝડપથી વધે છે અને શ્વાસ નોંધપાત્ર રીતે બગડે છે.

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ જન્મ પછી તરત જ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ બંધ થવાનું શરૂ કરે છે તે લક્ષણો સાથે પોતાને પ્રગટ કરે છે (HLHS બાળકો સામાન્ય રીતે ડિલિવરી પછી તરત જ સ્વસ્થ દેખાય છે). અસરગ્રસ્ત બાળકો ઝડપથી કાર્ડિયોજેનિક આંચકાના ચિહ્નો વિકસાવે છે (= હૃદયમાં ઉદ્ભવતા આંચકા):

• ઝડપી શ્વાસ
• હાંફ ચઢવી
• નબળી પલ્સ
• મલમ
• ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું વાદળી વિકૃતિકરણ (સાયનોસિસ)
• શરીરનું નીચું તાપમાન (હાયપોથર્મિયા)
• મેટાબોલિક એસિડિસિસ (મેટાબોલિક એસિડિસિસ)
• સુસ્તી (સુસ્તી)
• ઘટાડો અથવા ગેરહાજર પેશાબ (ઓલિગુરિયા અથવા એન્યુરિયા) - એટલે કે ભાગ્યે જ કોઈ ભીનું ડાયપર

હૃદયની ડાબી બાજુ અને એરોટાના અવિકસિત અને ખોડખાંપણને કારણે, ખૂબ જ ઓછું ઓક્સિજનયુક્ત રક્ત શરીરના પરિભ્રમણમાં સમાપ્ત થાય છે. આ ઉપરાંત, પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહ વિવિધ પદ્ધતિઓના કારણે સતત વધતો રહે છે. આ શ્વાસ પર ભારે તાણ લાવે છે.

જો રુધિરાભિસરણની સ્થિતિ સતત બગડતી રહે છે, તો હાર્ટ એટેક અને સેરેબ્રલ ઇન્ફાર્ક્શન (લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો થવાને કારણે સ્ટ્રોક) થવાનું જોખમ રહેલું છે. લોહીના ઓછા પુરવઠાને કારણે અન્ય અવયવો (જેમ કે લીવર અને આંતરડા)ને પણ નુકસાન થઈ શકે છે.

જો હૃદયની જમણી બાજુ આ "શોર્ટ સર્કિટ" દ્વારા શરીરના પરિભ્રમણમાં લોહી પંપ કરવાનું ચાલુ રાખી શકે તે માટે જો ડક્ટસ ધમનીને તરત જ ફરીથી ખોલવામાં ન આવે, તો ઓછામાં ઓછા સમય માટે, બાળક કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર નિષ્ફળતાથી મરી જશે!

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ: નિદાન

દરેક જન્મ પછી, બાળરોગ ચિકિત્સકો હૃદયને સાંભળે છે અને લોહીમાં ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ (પલ્સ ઓક્સિમેટ્રી) માપે છે. જો કે, આ પરીક્ષાઓ ઘણીવાર HLHS માં શરૂઆતમાં અસ્પષ્ટ હોય છે.

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમનું કાર્ડિયાક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા (ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી) નો ઉપયોગ કરીને વિશ્વસનીય રીતે નિદાન કરી શકાય છે. આનાથી ડૉક્ટરને હૃદયની ડાબી બાજુની અવિકસિતતા અને ખોડખાંપણ અને એચએલએચએસના કયા પેટા પ્રકાર હાજર છે તેનું મૂલ્યાંકન કરવાની મંજૂરી આપે છે. માત્ર ભાગ્યે જ નિદાન માટે કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશનનો ઉપયોગ કરીને પરીક્ષા જરૂરી છે (અહીં આ પ્રક્રિયા વિશે વધુ વાંચો).

આગળની પરીક્ષાઓ હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમની અસરો અને સંભવિત પરિણામી નુકસાન વિશે માહિતી પૂરી પાડે છે. ઉદાહરણ તરીકે, વિવિધ રક્ત મૂલ્યો દર્શાવે છે કે મેટાબોલિક પાટા પરથી ઉતરી જવું (હાયપરસીડીટી) કેટલી સ્પષ્ટ છે. હ્રદયના સ્નાયુનું વિસ્તરણ (કાર્ડિયોમેગલી) જે સામાન્ય રીતે હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હૃદયના સિન્ડ્રોમમાં થાય છે તે છાતીના એક્સ-રે (છાતીનો એક્સ-રે) - તેમજ પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર પેટર્નમાં વધારો જોવા મળે છે. એક્સ-રે ફેફસાં (પલ્મોનરી એડીમા) માં પ્રવાહીનું સંચય પણ બતાવી શકે છે.

હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હૃદય સિન્ડ્રોમની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ ધરાવતાં બાળકોને ડૉક્ટરો તરત જ નિયોનેટલ ઇન્ટેન્સિવ કેર યુનિટ અથવા હૃદય રોગ ધરાવતા બાળકો માટે સઘન સંભાળ એકમમાં ટ્રાન્સફર કરે છે. ત્યાં તેઓ માત્ર સતત દેખરેખ રાખી શકતા નથી, પણ સર્જરી શક્ય બને ત્યાં સુધી સ્થિર પણ થઈ શકે છે.

ત્યાં સુધી, મુખ્ય કાર્ય ડક્ટસ ધમનીને ખુલ્લું રાખવાનું છે: આ કરવા માટે, બાળકને પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન E1 (PEG1) નું પ્રેરણા આપવામાં આવે છે. આ પદાર્થ પલ્મોનરી ધમની અને એરોટા વચ્ચેના શોર્ટ સર્કિટને બંધ થતા અટકાવી શકે છે અથવા શોર્ટ સર્કિટને સંપૂર્ણપણે ફરીથી ખોલી શકે છે.

જો ડોકટરોએ પહેલાથી જ ગર્ભાશયમાં હૃદયની ખામીનું નિદાન કર્યું હોય, તો નવજાતને જન્મ પછી તરત જ પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન ઇન્ફ્યુઝન આપવામાં આવે છે.

વધુમાં, HLHS ધરાવતાં બાળકોને સ્થિર કરવામાં આવે છે અને જરૂરિયાત મુજબ સારવાર આપવામાં આવે છે. ગંભીર રીતે બીમાર બાળકોને તેમના નાના શરીરમાં ઓક્સિજનનો પુરવઠો સુનિશ્ચિત કરવા માટે મશીન દ્વારા વેન્ટિલેટેડ કરવાની જરૂર પડી શકે છે. કેટલીકવાર HLHS બાળકને કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર કાર્ય સુધારવા માટે દવાની પણ જરૂર પડે છે.

ત્રણ તબક્કાની સર્જિકલ પ્રક્રિયા

અંગોમાંથી પાછું વહેતું “ઉપયોગી”, ડીઓક્સિજનયુક્ત રક્ત હૃદયના કોઈપણ પમ્પિંગ સપોર્ટ વિના બાયપાસ દ્વારા સીધું ફેફસાંમાં વહે છે. ત્રણ હસ્તક્ષેપ પછી, પલ્મોનરી અને પ્રણાલીગત રક્ત પરિભ્રમણ "મોટર" (ફોન્ટન પરિભ્રમણ) તરીકે માત્ર એક વેન્ટ્રિકલ સાથે વ્યવહારીક રીતે એકબીજાથી અલગ રીતે કાર્ય કરે છે.

ત્રણ તબક્કાની સર્જિકલ પ્રક્રિયાનું શેડ્યૂલ:

• પ્રથમ તબક્કો (નોરવુડ પ્રક્રિયા/નોરવુડ ઓપરેશન I, વૈકલ્પિક રીતે: હાઇબ્રિડ ઉપચાર): જીવનના પ્રથમ સપ્તાહમાં
• 2જી તબક્કો (દ્વિદિશ ગ્લેન અથવા હેમી-ફોન્ટન પ્રક્રિયા, જેને નોરવુડ ઓપરેશન II તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે): ત્રણ થી છ મહિનાની ઉંમરે
• ત્રીજો તબક્કો (ફોન્ટન પ્રક્રિયા, જેને નોરવુડ સર્જરી III તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે): 3 થી 24 મહિનાની ઉંમરે

હ્રદય પ્રત્યારોપણ

ખાસ કરીને ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હ્રદય પ્રત્યારોપણ ક્યારેક હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ માટે ત્રણ તબક્કાના હૃદય અને વેસ્ક્યુલર રિમોડેલિંગ કરતાં વધુ સારી સારવારની પસંદગી છે. જ્યાં સુધી યોગ્ય દાતા હૃદય ઉપલબ્ધ ન થાય ત્યાં સુધી, ડોકટરો પ્રોસ્ટાગ્લેન્ડિન ઇન્ફ્યુઝન (અને અન્ય જરૂરી પગલાં) વડે બાળકને જીવંત રાખવાનું ચાલુ રાખે છે. કમનસીબે, આ હંમેશા સફળ થતું નથી કારણ કે દાતા હૃદયનો પુરવઠો મર્યાદિત છે. પરિણામે, HLHS ધરાવતા લગભગ 20 ટકા બાળકો ટ્રાન્સપ્લાન્ટની રાહ જોતા મૃત્યુ પામે છે.

HLHS સાથે રહે છે

હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાબા હૃદયમાં કેટલાક દર્દીઓને લોહીના ગંઠાવાનું રોકવા માટે લાંબા ગાળાની એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ દવાઓ લેવાની જરૂર પડે છે. ઘણા બાળકોને હૃદયના કાર્યને ટેકો આપવા માટે એક અથવા વધુ દવાઓની પણ જરૂર હોય છે.

HLHS ધરાવતા કેટલાક બાળકોને દંત ચિકિત્સક પાસે જતા પહેલા અથવા અમુક ઓપરેશન કરાવતા પહેલા એન્ટિબાયોટિક્સ લેવાની જરૂર પડે છે (દા.ત. શ્વસન માર્ગમાં). આ હૃદયની આંતરિક અસ્તર (એન્ડોકાર્ડિટિસ) ના બેક્ટેરિયલ બળતરાને રોકવા માટે છે, જે આવા ઓપરેશનના પરિણામે થઈ શકે છે.

દાતા હૃદય ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મેળવનાર બાળકોએ તેમના બાકીના જીવન માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ લેવી પડે છે - એટલે કે દવા જે રોગપ્રતિકારક તંત્રને દબાવી દે છે જેથી તે વિદેશી અંગને નકારે નહીં. જોકે, આડઅસર તરીકે, અસરગ્રસ્ત લોકો ચેપ માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. વધુમાં, ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ પ્રથમ પાંચ વર્ષમાં ઘણા બાળકોમાં હૃદય (કોરોનરી ધમનીઓ)ને સપ્લાય કરતી નળીઓમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારોનું કારણ બને છે. ત્યારબાદ નવું હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ જરૂરી બની જાય છે.

HLHS: જટિલતાઓ

HLHS નું એક સંભવિત પરિણામ - સફળ ઓપરેશન પછી પણ - નબળા પડતું સિંગલ-ચેમ્બર હૃદય છે. દવા હળવા સ્વરૂપમાં તેનો સામનો કરી શકે છે. કેટલીકવાર, જોકે, હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ જરૂરી છે.

HLHS સર્જરી પછી, રક્ત પરિભ્રમણમાં દબાણની સ્થિતિ બદલાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, વેના કાવામાં દબાણ વધે છે. પરિણામે, પ્રોટીન લોહીમાંથી આંતરડામાં લીક થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યાં તેઓ ઝાડા (પ્રોટીન નુકશાન સિન્ડ્રોમ/એન્ટરોપથી) નું કારણ બને છે. હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકો વધતી ઉંમર સાથે આ જટિલતા વિકસાવી શકે છે. પરિણામે, કેટલાક બાળકો માત્ર કિશોરાવસ્થામાં જ પ્રોટીનની ખોટ વિકસાવે છે.

ફેફસાં, અથવા વધુ ચોક્કસ રીતે બ્રોન્ચી, પણ આ પ્રકારની સ્થિતિ (બ્રોન્કાઇટિસ ફાઇબ્રોપ્લાસ્ટિકા) દ્વારા પ્રભાવિત થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત બાળકો લીક થયેલા પ્રોટીન અને ફાઈબ્રિન ધરાવતા પ્રવાહીને કારણે ગંભીર ઉધરસથી પીડાય છે અને કેટલીકવાર તેમને શ્વાસ લેવામાં ગંભીર તકલીફ થાય છે. પછી ડોકટરો વિવિધ પરીક્ષાઓ અને પગલાં દ્વારા લક્ષણોને દૂર કરવાનો પ્રયાસ કરે છે. જો વધુ પડતું પ્રોટીન ખોવાઈ જાય તો ઉચ્ચ પ્રોટીન આહાર મદદરૂપ અથવા જરૂરી હોઈ શકે છે.

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર વિકાસલક્ષી વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલું છે. તેથી તે મહત્વનું છે કે બાળકોને વિશિષ્ટ બાળરોગ ચિકિત્સકો પાસેથી લાંબા ગાળાની સંભાળ અને લક્ષિત પ્રારંભિક સહાય મળે.

જીવનની સામાન્ય ગુણવત્તા દરેક કેસમાં અલગ પડે છે. કેટલાક HLHS બાળકો લગભગ સામાન્ય જીવન જીવી શકે છે (રમત, કિન્ડરગાર્ટન, શાળા, લાઇટ સ્પોર્ટિંગ પ્રવૃત્તિઓ). અન્યને વારંવાર, ક્યારેક ગંભીર, કામગીરીની ક્ષતિઓ હોય છે. જો કે, હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોનું શારીરિક પ્રદર્શન સામાન્ય રીતે તંદુરસ્ત લોકોની સરખામણીમાં સામાન્ય રીતે મર્યાદિત હોય છે.

HLHS: આયુષ્ય

હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમનો અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન મોટે ભાગે હૃદયની ખામીના પ્રકાર અને ગંભીરતા અને સારવારના સમય પર આધારિત છે. જો કે, HLHS કોઈ પણ સંજોગોમાં જીવન માટે જોખમી છે: જો બાળક HLHS સાથે જન્મે છે, તો તેનું તાત્કાલિક અસ્તિત્વ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસને ખુલ્લું રાખવામાં આવે છે અથવા બાળકનું ઑપરેશન ન થાય (અથવા નવું હૃદય પ્રાપ્ત ન થાય ત્યાં સુધી દવા સાથે ફરીથી ખોલવામાં આવે છે) પર આધાર રાખે છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, તે થોડા દિવસોથી અઠવાડિયામાં મૃત્યુ પામે છે.

સંચાલિત હાયપોપ્લાસ્ટિક લેફ્ટ હાર્ટ સિન્ડ્રોમના આયુષ્ય અને લાંબા ગાળાના પૂર્વસૂચનની ચોક્કસ આગાહી કરી શકાતી નથી. વિવિધ અભ્યાસો અનુસાર, અસરગ્રસ્ત બાળકોમાંથી 50 થી 80 ટકા પાંચ વર્ષ પછી પણ જીવિત છે. 10-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર લગભગ 50 થી 70 ટકા રાખવામાં આવે છે.

હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર મલ્ટી-સ્ટેજ સર્જિકલ પ્રક્રિયા પછી જેવો જ છે.